Склеродермия – это заболевание соединительной ткани, характеризующееся заметным уплотнением. Болезнь можно отнести к необычной форме артрита, при которой на отдельных участках кожи, а в редких случаях на всей коже откладывается рубцовая ткань.

Склеродермия кожи была известна издавна, однако и по сей день, данный недуг недостаточно изучен. Заболевание удивляет своими проявлениями, а течение непредсказуемостью. В настоящее время имеется недостаточно специалистов в этой области.

Склеродермия кожи относится к группе коллагеновых заболеваний и является болезнью взрослых, а также детей. Зачастую болеют женщины, возраст которых 30-50 лет.

Склеродермия причины

Главные причины развития болезни склеродермия это переохлаждение, расстройства эндокринной системы, травмы кожного покрова, вакцинации, переливание крови. Некоторые случаи имеют наследственную предрасположенность. Важнейшим механизмом в развитии болезни является нарушение микроциркуляции, а также функции соединительной ткани. Для того чтобы своевременно начать лечение склеродермии, необходимо знать все возможные проявления данного заболевания.

Внешние факторы, способные привести к развитию склеродермии: ретровирусы, органические растворители, кварцевая и каменноугольная пыль, винилхлорид, лекарственные средства (Блеомицин), применяемые для химиотерапии.

Склеродермия симптомы

Современная медицина выделяет очаговую (ограниченную), диффузную кожную, а также системную склеродермию.

Очаговая (ограниченная) форма бывает бляшечная, поверхностная и полосовидная.

Очаговая, полосовидная (линейная) форма свойственна детям с местами локализации на лице, а также конечностях.

Очаговая склеродермия проявляется в образовании фиолетово-розовых пятен на всевозможных участках тела. Зачастую атаке подвержена кожа рук и лица. Иногда другие участки также подвергаются поражению. Пятна, образовавшиеся на коже больного, способны быть округлыми, овальными или же продолговатыми. Их размеры обладают способностью варьироваться. Спустя время больной наблюдает, что центральная часть этого пятна превращается в светлое, а затем уплотняется. Далее пятно изменяется на плотную светло-желтую бляшку, имеющую блеск. Для бляшки характерна сохранность на теле до нескольких лет. При несвоевременном лечении очаговой склеродермии выпадают волосы, исчезают потовые, а также сальные железы, что приводит к полной атрофии тканей.

Диффузная склеродермия атакует лицо, туловище, конечности, сменяя друг друга плотным отёком вплоть до уплотнения и появления атрофии. Лицо принимает маскообразный вид, а застывшие, полусогнутые пальцы (склеродактилия) близки визуально к птичьим лапам.

Системная склеродермия

Системная склеродермия кожи проявляется в ухудшении общего самочувствия заболевшего. Болят все мышцы, повышается температура, пациента знобит, возникает быстрая утомляемость. В этом случае заболеванию подвергается вся кожа. Изначально появляются пятна, потом происходит трансформация в бляшки. В итоге, кожа заболевшего превращается в цвет слоновой кости. Ее уплотнение приобретает такую степень, что человек теряет способность к передвижению.

Поражению подвержены все кожные покровы лица, а это в свою очередь приводит к исчезновению мимики. Лицо превращается в каменное. Однако, это еще не все изменения. Могут страдать ногти, мышцы, кости, сухожилия. Теряется способность шевеления пальцами. Системная форма (системный прогрессирующий склероз) отмечается обширными склеротическими изменениями мелких сосудов, а также соединительной ткани. Болезнь развивается постепенно, начиная со спазмов сосудов конечностей, общей скованностью, поражением кожи, болями в суставах. При вовлечении в патологию внутренних органов развивается фиброз лёгких, пищевода, сердца (миокард), нарушаются полностью все функции пораженных органов.

Системная склеродермия кожи атакует также вены и капилляры. Из-за патологических процессов, которые происходят в венах, а также капиллярах, развивается синдром Рейна. В итоге, пальцы у заболевшего холодеют, беспокоят болями. Сердечно — сосудистая система, а также внутренние органы также реагируют на изменения сбоем в работе легких, органов мочеполовой системы, почек, органов пищеварительного тракта. Следующим признаком системной склеродермии выступает резкое снижение массы тела.

Склеродермия приводит к образованию мышечной слабости, поражению желудочно-кишечного тракта, проявляющегося в нарушении глотания, стойкой изжоги, болями в животе, метеоризмом, также может развиться , . Поражение легких возникает у 70% больных и проявляется в нарастающей одышке, а также стойком кашле. Следующее распространенное проявление склеродермии – это , а также поражение щитовидной железы ().

Склеродермия у детей

Детский возраст таит массу загадок и неприятностей, связанных со склеродермией. Склеродермия, являясь очень редким заболеванием, не обошла и детей. Детская болезнь получила название ювенильная склеродермия. Заболевание редкое, от него страдает от 2-х до 12-ти малышей на один миллион.

Ювенильная склеродермия у детей носит воспалительный характер соединительной ткани и поражает зачастую кожные покровы.

Склеродермия у детей приобретает линейную или бляшечную форму. Оба случая характеризуются стремительным развитием. Бляшечная форма встречается у девочек, а линейная у мальчиков. Имеются отличительные особенности в течении заболевания. Воспалительный процесс, распространяясь на коже, а также подкожной клетчатке не затрагивает внутренние органы. Но это не означает, что родители должны оставаться спокойными и не обращаться к врачу.

Симптомы склеродермии у детей проявляются в виде овальных или полосовидных пятен, различных по своей величине. Пораженные участки красноваты с отечностью. Постепенно пораженные участки превращаются в более плотные, приобретая оттенок слоновой кости. Далее наступает их атрофия.

Ювенильная склеродермия диагностике поддается достаточно сложно, т.к. это заболевание по симптомам очень схоже с другими.

склеродермия на руках фото

Как лечить склеродермию у детей?

Любые формы склеродермии очень сложно поддаются лечению. В этом случае важна профилактика заболевания, заключающаяся в избегании переохлаждения, воздействия химических веществ, вибрации, появления микротравм. Соли золота помогают в лечении склеродермии. Терапия данного заболевания включает Ауранофин, а также прием витаминов А, В, PP, Е, E. Широко применяются физиотерапевтические методы: прогревание кожных покровов электрическим током, ультразвук, лазерная и магнитная терапия, электрофорез, ультразвук с препаратами Йодида Калия, Лидазы, терапия Озокеритом, целебные грязи.

Наружная терапия включает использование кремов и мазей с противолитическими веществами (Химотрипсин, Трипсин), с Димиксидом, гормональными средствами и вазоактивными препаратами.

Склеродермия диагностика

После осмотра врач назначает полное обследование.

Анализы при склеродермии включают (общий анализ крови, рентгенографию грудной клетки, биохимический анализ крови, рентгенографию пораженных суставов, ЭКГ). Приблизительно половина случаев показывает повышение СОЭ на 20 мм/ч. У 20% заболевших выявляется , по причине дефицита железа, а также витамина В12 или поражение почек. Велико значение определения специфичных для заболевания аутоантител. Важный инструментальный метод исследования склеродермии это капилляроскопия ногтевого ложа.

Склеродермия лечение

Перед началом лечения важно устранить провоцирующие факторы. После осмотра врач назначает полное обследование.

Склеродермия лечится кортикостероидами, сосудорасширяющими препаратами, включает физиотерапию, а также средства, оказывающие влияние на проницаемость сосудисто-соединительнотканных барьеров.

Терапия назначается индивидуально, это зависит от течения, формы, а также степени поражения заболеванием. Самыми эффективными сосудорасширяющими средствами выступают блокаторы кальциевых каналов (Галлопамил, Верапамил, Нифедипин, Никардипин, Амлодипин, Исрадипин, Нимодипин, Лацидипин, Риодипин, Нитрендипин и другие).

Эффективность лечения сосудистых симптомов склеродермии увеличивается при подключении средств, которые способствуют текучести крови — антиагреганты (Гинкго билоба, Ацетилсалициловая кислота, Дипиридамол, Пентоксифиллин, Тиклопидин), а также антикоагулянты (Эноксапарин Натрия, Аценокумарол, Гепарин Натрия, Варфарин, Надропарин Кальция, Далтепарин Натрия, Этил Бискумацетат).

Антифиброзная терапия используется при лечении диффузной формы склеродермии. С этой целью подключают препарат D-пеницилламин, который подавляет развитие фиброза, нарушая синтез коллагена.

Больным необходимо беречь свое лицо, руки, уши от холода, а также избегать чрезмерно активного кондиционирования. Важным моментом в лечении приобретает сбалансированная диета, отказ навсегда от алкоголя и курения, поддержка в норме веса, избегание переутомления, воздействия вибрации, стрессовых ситуаций. Очаговая инфекция лечится антибиотиками. Хроническое протекание болезни нуждается в санаторно-курортном лечении в Пятигорске, Сочи, Евпатории.

Л.М. Беляева, И.А- Чижевская
С
клеродермия - системное прогрессирующее поражение соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирующего эидартсриолита с распространенными вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке.
Согласно современным представлениям, термин «склеродермия» объединяет группу заболеваний (склеродермическая группа болезней), наиболее известными представителями которой являются ограниченная склеродермия (ОС) и системный склероз (СС). Оба заболевания гхри их дебюте в детском возрасте могут рассматриваться как ювенильная склеродермия (ЮС).
СС сопровождается висцеритами, а ОС обычно характеризуется фиброзом кожи, подкожной клетчатки и мышц, в связи с чем по МКБ-10 их относят к разным рубрикам: СС - к болезням костно-мышечной системы и соединительной ткаии (XIII класс, разд. «Системные поражения соединительной ткани»), а ОС - к болезням кожи и подкожной клетчатки (XII класс).
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ, ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Заболевание известно почти 300 лет. Эпидемиология склеродермии мало изучена. Среди взрослых распространенность склеродермии различается даже по отдельным географическим зонам и этническим группам. Первичная заболеваемость широко варьирует и составляет от 0,6 до 19 случаев на 1 млн населения в год. У детей истинная частота и распространенность склеродермии неизвестны, чаще преобладают ее очаговые формы. У женщин и девочек склеродермия возникает в 2-4 раза чаще, чем у лиц мужского пола. По некоторым данным, в возрасте 15-44 лет (наиболее репродуктивный период) соотношение мужчин/женщин соответствует 1:15, а соотношение 1: 2-3 характерно для возрастной группы младше 14 лет и у больных старше 45 лет. Это свидетельствует об активном участии гормональных факторов в развитии склеродермии.
Тем не менее несмотря на отсутствие официальных статистических данных, можно утверждать, что количество больных с ЮС (и с СС, и с ОС) в последние годы значительно возросло. Это связано и с истинным ростом заболеваемости, и с улучшением диагностики, в том числе ранней.
Общая заболеваемость СБСТ среди детей и подростков Республики Беларусь колеблется от 20,4 до 23,5 случая на 100 тыс. населения данного возраста в год. В 2002 г. зарегистрировано 159 детей и 56 подростков, страдающих СБСТ, а в 2003 г. - 133 и 77 соответственно. Первичная заболеваемость СБСТ среди детей и подростков составила в 2002 г. 4,7 случая на 100 тыс. населения данного возраста, а в 2003 г. - 4,8 случая на 100 тыс. человек. Достоверных данных о распространенности СС и ОС в Республике Беларусь нет.
Несмотря на значительный прогресс в изучении этиологии и патогенеза СС и ОС, пока остается много спорных и нерешенных вопросов при развитии патологического процесса в целом и конкретных нозологических форм ЮС в частности.
Определенное значение в развитии склеродермии имеет генетическая пред-расположенность, о чем свидетельствуют наличие семейных случаев и значи-тельная частота хромосомных аномалий у больных. Носительство некоторых гаплотипов НЬА (А9, В8, В\\г35, Г)К1, Е>КЗ, 1Ж5, ВК.11, БК52) связано не с за-болеванием в целом, а с синтезом определенных антител. Доказано участие мно-гих иммунокомпетентных клеток в локальном и общем патогенезе заболевания, установлена их взаимосвязь с фибробластами. У пациентов, прежде всего при СС, выявлено наличие различных иммунных и аутоиммунных реакций, в том числе обнаружение специфических антинуклеарных аутоантител, в частности антицентромериых антител н антитопоизомсраза-1 антител, анти-8с1-70 и-86, РНК-антител, а также антинейтрофильных цитоплазматических, антиэндоте- лиальных, антннуклеолярных аутоантител к различным компонентам соеди-нительной ткани.
Есть данные в пользу того, что некоторые формы ОС могут быть связаны с боррелиозной инфекцией. Это подтверждается обнаружением в биоптатах кожи спирохеты ВопеИа Виг§с1ог/еп а/геШ и §аппи и наличием специфических антител к боррелиям в крови больных. Ряд публикаций свидетельствует об участии в развитии распространенных и системных форм склеродермии гер- песвирусов и ретровирусов. Есть предположение, что эти вирусы за счет молекулярной мимикрии играют роль в провокации болезни. Согласно вирусногенетической гипотезе, трансплацентарная передача «латентных семейных» вирусов от матери детям часто симулирует наследственную природу заболевания. Медленная вирусная инфекция вызывает лишь минимальные морфологические изменения по типу дистрофических ангиопатий или скрытых сосудистых дисплазий, проявляющихся малыми аномалиями развития.
Наряду с ранее обсуждавшейся ролью инфекции в последнее время особое внимание привлекает триггерное действие ряда химических агентов (промыш- лепных, бытовых, алиментарных) и некоторых лекарственных средств, способствующих развитию индуцированных форм. В последние годы описан ряд индуцированных склеродермоподобпых синдромов, развивающихся, например, после употребления в пищу некачественного оливкового масла и пищевых добавок с Ь-триптофаном. а также прп приеме препаратов, влияющих на обмен серотонина и эндогенное повышение его уровня особенно у пациентов па фоне повышенного содержания ростовых факторов и тнреотронииа, при длительном контакте с кремниевой пылью, силиконом и поливинилхлоридом.
Таким образом, генетическая предрасположенность и внутриутробные инфекции обеспечивают особый преморбндный фон, а неблагоприятные факторы внешней среды выступают в роли факторов, провоцирующих начало болезни или ее обострение.
Установлено, что в основе характерного для склеродермического процесса склерозирования ткани, степень которого варьирует в широких пределах - от слабовыраженпого до генерализованного фиброза, лежат гиперфункция фп- бробластов с усилением биосинтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани, повышенное фибрилло- и фиброзообразованпе, изменения соединительнотканного матрикса.
Выявлены антигенные свойства коллахеновых белков и глнкозаминоглика- нов прп системном склерозе, что проявляется наличием антител и клеточных иммунных реакций на коллаген и другие компоненты соединительной ткани. Показана связь антител со специфическими детерминантами коллагена I (ин-терстициального) и IV типов (коллаген базальных мембран), клеточные реакции к ламинину (преимущественно глпкопротеидный компонент базальных мембран), позволяющие предполагать участие иммунных факторов в генезе со-судистых и висцеральных проявлений склеродермии. С иммунными реакциями па коллаген I, II и III типов, 1$С, нативную ДНК, РИК и кардиолипин связаны начальные проявления склеродермии, такие как поражение кожи, суставов, синдром Рейно и вовлечение в патологический процесс жизненно важных ор-ганов - легких, сердца, почек.
Пе менее значимым звеном патогенеза склеродермии считают морфофупк- циональное поражение мнкроциркуляторного русла с пролиферацией и деструкцией эндотелия, утолщением стенки и сужением просвета сосудов, агрегацией форменных элементов, стазом, деформацией и редукцией капиллярной сети. Полиморфизм клинических проявлений склеродермии во многом связан с распространенными изменениями сосудов мнкроциркуляторного русла. Именно сосудистая патология определяет прогноз заболевания. Структурные изменения капилляров выявляют при шнрокополыюй капилляроскопии на самых ранних стадиях болезни. Показана корреляция между морфологическими и функциональными изменениями системы мнкроцнркуляции. Как возможные механизмы развития склеродермии обсуждаются также патология рецепции вазоактивных субстанций на уровне клеточных мембран, дисбаланс между синтезом простациклина и тромбоксана А2, дефект гистаминергиче- ской вазодилатационной системы, избыточная продукция или недостаточная инактивация гуморальных факторов, катехоламинов, серотонина, гистамина, кининов и др.
Повреждение эндотелия сопровождается выделением антигена VII! фактора Виллебранда, который воздействует на тромбоциты, участвует в коагуляционном каскаде и рассматривается рядом авторов в качестве маркера сосудистого поражения. Поражение сосудистой стенки приводит к нарушению процессов вазоконстрикции и вазодилатащш, одпако факторы, непосредственно отвеча-ющие за поражение сосудов при склеродермии, окончательно не установлены. Наиболее вероятным считается участие иммунных и неиммунных механизмов. Среди пеиммуниых главными медиаторами являются свободные кислородные радикалы. Поскольку эндотелиальные клетки вырабатывают мало каталазы, обладающей антирадикальными свойствами, они особенно чувствительны к повреждению. Ряд исследований подтверждает повышенную свободпоради- кальную активность при СС.
Выдвинута гипотеза, согласно которой АПФ, как и антиген фактора Виллебранда, является маркером поражения эндотелия при склеродермии. Показано, что низкая концентрация АПФ приводит к повышению уровня брадикинипа, который, в свою очередь, влияет на пролиферацию лимфоцитов, хемотаксис нейтрофилов и моноцитов, высвобождение в кровь цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО-а).
ФНО-а играет значительную роль в регуляции иммунного ответа и активации сосудистого эндотелия, участвует в регуляции метаболизма соединительной ткани путем модуляции функции фнбробластов. У больных СС наблюдается системное и локальное повышение содержания ФНО-а, что способствует активному течению болезни и прогрессирующему поражению тканей.
Таким образом, в сложной цепочке причинно-следственных отношений, лежащих в основе развития склеродермии, каждое из рассматриваемых звеньев этой цени связано между собой и является лттбо причиной, вызывающей развитие заболевания, либо условием, способствующим реализации причинно- значимых факторов, что в итоге приводит к манифестации болезни.
ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ И МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ
Основное значение в патогенезе склеродермии играют иммунные, эндокринные и обменные нарушения. Все же эти изменения у разных больных выражены неодинаково. Противоречия данных литературы, вероятно, обусловлены тем, что характер и выраженность иммунных, эндокринных и обменных нарушений в значительной степени зависят от формы и характера течения заболевания.
Под влиянием длительного воздействия эндогенных и экзогенных факторов изменяется направленность иммунных реакций, что характеризуется дисфункцией гуморального и клеточного звеньев иммунитета, снижением активности хемотаксиса нейтрофилов и моноцитов, признаками вторичной иммунной недостаточности. Вероятно, патогенные факторы являются провоцирующими или пусковыми и способны вызывать изменения антигенных свойств собственных тканей, стимулировать синтез аутоантител, которые впоследствии повреждают сосудистую стенку. Так же, как практически при всех аутоиммунных заболеваниях, антигены, ответственные за инициацию аутоиммунного ответа при склеродермии, пока остаются до конца не уточненными.
Многие авторы указывают на снижение абсолютного и относительного количества Т-лимфоцитов в периферической крови, что связано с повышенным притоком их в пораженные склеродермическим процессом участки кожи.
Изменения субпопуляций Т-лимфоцитов у детей и подростков с ЮС достаточно вариабельны. Установлен дисбаланс СВ4+ (хелперно-индукторная субпопуляция Т-лимфоцитов) и СВ8+ (супрессорно-цитотоксическая субпопуляция Т-лимфоцитов) за счет снижения в основном СВ8+, что приводит к увеличению соотношения СВ4+/СБ8+. Установлено, что активность различных субпопуляций хелперных лимфоцитов существенно изменяется при склеродермии, хотя окончательно не установлено, является это причиной или следствием иммунопатологического процесса при данной патологии.
Установлено, что при недостаточной активности Т-цитотоксических клеток при ЮС значительно прогрессирует аутоиммунное воспаление. Как показали многочисленные клинико-иммунологические исследования, содержание в крови антигелсвязывающих лимфоцитов, реагирующих с тканевыми антигенами, находится в обратной зависимости с количеством Т-супрессоров: чем меньше Т-сунрессоров, тем выше интенсивность аутоиммунного процесса.
Повышение содержания ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-6, растворимых рецепторов ИЛ-2 у больных ОС свидетельствует об активации клеточного иммунитета. Установлено, что медиаторы, такие как ТФР-(3 (трансформирующий фактор роста р), РООР (тромбоцитарный фактор роста), СТСР (фактор роста соединительной ткани), ФНО-а, ИЛ-1, являются потенциальными участниками патогенеза склеродермии и при высвобождении в ткани изменяют функцию фнбробла- стов.
Для пациентов с СС характерны нарушение функции фагоцитоза, тенденция к снижению фагоцитарной активности лейкоцитов и снижение уровня ком-племента в сыворотке крови.
Наряду с измененными показателями клеточного иммунитета у больных склеродермией отмечена дисфункция гуморального звена иммунитета. Установлены повышение количества В-лимфоцитов в периферической крови, гииерпро- дукция иммуноглобулинов и повышение концентрации ЦИК.
Выделены различные виды лимфокинов, стимулирующих пролиферацию фибробластов, синтез коллагена и гликозамипогликанов. Обсуждается роль рецепторных лигандных систем, в частности ТФР-Р, и других факторов, обладающих полипотентными свойствами. Представляют интерес обнаруженные иа лимфоцитах больных СС антитела к ядерным антигенам эндотелия, что может явиться следствием имеющегося поражения мнкроциркуляторного русла. Обсуждается интегральная роль мононуклеаров дермы в патогенезе заболевания, кумуляцию которых в инфильтрате можно представить как ответ на тканевое повреждение, обуславливающее взаимодействие иммунных клеток с фибробла- стами. На поверхности периферических клеток - мононуклеарах - обнаружено увеличение протоонкогенной экспрессии.
Таким образом, у пациентов, страдающих ЮС (СС и ОС), отмечаются существенные нарушения со стороны иммунных показателей. Характер и выраженность иммунных сдвигов в значительной степени зависят как от продолжительности течения заболевания в целом, а также от степени поражения сосудов в частности.
РОДЬ МИКРОЭЛЕМЕНТОВ И ТЯЖЕЛЫХ МЕТАЛЛОВ В ВОЗНИКНОВЕНИИ И ТЕЧЕНИИ ЮВЕНИЛЬНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ
СС относится к аутоиммунным заболеваниям, в развитии которых установлено влияние факторов окружающей среды. Ксенобиотики, в том числе тяжелые металлы и радионуклиды, при их накоплении в организме способны вызывать лнмфотроппый и иммунотропный эффект. Предполагается вероятность прямого связывания ионов некоторых металлов с молекулами главного комплекса гистосовместимости и дальнейшего Т-клеточиого распознавания этого комплекса (металлпептид) как чужого. Сами по себе металлы и их соли пе являются антигенами, т.е. по отношению к ним не происходит иммунной реакции, но, вступая в организме в соединение с белками, последние приобретают новые свойства, в том числе способность стимулировать иммунокомпетентные системы. Комплекс металл-белок приобретает антигенные свойства в результате изменений вторичной и третичной структур белка и может вести к аутосенсибилизации организма, где металлу принадлежит решающее значение в специфичности процесса. " ;
Соли тяжелых металлов приводят к блокаде сульфгидрильных групп более чем 100 ферментов, дестабилизации липопротеидных комплексов мембран клетки, повреждают ряд внутриклеточных структур (лизосомы, митохондрии) и эндотелноциты сосудистой стенки.
Свинец и кадмий являются элементами 1 класса токсичности и представляют наибольшую угрозу здоровью человека. Они обладают иммуиотоксичиостью даже в субклинических дозах, нарушают фагоцитоз, ведут к уменьшению содержания сывороточных иммуноглобулинов и уровня комплемента, к снижению активности лизоцима.
Известно, что хром способен накапливаться в клетках печени, селезенки, почках, костях и в костном мозге, оказывая при этом общее токсическое действие на организм. В результате избыточного накопления хрома снижается иммунная реактивность организма, возможны канцерогенный и аллергизирующий эффекты, поражение кожи в виде дерматита, экземы, язв.
В настоящее время приобретает особую значимость проблема поступления цинка в организм человека в связи с установлением каталитической, структурной и регуляторной его функции. Доказано участие ципка в структуре более 100 ферментных систем, которые обеспечивают деятельность ЦНС и формирование процессов познания, детерминацию развития иммунной системы, контроль за транскрипцией генов, построением белков, связанных с клеточной дифференциацией и пролиферацией. Конкурентные взаимодействия цинка и высоких концентраций ионов других металлов со сходными физико-химическими характеристиками, например кадмия, могут снизить уровень абсорбции цинка в кишечнике. Дефицит цинка приводит к поражению кожи и слизистых оболочек, атрофии сальных и потовых желез, поражению ЖКТ, что необходимо учитывать при диагностике клинических проявлений склеродермии.
Цинк обладает антиокислительным эффектом, являясь кофактором в процессе стабилизации цитоплазматических мембран, поврежденных продуктами ПОЛ, и препятствует всасыванию прооксидантиых микроэлементов.
Известно, что ципк отрицательно влияет на биодоступпость меди, которая может выступать как антиоксидант, являясь индуктором церулоплазмина, обеспечивающего защиту от воздействия продуктов ПОЛ. В то же время подобно никелю и хрому медь способна индуцировать процессы ПОЛ. Таким образом, эффекты влияния меди в организме человека являются дозозависимыми. и> Установлено, что в развитии склеродермии ведущая роль принадлежит нарушению метаболизма коллагена, что выражается в снижении содержания лизина и в повышении оксилнзина в сыворотке крови. Эти изменения могут быть обусловлены активацией процессов гидроксилировапия, что приводит к накоплению оксилизина в крови и образованию поперечных связей между растворимыми а-ценями аминокислот. В итоге это способствует развитию нарушений обмена коллагена. Стоит учитывать, что окислительное дезаминирование этих амипокнелот происходит с участием медьсодержащего фермента лизилоксидазы. Таким образом, повышение содержания меди способствует активации медьсодержащей лизилоксидазы, что имеет патогенетическое значение при склеродермии. »
г
ЛИПИДНЫЙ СПЕКТР И ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ
ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ С ЮВЕНИЛЬНОЙ СКЛЕРОДЕРМИЕЙ
I
Поражение мелких сосудов и нарушения микроциркуляции играют исключительно важнейшую роль в патогенезе склеродермии. Сосуды являются местом развития патологического процесса с пролиферацией и деструкцией эндотелия, утолщением стенки и сужением просвета микрососудов, адгезией и агрегацией форменных элементов крови, стазом, деформацией и редукцией капиллярной сети. Однако генсз склеродермической васкулонатии, механизмы повреждения сосудов микроциркуляторного русла изучены недостаточно и являются в настоящее время областью активных исследований. В последние годы появились убедительные данные о том, что практически все РБ являются факторами риска развития быстропрогрессирующего атеросклероза, особенно у пациентов, дли-тельно принимающих ГКС. Особое внимание уделяется изучению иммуново- спалительного компонента патогенеза атеросклероза.
Атерогеиный профиль липидных сдвигов, лежащий в основе развития и прогрессирования сосудистых нарушений, характерен для больных СКВ и ЮРА, причем независимо от возраста пациентов. У взрослых пациентов с СС и СКВ установлены повышенный уровень ТГ, свободного ХС, общих липидов и общих фосфолипидов, днелппопротеидемия. Аналогичные нарушения в лшшдограмме у детей и подростков с ЮС выявлены в наших исследованиях.
Психологические особенности и функциональное состояние щитовидной железы у пациентов с ЮС (СС и ОС). Практически все хронические соматические заболевания негативно влияют па качество жизни пациентов, значительно нарушая психологическую и физическую их активность. Это приводит к пропускам занятий в школе и социалыю-испхологическим проблемам в семье, между сверстниками в коллективе, сказывается на самостоятельности ребенка. У таких детей формируется ряд личностных особенностей, характеризующихся эмоциональной неуравновешенностью, замкнутостью, беспокойством, повышенной мнительностью и тревожностью.
Пациенты с ЮС испытывают неуверенность в себе, недовольство собой, чувство вины, беспомощность, ощущение безнадежности, у них снижается способность получать удовольствие, утрачен интерес к обычным видам деятельности, происходит потеря привязанностей, возникает повышенная зависимость от болезни. Часто заболевание способствует психопатологическому формированию личности.
Нами проведены исследования, посвященные изучению особенностей пси-хологического портрета у пациентов, страдающих склеродермией. Хронический, рецидивирующий характер течения склеродермии отражается па адаптационных возможностях ребенка. У этих детей отмечается отрицательное влияние болезни на привычное течение жизни. Существенную роль в развитии вторичных психопевротических нарушений у пациентов с ЮС играют нежелательные эффекты препаратов, применяемых для лечения.
Дети, больные ЮС, страдают не только от наличия косметических дефектов па коже, но тт от ограничений в повседневной активности. Особую актуальность психологические проблемы приобретают в подростковом и юношеском возрасте. Отличительной особенностью этого периода является выраженная перестройка эндокринной системы: усиливается х"ормональиая функция гипоталамуса, гипофиза, щитовидной железы (ЩЖ); вилочковая железа заканчивает свою инволюцию. Интенсивнее становится функция половых желез, гормоны которых постепенно начинают подавлять деятельность ТДЖ. На этом фоне затянувшийся стресс, вызванный хроническим течением склеродермии, в конечном итоге приводит к дисбалансу эндокринной системы, что отражается на функциональных возможностях гшюфизарно-падпочечниковой системы и активности ГЦЖ.
Нами установлены у большинства пациентов с ЮС (СС и ОС) признаки ла-тентного (скрытого) гипотиреоза, высокие уровни ситуационной и личностной тревожности, высокий риск развития психосоматозов. Выявлена зависимость степени нарушений функционального состояния системы гипофиз-ЩЖ от
особенностей клинического течения заболевания у этих больных. При этом не выявлялось принципиальных ОТЛИЧИЙ у детей с СС и ОС.
СОСТОЯНИЕ СИСТЕМЫ ПИЩЕВАРЕНИЯ У ДЕТЕЙ
И ПОДРОСТКОВ С ЮВЕНИЛЬНОЙ СКЛЕРОДЕРМИЕЙ
По результатам большинства исследований установлено, что нарушения со стороны ЖКТ на всем ех"о протяжении у взрослых больных СС выявлены в 90% случаев. У больных ОС эта проблема практически не изучалась. Однако этот вопрос имеет важное значение как с позиций выяснения самой возможности вовлечения ЖКТ в склеродермическнй процесс при ОС, так и для изучения специфичности и дифференцирования выявленных изменений с признаками поражения органов пищеварения у больных СС.
Согласно современным представлениям, в основе развития патологического процесса ряда органов и систем при СС (почки, опорно-двигательный аппарат) лежит иммунопатологический характер тканевых повреждений, проявляющийся иммунным воспалением с поражением сосудов микроциркуляторного русла и реакциями клеточного и гуморального иммунитета различной степени выраженности.
В последние годы особое внимание уделяется НеНсоЬасХег ру1оп как важному этиологическому фактору хронического гастрита и язвенной болезни, который способствует развитию болезни при сочетании с определенными генетическими, иммунными и другими нарушениями. С этих позиций изучение частоты и степени обсемепениости НеИсоЬаШг ру\оп слизистой оболочки желудка у больных СС и ОС представляет определенный интерес.
По данным литературы, в 60-80% случаев заболевания СС у детей имеет место поражение ЖКТ. Тем не менее до сих пор не сложилось единого представления о сроках возникновения, частоте, характере и распространенности изменений, выявляемых в органах пищеварения, нет общей точки зрения и по поводу самой сущности патологического процесса в ЖКТ при склеродермии. Вместе с тем морфологическое и гистологическое изучение, проводившееся в основном при тяжелых формах прогрессирующего системного склероза на секционном материале, позволяет считать, что в основе поражений ЖКТ лежат изменения, подобные тем, которые обнаруживаются и в других органах у больных С С.
В патологический процесс могут вовлекаться все отделы пищеварительного тракта, по чаще поражается пищевод и тонкий кишечник в силу анатомических особенностей этих органов. Изменения затрагивают в основном мышечный слой, где фиброзно-измененная соединительная ткань разрастается между мышечными пучками с последующей дегенерацией и атрофией гладких мышц, иногда с полным замещением их фиброзной тканью.
Вовлечение пищевода проявляется дисфагией, стойкой изжогой, которая усиливается после приема пищи. Частота изменений пищевода при СС у взрослых составляет 50-80%. Ведущим патогенетическим механизмом поражения пищевода при этом заболевании является снижение его двигательной функции. На ранних стадиях это обусловлено вазомоторными расстройствами, в дальнейшем - атрофией мышц.
Изменения в желудке при СС встречаются реже поражений пищевода. Они заключаются в развитии гладкомышечной атрофии или подслизистого фиброза, что проявляется нарушением опорожнения желудка, частой рвотой, ощущением полноты после приема пищи. Психоэмоциональные расстройства также могут привести к появлению (усилению) интенсивности и большей частоты возникновения диспептических расстройств у больных СС и ОС. Возможно, это объясняется определенной связью между изменениями психоэмоционального состояния пациентов и реакцией их секреторного и моторного аппарата желудка на стрессовые воздействия.
Поражения двенадцатиперстной кишки встречаются у 50-70% взрослых, страдающих СС, чаще в сочетании с поражением пищевода. Рентгенологически отмечаются отсутствие рисунка рельефа слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, выраженное расширение ее нижней горизонтальной ветви, отсутствие перистальтики и длительная задержка бария в расширенном участке. Факт вовлечения в патологический процесс двенадцатиперстной кишки у детей и подростков при склеродермии описан лишь в единичных работах.
Поражение кишечника встречается при всех формах заболевания, в отдельных случаях даже при отсутствии кожных изменений. Чаще всего изменения в кишечнике выявляются при рентгенологическом или других методах исследо-вания и длительное время протекают бессимптомно. Нарушение перистальтики приводит к застою кишечного содержимого, нарушению всасывания и резкой потере массы тела. ,
У больных СС в патологический процесс может вовлекаться печень, что обусловлено разрастанием соединительной ткани в стромс, сосудах и ее капсуле с прогрессирующим развитием дистрофических процессов в паренхиме. При этом отмечается гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, гипоальбумп- немия.
Состояние поджелудочной железы при склеродермии мало изучено у взрослых и практически не изучалось у детей и подростков. Длительно существующий дуоденостаз, а нередко длительная поддерживающая кортикостероидная терапия способствуют поражению поджелудочной железы у больных СС, что может развиваться и самостоятельно в результате поражения сосудистой системы ио типу облитерирующего эпдартериолита и дезорганизации соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических изменений, характерных для системного склероза.
Большинство работ, посвященных исследованию ЖКТ у больных склеро-дермией, носит главным образом описательный характер без сопоставления эндоскопических и морфологических изменений с особенностями клинической характеристики заболевания.
Современные проблемы ЮС заключаются в поздней диагностике и неадекватной терапии, отсутствии лабораторных маркеров, достоверно свидетельствующих о степени активности патологического процесса, отсутствии общепринятых рекомендаций но длительности базисной терапии, а также принципам реабилитационного л санаторно-курортного лечения.
Нами проведено многокомпонентное комплексное изучение проблемы ЮС. Получены результаты, во многом подчеркивающие клиническую и патогенетическую общность СС и ОС у детей:
Системная склеродермия и ОС у большинства детей и подростков (91,7 и 63,8% соответственно) сопровождаются поражением различных отделов ЖКТ, как правило, в виде гастродуоденита или эзофагита с гастродуоденитом (66,7% больных СС и 48,7% больных ОС); при этом воспаление в слизистой оболочке верхних отделов пищеварительного тракта чаще имеет легкую степень выраженности, низкую степень активности и отсутствие контаминации НеНсоЬасТег ру!оп (60% детей с СС и 50% детей с ОС).
Для детей и подростков, страдающих СС и ОС, характерны признаки дисфункции гипофизарно-тиреоидной системы, проявляющиеся повышением уровня ТТГ, снижением концентраций общих и свободных фракций Т4 и Т3 в сыворотке крови (рДля детей и подростков с СС и ОС характерны нарушения липидного обмена, проявляющиеся высокой атерогенной направленностью и снижением уровня общих липидов (рУ детей с ЮС (СС и ОС) установлен дисбаланс микроэлементного состава крови, проявлявшийся значительным увеличением в крови уровня кадмия (100% СС и ОС), хрома (100% СС и ОС), свинца (40% СС и 30% ОС) и меди (70% СС и 60% ОС), снижением концентрации сывороточного цинка (100% ОС и 90% СС) и железа (100% СС и ОС). При этом показана отрицательная корреляционная связь между уровнем изучаемых металлов и показателями иммунитета (рДля большинства детей и подростков с СС (90%) и ОС (80%) характер
ны личностные особенности, проявляющиеся повышенным уровнем реактивной и личностной тревожности, эмоциональной напряженностью, замкнутостью, что обосновывает включение в комплексную терапию этих пациентов методов психотерапевтической коррекции. :
Однотипность органных изменений (ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенологических, спирографических, эндоскопических), выявленная аналогичная направленность изменений липидных, гормональных и иммунологических показателей, дисбаланса микроэлементного состава крови у детей и подростков с СС и ОС наряду с клиническими данными и аналогичными морфологическими изменениями в кожных склеродермических очагах свидетельствуют о значительной общности этих заболеваний.
Практические аспекты полученных результатов:
Дети п подростки с ОС, как и с СС, нуждаются в раь п^:>1 КОлчиЛвКСНОМ ЛЭ- бораторпо-инструментальном обследовании в целях выявления скрытой висцеральной патологии.
Выявление у пациентов латентного снижения проходимости бронхов при спирографии, деформации легочного рисунка на рентгенограмме легких, нарушений функции проводимости и ритма сердца на ЭКГ, моторных нарушений различных отделов пищеварительного тракта и поражения слизистой оболочки различных отделов пищеварительного тракта при фпброгастродуоденоскоппи (ФГДС) у пациентов с ОС - все это является признаком системности склеродермического процесса, что служит критерием отбора пациентов в группу риска по развитию и прогрессиро-ванию СС.
При выявлении поражений органов пищеварительного тракта у детей и подростков с СС и ОС необходимо включать в комплекс лечебных ме-роприятий соответствующие рекомендации в отношении режима, диеты и проведения патогенетически обоснованной медикаментозной терапии с учетом характера н распространенности процесса, систематически исследуя состояние пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки.
Детям и подросткам с СС и ОС показано проведение комплексной оценки функционального состояния гипофизарпо-тиреоидпой системы в целях прогнозирования вариантов течения этих заболеваний и своевременной коррекции выявленных нарушений.
Дети и подростки с СС и ОС составляют группу риска по развитию дисбаланса в крови эссспциальиых микроэлементов (железо, медь, ципк) и накоплению в организме свинца, кадмия и хрома, что обосновывает проведение исследования мпкроэлементного состава крови у этих пациентов с последующей своевременной индивидуальной коррекцией, в частности назначение ципкеодержащих препаратов. Учитывая конкурирующее действие свинца и кадмия с такими микроэлементами, как кальций и железо, считаем также целесообразным включение последних в комплексное лечение пациентов с СС и ОС.
Рекомендуется включить исследование показателей липидного спектра сыворотки крови в комплекс обследования больных СС и ОС в целях раннего выявления признаков атерогенности и своевременной их коррекции, а также для проведения диагностики степени активности и характера течения заболевания.
Детям и подросткам с СС и ОС показано углубленное психологическое обследование для психотерапевтической коррекции выявленных нарушений, что значительно улучшит качество жизни и социальную адаптацию этой категории больных.
При диагностике заболеваний склеродермической группы целесообразно использовать разработанные дополнительные диагностические критерии ЮС (СС и ОС), что улучшит раннее выявление системности патологпче-
ского процесса при ОС и позволит обоснованно назначить этим больным базисную терапию, т.е. такую же, как при СС.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ!
ЮВЕНИЛЬНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ
Первичная заболеваемость ЮС колеблется от 3,7 до 19 случаев на 1 млн населения в год. Системная склеродермия чаще встречается у женщин (соотношение 5-7:1), как правило, в возрасте 30-60 лет. В последние годы значительно участились случаи этого заболевания у детей и подростков. Профилактика не разработана. Скрининг не проводится. В педиатрии используется термин «ювенильная склеродермия», включающий различные клинические формы склеродермии (СС и ОС).
Наиболее часто встречается С С и ОС, при которой вначале процесс ограничивается преимущественно поражением кожи. По мере прогрессирования заболевание приобретает системный характер. Установлена общность и однонаправленность иммунных нарушений, морфологических изменений со стороны кожи и ЖКТ, гормональных показателей у детей п подростков с СС и ОС (результаты наших и российских исследований). Это определяет общие подходы к диагностике и лечению ОС и СС, в целом объединив их под термином «ювенильная склеродермия».
Системный склероз - это наиболее распространенное заболевание среди склеродермических болезней.
К группе склеродермических болезней также относятся:
ограниченная (очаговая) склеродермия,
диффузный эозинофильный фасциит,
склередема Бушке,
мультифокальный фиброз,
индуцированные формы склеродермии,
псевдосклсродермические синдромы
Системный склероз - это прогрессирующее полисиндромиое заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигателыюго аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, ЖКТ, почки) и распространенными вазоснастиче- скими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу облитерирующего эндартериолита. По МКБ-10, СС относится к группе СБСТ.
Классификация ЮС. По распространенности поражения кожи (индура- ция) и основного симптомокомплекса выделяют несколько клинических форм СС: диффузная, лимитированная, склеродермия без склеродермы, перекрестная, ювенильная и пресклеродермия.
Диффузная форма. Генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года. Синдром Рейно появляется одновременно или после поражения кожи. Раннее развитие висцеральной патологии (интерстициальное поражение легких, поражение ЖКТ, миокарда, почек).
Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием ава- скулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа).
Выявление антител к топоизомеразе-1 (5с1-70).
Лимитированная форма.Длительно изолированный феномен Рейно. Поражение кожи ограничено областью лица и кистей/стон.
Позднее развитие легочной гипертензии, поражение ЖКТ, телеангиэктазии, кальциноз (СКЕЗТ-синдром: аббревиатура от Са1слпо515, Каупаи рЬепотепоп, ЕзорЬа§еа1 сИзпкЛШгу, 8сЛсгос1ас(;у1у, Те1еап§1ес1а51а). Выявление антицентро- мерных антител. Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных ава- скулярных участков.
Склеродермия без склеродермы.Пет уплотнения кожи, феномен Рейно.
Патология внутренних органов: признаки легочного фиброза, острой скле-
родермической почки, поражения сердца и ЖКТ. Выявление АНА (5с1-70, ну- клеарных).
Перекрестные формы.Для перекрестных форм (оуег1ар-5упс1гот5) характерно сочетание клинических признаков ССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани: СКВ, ЮРА, дерматомиозит.
Пресклеродермия.В настоящее время выделяют такую самостоятельную форму. К ней относят больных с изолированным феноменом Рейно, сочетающимся с капилляросконическими изменениями и/или иммунными нарушениями, характерными для СС.
Варианты течения ЮС
Острое, быстропрогрессирующее течениехарактеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания. Ранее нередко заканчивалось летальным исходом. Современная адекватная терапия улучшила прогноз этой категории больных. I
При подостром, умеренно прогрессирующем теченииклинически и лабораторно отмечается преобладание признаков иммунного воспаления (плотный отек, артрит, миозит), нередко - перекрестные синдромы.
Хроническое, медленно прогрессирующее течениеотличается преобладанием сосудистой патологии: в начале заболевания - многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), в последующем - нарастание сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение ЖКТ, легочная гипертензия).
Стадии ЮС: I - начальная, когда выявляются 1-3 локализации болезни;
- стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный характер процесса; III - поздняя (терминальная), когда имеется уже недостаточность одного или более органов (сердца, легких, почек).
Все три параметра (форма, вариант течения, стадия) классификации ССД следует использовать при постановке диагноза, определении прогноза и выборе адекватной терапии.
Клинические проявления СС
Общие симптомы.К общим симптомам относятся слабость, утомляемость, потеря массы тела, субфебрильная лихорадка и др. Наблюдаются в дебюте
Детская кардиология и ревматология
болезни (в основном у больных с диффузной формой). Они представляют диагностические трудности до появления характерных кожных и висцеральных признаков СС. *
Поражение сосудов (
Феномен Рейно. Это симметричный пароксизмальный спазм дигитальных артерий, кожных артериол и артериовенозных шунтов, индуцированный холодом или эмоциональным стрессом, характеризуется последовательным изменением окраски кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснение). Вазоспазм часто сопровождается онемением пальцев и болью. У многих больных СС атаки Рейно имеют пролонгированный характер вследствие структурных изменений сосудов и перманентно сниженного в них кровотока. "
Телеангиэктазии. Это расширенные капилляры и венулы с характерной локализацией на пальцах кистей, ладонях и лице, в том числе на губах. Являются поздним признаком болезни.
Поражение кожи
Уплотнение кожи(склеродерма) всегда начинается с патьцев кистей (склеро- дактнлия). Выраженность уплотнения кожи оценивается иатьпаторпо по 4-балльной системе: 0 - уплотнения нет; 1 - незначительное уплотнение; 2 - умеренное уплотнение; 3 - выраженное уплотнение (невозможно собрать складку).
При СС отмечается стадийность поражения кожи: отек, индурация, атрофия. Выраженность уплотнения кожи различна, достигает максимума в первые 3-4 года болезни. Кожный синдром коррелирует с висцеральной патологией и является одним из предикторов неблагоприятного исхода СС. 1
Кальцинаты - небольших размеров подкожные отложения солен кальция, обычно появляются на пальцах кистей и на участках, часто подвергающихся травмам. Кальцинаты могут вскрываться с выделением творожистой массы. Поражение суставов и костей
Полиартралгия и утренняя скованность являются частым проявлением СС, особенно на ранних стадиях болезни. Артриты не очень характерны для СС, однако у 20% больных выявляется эрозивная артропатия. >
Сгибательные контрактуры - преимущественно суставов кистей, являются следствием локального уилотненпя кожи с вовлечением сухожилий и их обо-лочек. Встречаются чаще у больных с диффузной формой СС, при которой могут выявляться контрактуры и крупных суставов конечностей. Усиление контрактур ассоциируется с активностью и прогрессирующим течением заболевания.
Поражение мышц.Вовлечение мышц проявляется двумя различными формами миопатии. Невосналительная непрогрессирующая фиброзная мио- патия - более частая форма поражения мышц при СС, характеризуется незначительной слабостью проксимальных групп мышц и минимальным повышением активности КФК. При диффузной форме СС может развиваться атрофия мышц, связанная с нарушением подвижности и контрактурами.
Поражение ЖКТ
Гипотония пищевода - наиболее частая форма поражения пищевода и ЖКТ в целом; проявляется дисфагией, чувством кома за грудиной после еды, стойкой изжогой, усиливающейся в горизонтальном положении.
Стриктура - сужение просвета нижней трети пищевода, вследствие чего становится невозможным прием твердой пищи. Формирование стриктур приводит к значительному уменьшению выраженности изжоги.
Эрозии и язвы пищевода появляются вследствие гастроэзофагеального реф- люкса, сопровождаются выраженной изжогой и болыо за грудиной.
Гипотония желудка - боль в эиигастрии и быстро наступающее чувство насыщения вследствие нарушения эвакуации содержимого желудка.
Желудочное кровотечение - редкое, но серьезное осложнение, может появиться при множественных телеангиэктазиях слизистой оболочки желудка.
Поражение легких "
Интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ) развивается преимущественно в первые.5 лет болезни и более выражено при диффузной форме СС. Клинические проявления ИЗЛ неспсцпфичны и включают одышку, сухой кашель и слабость. Одышка вначале наблюдается при физических нагрузках, а позже и в покое. Развитие клинических симптомов указывает на распространенный характер фиброза, так как легкие обладают большими резервными возможностями. Характерным аускультативным признаком ИЗЛ является двусторонняя базальная крепитация, которую описывают как «треск целлофана».
Легочная гипертензия определяется как повышение давления в легочной артерии выше 25 мм рт. ст. в покое или 30 мм рт. ст. при физических нагрузках. Легочная гипертензия может быть первичной (изолированной) вследствие поражения сосудов или вторичной - в результате поражения интерстициальной ткани легких; развивается в среднем у 10% больных, главным образом на поздних стадиях болезни и чаще при лимитированной форме СС.
Поражение сердца.Симптомами поражения сердца являются чувство дискомфорта или длительная туиая боль в области сердца, сердцебиение и аритмии, одышка в покое или при нагрузках. Боль в груди может быть вызвана также поражением пищевода или мышц грудной стенки. Во многих случаях поражение сердца нри СС протекает бессимптомно и выявляется лишь при инструментальном исследовании.
Аритмии и нарушения проводимости сердца выявляются у 70% больных и отличаются большим разнообразием. Частыми нарушениями являются су- правентрикулярная тахикардия, политопные и групповые экстраснстолы. Вы-раженность аритмий коррелирует с тяжестью поражения сердца и существенно ухудшает прогноз, может быть причиной внезапной смерти. Нарушения прово-димости сердца проявляются в основном удлинением интервала Р-(), дефектами внутрижелудочковой проводимости и блокадой передней левой ножки пучка Гиса.
Поражение почек.В среднем у 50% больных выявляются те или иные признаки почечной дисфункции: нротеинурня, гематурия, незначительное по-вышение уровня креатинина в крови, АГ. Следует учитывать, что эти изменения могут быть вызваны и другими причинами, такими как сердечная недостаточ-ность, легочная гипертензия, нефротоксическое действие лекарств и др.
К другим проявлениям ЮС относятсясиндром Шегрена (20%), поражение 1ЦЖ (тиреоидит Хасимото), что приводит к гипотиреозу. Все пациенты
с ЮС имеют значительные психологические нарушения (высокий уровень личностной и ситуационной тревожности), что нарушает их социальную адаптацию и др.
Лабораторные исследования при ЮС. Общий анализ крови: гииохромная анемия, умеренное повышение СОЭ (приблизительно у половины больных), снижение гематокрита; повышение СОЭ не коррелирует с клинической актив-ностью СС и может быть связано с латентной инфекцией (обычно бронхоле-гочной). Общий анализ мочи: гипостенурия, микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия. Степень выраженности мочевого синдрома варьи-рует в зависимости от клинической формы поражения почек. Биохимический анализ крови: характерные изменения отсутствуют.
Иммунологические исследования. АНА выявляются у 95% больных с СС, обычно в умеренном титре.
РФ обнаруживается у 45% больных, главным образом прп сочетании с синдромом Шегрена.
Важное значение имеет определение X-специфических аутоантител: антитела 5с1-70 или к топоизомсразе-1 выявляются чаще при диффузной форме СС, реже - при лимитирование»"!.
Присутствие антител в сочетании с носительством НБА-ОК.З/ОКЛУ52 в 17 раз увеличивает риск развития легочного фиброза при СС.
Антицентромерные антитела обнаруживаются у 20% больных С С, прежде всего при лимитированной форме. Они рассматриваются как маркер развития СС при изолированном феномене Рейно.
Инструментальные исследования. Капилляроскопия ногтевого ложа выявляет характерные для СС изменения (дилатация и редукция капилляров) на ранней стадии болезни, обладает высокой чувствительностью и специфичностью.
Диагностика ЮС. Для верификации диагноза ЮС используют критерии АРА.
А. Большой критерий. Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и проксимально от пястно- фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот).
Б. Малые критерии. Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами. Дигитальные рубчики - участки западения кожи на кончиках пальцев или потеря вещества подушечек пальцев. Двусторонний базальный легочный фиброз.
Дифференциальный диагноз ЮС
Диффузный эозинофильный фасциит- индурация кожи начинается с предплечий и/или голеней с возможным распространением на проксимальные отделы конечностей и туловище; пальцы кистей и лицо остаются интактными. Характеризуется поражением кожи по тину «апельсиновой корки», сгибатель-ными контрактурами, эозинофилией, гипергаммаглобулинемией и повышением СОЭ. Примерно в У3 случаев прослеживается связь с предшествующей чрезмерной физической нагрузкой или травмой. Склередема Бушке - выраженная индурация области лица, шеи, плечевого пояса. Нередко связь с предшествующей инфекцией верхних дыхательных путей. Ограниченная склеродермия - очаговое (бляшечная) и линейное («удар саблей», гемиформа) поражение кожи и подлежащих тканей. Опухоль-ассоциированная (паранеопластическая) скле-родермия - вариант иаранеопластнческого синдрома, который проявляется преимущественным развитием фиброза в периартикулярных тканях.
Псевдосклеродермия.Изменения кожи, наблюдаемые при врожденных или приобретенных нарушениях метаболизма: порфирия, фенилкетонурия, амилоидоз, синдром Вернера, синдром Ротмунда; диабетическая псевдосклеро-дермия; склеромикседема и др.
Синдром Ротмунда-Томпсона(атрофическая пойкилодермия). Клинические признаки: пойкилодермия лица и конечностей, двусторонняя катаракта, дистрофия волос, ногтей и зубов, гипогопадизм, нарушения эидохондрально- го окостенения, проявления артериосклероза, карликовость, гиперпигментация кожи, телсангиэктазни и атрофический дерматоз, анемия, риск развития остеогенной саркомы.
Феномен Рейноявляется одним из основных симптомов, определяющих необходимость дифференциальной диагностики СС с другими СБСТ: смешанным заболеванием соединительной ткани, антисинтетазиым синдромом в рамках поли/дерматомиозита.
ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С ЮВЕНИЛЬНОЙ СКЛЕРОДЕРМИЕЙ
Цель лечения - профилактика и лечение сосудистых осложнений, поражений внутренних органов; подавление прогрессирования фиброза.
Немедикаментозная терапия
Общие рекомендации.Избегать психоэмоциональных нагрузок, длительного воздействия холода и вибрации, уменьшить пребывание на солнце. Для уменьшения частоты и интенсивности приступов вазоспазма рекомендуется ношение теплой одежды, в том числе сохраняющее тепло нижнее белье, головные уборы, шерстяные носки и варежки вместо перчаток. С этой же целью рекомендовать больному прекратить курить, отказаться от потребления кофе и содержащих кофеин напитков, избегать приема симпатомнметиков и р-адре- ноблокаторов.
Терапию детей с ЮС следует назначать индивидуально, учитывать при этом клиническую форму и течение заболевания, характер и степень ишемических и висцеральных поражений.
Основная цель лечения - замедлить прогрессирование болезни, достичь стабилизации процесса, а затем и регресса клинической картины. В настоящее время подтверждены своевременность, патогенетическая обоснованность, комплексность, дифференцированность, длительность и этапность лечения, позволяющие получить эффект у большинства больных склеродермией, сохранить частичную трудоспособность. Лечение склеродермии должно быть направлено па решение следующих задач: ликвидация системного и локального иммунного воспаления, нормализация микроциркуляции и других сосудистых расстройств, подавление процессов фиброзирования и избыточного отложения коллагена, восстановление нарушенных функций организма. Исходя из этого, основными целями терапии служат воздействие на иммунную систему, сосудистый эндотелий и фибробласты.
Медикаментозная терапия
С учетом патогенеза заболевания основными лекарственными средствами и методами лечения являются следующие:
Препараты, обладающие преимущественно антифиброзным свойством (О-пеницилламин, диуцифон, мадекассол, колхицин, лидаза, унитиол и др.).
Препараты, воздействующие на микроциркуляцию (вазодилататоры, де-
¦ загреганты, ангиопротекторы и др.).
Противовоспалительные и иммуподепрессивные средства (ГКС, цитоста-
“ тики и др.).
Экстракорпоральные методы лечения (плазмаферез, гсмосорбция и др.).
Локальная терапия.
Бальнео- и физиотерапия, ЛФК, массаж и др.
Лечение патологии со стороны внутренних органов и систем: ЖКТ, сер- дечно-сосудистая система, почки, гепатобилиарные нарушения и др.
Психотерапевтическая коррекция и помощь психолога.
При необходимости консультация и обследование у смежных специалистов: невролога, эндокринолога, дерматолога и др.
Антифиброзная терапия. Среди антифиброзных средств до настоящего времени препаратом выбора является I) - пен ицилл амин (купренил) - продукт гидролиза бензилпенпциллипа. Купренил обладает хелатирующими свойствами, образует комплексные соединения с двухвалентными металлами, прежде всего с медью и цинком, связывает и ускоряет их выведение из организма. Связывая и удаляя из организма медь, купренил воздействует на фибробласты и гладкомышечиые клетки на внутриклеточном уровне. Он подавляет синтез коллагена и предотвращает его выход из фибробласта, ингибируя поперечное связывание коллагеновых волокон, предупреждает избыточное образование фибриллярного коллагена III типа, содержащего много гидроксипролина и ди- сульфидных связей, и замедляет созревание коллагена. Кроме того, купренил, удаляя ионы меди, активирует коллагеназу и усиливает распад коллагена, а также связывает свободные радикалы. Все это ведет к нормализации ускоренного синтеза коллагена, свойственного склеродермии, и остановке процесса фиброзирования.
Купренил оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (по-давляет Т-хелперную функцию лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофи- лов и выделение ферментов из их лизосом, усиливает функцию макрофагов), тормозит синтез макроглобулинов, оказывает антипролпферативное действие на фибробласты, является антагонистом пиридоксина (витамина В6).
Детям препарат назначается в дозе 6-10 мг/кг/сут. Эффективная доза препарата составляет 250-500 мг/сут. О-пеницилламин следует принимать только натощак. Ранее практиковавшийся прием высоких доз препарата (750-1000 мг/сут) не позволяет существенно повысить эффективность терапии, но значительно чаще вызывает осложнения, из-за которых приходится прерывать лечение.
" Антифиброзный эффект наблюдается только в случае длительного применения О-пеницилламина. При длительном применении (от 2 до 6 лет) он вызывает отчетливое уменьшение индурацни, пигментации кожи, уменьшение или исчезновение артралгни и миалгни, увеличение объема движений в суставах, уменьшение проявлений синдрома Рейно и висцеральной патологии, улучшение трофики. При развитии побочных эффектов на препарат (аллергическая сыпь, снижение аппетита, диснептпческпе нарушения, протепнурия, гиперчувстви- тельность, лейкопения, тромбоцитопения, аутоиммунные реакции, алопеция, гепатит, холестаз и др.) необходимо снизить его дозу или полностью отменить. Основанием для отмены пеницилламина является протепнурия выше 2 г/сут. В связи с высокой частотой побочных эффектов (до 25%), которые часто имеют дозозависимый характер, в процессе лечения необходимо тщательно наблюдать за больными, контролировать клеточный состав крови и наличие белка в моче каждые 2 нед. в первые 6 мес. лечения, а в дальнейшем - 1 раз в месяц.
Менее выраженное антпфиброзное, но хорошее сосудистое действие оказывает препарат мадекассол, который может применяться как при системном склерозе, так и ири ограниченной склеродермии. Мадекассол (ЗупГех) - экстракт растения СепГеПа а51а1;)са, произрастающего в Южной Африке и на Ма-дагаскаре; содержит азиатиковую и мадекассоновую кислоты, ингибирует био-синтез коллагена и других компонентов соединительной ткани, стабилизирует лизосомные мембраны, улучшает сосудисто-трофические процессы, ускоряет процессы заживления язв. Препарат может назначаться в таблетках в дозе 15-30 мг/сут, в виде мази на кожные очаги или в виде инъекций. Побочных эффектов не описано. Применение мадекассола в течение 3-6 мес. внутрь и в виде мази на область язв (в течение 1 мес.) приводит к хорошему аитифиброзному эффекту в комплексной терапии склеродермии. С учетом хорошей переносимости мадекассола возможно увеличение его дозы, длительности лечения, применение в виде комбинированной терапии. Наиболее эффективен мадекассол у больных с изъязвлениями и другими сосудисто-трофическими нарушениями
Слабым антифиброзирующим свойством обладает также препарат пиаскле- дин. который содержит пеомыляющиеся соединения, экстрагирующиеся из авокадо и сои в отношении 1:2 и способные ингибировать ИЛ-1, индуцированную ИЛ-1 продукцию стромелизина. ИЛ-6, ИЛ-8, простагландииы и коллагеназы, а также стимулировать синтез коллагена хондроцитами хряща.
Согласно экспериментальным п клиническим данным, препарат пиримидинового ряда диуцифон оказывает иммунокорригирующее, противовоспалительное, антипролиферативпое. анаболическое действие, стимулирует функцию коры надпочечников (главным образом 11-кортикостероидов), повышает функцию Т-лимфоцитов, антителообразующих клеток, улучшает микроциркуляцию, показатели гемодинамики, позволяет уменьшить дозу или в отдельных случаях отменить ГКС у больных СС. Диуцифон назначается по 200 мг 3 раза в день после приема пищи 5-дневными курсами с однодневным перерывом между циклами. При I и II степени активности СС рекомендовано назначение диу- цифона до 6 циклов с повторным приемом через 2-3 мес., при III степени - не менее 3-4 мес. непрерывного приема.
В группу антифиброзных препаратов включен также препарат задитен (кетотифеп), обладающий способностью блокировать дегрануляцию тучных клеток, которые активно участвуют в процессе фиброзообразования.
Экспериментальные и пока немногочисленные клинические данные подтверждают целесообразность длительного применения кетотпфена при склеро- дермической группе болезней.
В качестве антифиброзного препарата можно также использовать препарат унитиол в дозе 1 мл 1% раствора на 10 кг массы тела ребенка. Благодаря наличию сульфгидрильных групп унитиол препятствует созреванию коллагена и фиброзообразованпю.
Ферментные препараты лидаза, роиндаза, лонгндаза, воздействующие на систему, гиалуроиовая кислота - гиалуроиидаза, также дают хороший антифи- брозный эффект. Лидаза широко используется при лечении больных системным склерозом и ограниченной склеродермией. Она назначается по 64 УЕ (разводится в 1 мл 0,5% раствора новокаина) внутримышечно курсами по 15-20 инъекций, обычно 2-3 раза в год, или в виде электрофореза на область кожных очагов. Лон- гидаза обладает пролонгированным действием и сохраняет ферментативную активность в течение 20 дней. Вводится п/к (вблизи места поражения или под рубцово-измененные ткани) или в/м курсом от 5 до 15 введений (в зависимости от тяжести заболевания) по 32-64 УЕ с интервалом между введениями от 3 до 10 дней. При необходимости рекомендуется повторный курс через 2-3 мес.
Вазоактивная (сосудистая) терапия проводится в целях компенсации ми- кроциркуля горного дефицита и уменьшения негативного воздействия повторных эпизодов вазоспазма (синдрома Рейно), способствующих реперфузпонному поражению тканей, и включает применение вазодилататоров и антнагрегантов. Фармакотерапия феномена Рейпо нередко затруднена из-за развития устойчивости при длительном применении препаратов и побочных эффектов. Ее рекомендуют в первую очередь при тяжелых проявлениях синдрома Рейно, снижающих качество жизни, а также ири высоком риске тяжелых сосудистых осложнений.
Достаточно традиционным, основанным на классических представлениях о гиперактивности симпатической нервной системы считалось применение симпатолитиков, обладающих свойствами вазодилататоров. К ним относятся а-адреноблокаторы (фентоламин) и препараты никотиновой кислоты (тео- никоя).Однако широкого распространения эти препараты не получили из-за их временного эффекта и выраженных побочных реакций в виде головной боли и головокружения. ¦ ’
Наиболее эффективными сосудорасширяющими средствами являются бло- каторы потенциал-зависимых медленных кальциевых каналов (кальциевые блокаторы), характеризующиеся отчетливым антиишемическим действием в отношении не только периферической, по и висцеральной патологии (легкие, сердце, почки). По химической структуре они подразделяются на четыре основные группы; фенилалкиламины (верапамил, галлоиамил), дигидропири- дины (нифедигшн, амлодшшп, никардипин, иерадипин, лацидипин, нимодипин, нитрендипин, риодипин, фелодипин и др.), беизотиазепины (дилтиазем) и производные пиперазина (циннаризин, флунаризин).
Среди всех групп блокаторов кальциевых каналов производные дигидропиридина проявляют наибольшую селективность в отношении гладкомышечных клеток сосудов и соответственно вазодилатационный эффект. Препаратами выбора является нифедипин (кордафлекс, коринфар). эффективная суточная доза которого составляет 5-10 мг в 3 или 4 приема, и препараты пролонгированного действия - нифедипин-рстард (40-80 мг/сут), кордафлекс РД, коринфар ре- тард, кальцигард ретард, кордафен, кордипин, нифсдекс, пифекард, назначение которых предпочтительнее.
Нифедипин значительно уменьшает частоту и интенсивность, а в некоторых случаях и длительность эпизодов вазоспазма. Эффективность нифедипина различается у отдельных больных и при вторичном синдроме Рейно выражена в меньшей степени по сравнению с пациентами с первичным синдромом Рейно. Примерно у 20-35% больных при лечении иифеднпином развиваются характер-ные для большинства производных дигидропиридина побочные эффекты, среди которых наиболее часто встречаются рефлекторная тахикардия, головная боль, головокружение, гиперемия липа и отеки голеней (претибиальная микседема), запор. Развитие побочных эффектов связано с системной артериальной гипо-тензией и отрицательным хронотропным действием препарата. "
В последнее время все шире используются рстардные формы нифедипина (кальцигард ретард, кордипин ретард), которые создают относительно постоян-ную концентрацию препарата в крови и тем самым уменьшают колебания АД и связанные с этим побочные воздействия.
При непереносимости нифедипина возможно назначение других производных дигидропиридина. Амлодипин (амловас, калчек, норваск, нормодипин, карднлопнн, корвадил) вызывает пролонгированный эффект и назначается однократно в дозе 2,5-5 мг/сут. Амлодипин значительно снижает частоту и выраженность вазоспастических атак, а также нивелирует изменения пальцевого кровотока, связанные с постишемической реактивной гиперемией. Наиболее частым побочным действием амлодшшиа является отек в области лодыжек, который появляется достаточно часто, приблизительно у 50% больных. Применение амлодшшна у детей до 18 лет не рекомендуется из-за отсутствия достаточных клинических данных.
Другим производным дигидропиридина с эффективно снижающим частоту и выраженность вазоспастических атак является иерадипин (ломир), который назначается в суточной дозе 2,5-5 мг в 2 приема. При недостаточном эффекте и хорошей переносимости суточная доза может быть повышена до 10 мг. Иерадипин уменьшает уровень циркулирующего эндотслина-1, что объясняется улучшением тканевой перфузии. Наиболее распространенными осложнениями при лечении иерадипином являются головная боль и гиперемия лица.
Фелодипин (ауронал, плендил, фелодил) в суточной дозе 2,5-10 мг в 2 приема уменьшает частоту и выраженность вазоспазма в сопоставимой с действием нифедипина степени.
” Дилтиазем (алтиазем РР, дпазем. дилтиазем СР) в терапевтической дозе 12и-300 мг/сут менее эффективен, чем нифедипин, но обладает лучшей переносимостью. В рекомендуемых дозах дилтиазем не оказывает существенного влияния на АД и пульс при их нормальных исходных значениях и уменьшает тахикардию. При приеме большей дозы возможно появление тахикардии, отека лодыжек, головной боли, головокружений, ортостатической гипотонии, приливов, запора.
Верапамил не обладает выраженным сосудорасширяющим свойством. При длительном применении блокаторов кальциевых каналов необходимо учитывать возможность развития рефрактерное™. >
При наличии противопоказаний или непереносимости блокаторов кальциевых каналов применяют вазоактивиые препараты других 1-рупп.
" Патогенетически обоснованным является назначение блокаторов а2-адре- норецепторов (дигидроэрготамин, доксазозип. нпцерголин, празозин, теразо- зин). Хорошие результаты наблюдаются при лечении стандартизированным экстрактом гинкго билоба (танакан). I
Относительно новой группой препаратов, применяемых для лечения ас-социированного с СС синдрома Рейпо, являются блокаторы рецепторов 1-го тина ангиотензина II (лозартан 25 мг/сут). :
В особо тяжелых случаях (например, легочная гипертензия, почечный криз, гангрена) используют вазапростан (алпростадил) в дозе 20-40 мкг (0,1-0,4 мкг/кг/мин) в/в капельно в 250 мл изотонического раствора натрия хлорида в течение 1,5-3 ч, на курс от 10 до 30 иифузий. -
По международной классификации ^NN, алпростадил является эндои.-нным эйкозаиоидом с выраженной биологической активностью и фармакологическим эффектом, относится к хорошо известной группе простагландинов - естественных медиаторов, осуществляющих регуляцию синтеза и модификацию эффекта других гормонов и медиаторов. Вазапростан (ЗсЬ\\аг7. РЬагта, ФРГ) содержит синтетический простагланднн Е, и обладает сосудорасширяющими свойствами, улучшает микроциркуляцню и реологические свойства крови (снижение агрегации тромбоцитов, увеличение антикоагулянтной и фибринолитической активности). В клинических исследованиях было установлено, что простаглан- дин Е4 повышает транскапиллярный градиент давления и скорость движения эритроцитов. - I
Вазапростан может быть препаратом выбора при наличии выраженных сосудистых поражений у больных СС и системными васкулитами. сопровождающимися ишемией, язвенно-некротическими изменениями и начальной гангреной конечности.
В последние годы в станах Европы для лечения синдрома Рейно при СС с успехом применяют в/в инфузии илопроста (аналога простапиклнпа) в дозе 50 мг/сут (0,5-2 нг/кг/мин), которые приводят к значительному снижению частоты и интенсивности эпизодов Рейно, ускорению заживления дигитальных язв. Побочные эффекты - приливы, диарея, головная боль, гипотония, сыпь.
Силденафил - ингибитор фосфодиэстеразы, способствует заживлению дигитальных язв у больных СС, у которых не наблюдалось эффекта при применении блокаторов кальциевых каналов.
Бозентан - неселективный антагонист рецепторов эндотелииа-1, применяется для лечения легочной гипертензии; в дозе 125 мг/сут в 2 раза снижает вероятность появления новых дигитальных язв.
Эффективность лечения сосудистых проявлений склеродермии повышается при включении в терапию антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота, дшш- ридамол (курантил), пентоксифиллип (трентал, тиклопидин) и при необходимости антикоагулянтов (аценокумарол, варфарин, гепарин натрия, надропарин кальция, эноксапарин натрия, далтепарин натрия, этил бискумацетат).
Комбинация вазодилататоров и антиагрегантов дает возможность назначить минимальную эффективную дозу каждого из этих препаратов и тем самым уменьшить частоту побочных эффектов. С этой целыо наиболее широко применяется пентокспфиллин (трентал) в суточной дозе 300-600 мг, лучше в/в капельно, курс лечения 15-20 инъекций, желательно 2-3 курса в год. В промежутках между ними дезагреганты назначаются перорально, обычно в умеренных дозах в зависимости от переносимости в течение 2-3 мес. Иен- токеифиллин улучшает реологические свойства крови за счет уменьшения агрегации тромбоцитов и эритроцитов, а также оказывает сосудорасширяющее действие, блокируя фосфодиэстеразу. Побочные эффекты - диспепсия, тошнота, рвота. " (
В случаях множественных и торпидных к обычному лечению язвенных поражений показан краткий курс (10-15 дней) антикоагулянтной терапии, предпочтительно низкомолекулярным гепарином.
Имеются данные о применении кетансеринаУапзаеп) - селективного блокатора 5-НТ2-рецепторов серотонина, обладающего антиспастическим и дезагрстационным свойствами; увеличивающего деформируемость эритроцитов, улучшающего кровоток. При первичном и вторичном синдроме Рейно кегаисерин эффективен в дозе 60-120 мг/сут, а при АГ - в более низких дозах (40-80 мг/сут).
Важным звеном в лечении склеродермии являются средства, укрепляющие сосудистую стенку (рутиноиды): эскузан, веиорутон, троксевазин, кверцитин, доксиум. детралекс, гиикор-форте, винпоцетин.
Противовоспалительная (иммуносупрессивная) терапия НПВП подавляют преимущественно экссудативную фазу воспаления и сопровождающий ее болевой синдром за счет торможения ПОЛ и ингибиции синтеза простагландинов.
НПВП способны оказывать эффекты снижения активности системы комплемента и агрегации тромбоцитов, обладают слабым антикоагулянтным эффектом (антагонизм по отношению к витамину К).
НПВП тормозят синтез неколлагеновых белков (гликоцротеидов) и продукцию АТФ, чем ограничивают энергетическое обеспечение воспаления и усиливают созревание коллагена, что благоприятно влияет на репаративные процессы в поврежденных тканях. >
В стандартных возрастных дозах (диклофенак 2-3 мг/кг/сут, ибупрофен 35-40 мг/кг/сут, мелоксикам у детей старше 14 лет 0,15-0,2 мг/кг/сут, ииме- сулид 3-5 мг/кг/сут, пироксикам 0,3-0,6 мг/кг/сут) они показаны в качестве базисного препарата при лечении мышечно-суставных проявлений ювенильной склеродермии (продолжительность 1,5-2 года).
ГКС (метилиреднизолон, преднизолон) тормозят синтез гликозаминогли- канов, коллагена и эластина, продукцию коллагеназы. усиливают синтез ингибиторов протеаз, вызывают исчезновение в эпидермисе клеток Лангерганса, а в дерме - тучных клеток, оказывают антипролиферативное действие. Они назначаются при явных клинических и лабораторных признаках воспалительной и иммунной активности (миозит, альвеолит, серозит, рефрактерный артрит, теносиновит) и в ранней (отечной) стадии СС до развития фиброзно-склеротических изменений, но не влияют на прогрессирование фиброза. Средняя суточная доза преднизолона (10-15 мг) назначается до достижения терапевтического эффекта с последующим постепенным снижением дозы и полной отменой препарата. Прием более высоких доз увеличивает риск развития нор- мотензивного почечного криза! Применение ГКС в раннюю фазу заболевания в комплексной терапии позволяет стабилизировать процесс и приостановить его дальнейшее прогрессирование с ограничением площади очагов и глубины их поражения, а также купировать проявления артрита, миозита, серозита и др. В поздний период болезни при наличии выраженной атрофии и фиброза ГКС неэффективны.
В отличие от других РБ эффективность иммуносупрессии при системном склерозе остается предметом дискуссий. Цитогоксические средства назначают при прогрессировании болезни, отчетливых иммунных нарушениях, отсутствии эффекта или плохой переносимости общепринятой терапии.
В литературе имеются данные об эффективности метотрексатапри пе- роральном и подкожном введении у пациентов с СС, что проявляется улучшением кожного счета и функции легких. Применение метотрексата в дозе 5-10 мг/нед. можно считать обоснованным при сочетании СС с ревматоидным артритом или полимиозитом, т.е. в тех случаях, когда эффективность метотрексата доказана.
Установлено, что циклофосфамидприостанавливает прогрессирование поражения легких при склеродермии и применяется в комбинации с ГКС. Внутривенное введение считается предпочтительным, так как наблюдается меньшая частота побочных эффектов (в том числе геморрагического цистита) по сравнению с пероральпым приемом. Об эффективности терапии свидетельствует стабилизация форсированной жизненной емкости легких, гак как улучшение функции внешнего дыхания на стадии ретикулярных изменений маловероятно.
Циклоспорин Ав дозе 1.5-2,5 мг/кг/сут оказывает положительное влияние на динамику кожных изменений при СС, не влияя на состояние внутренних органов. Потенциальная нефротоксичность препарата ограничивает широкое применение в клинической практике, поскольку требует тщательного мониторинга за состоянием почечных функций и уровнем АД.
В настоящее время не рекомендуют использовать хлорамбунил и азатиоприн, эффективность которых при лечении СС не доказана.
Аминохинолиновые препараты (делагил, плаквеиил) тормозят освобождение ИЛ-1, обладают слабым антипролиферативным свойством, подавляют клеточные реакции и реакцию антиген-антитело, пролиферацию фибробластов, снижают метаболизм нуклеиновых кислот, стабилизируют клеточные и субклеточные мембраны, подавляют освобождение лизосомных ферментов, чем ограничивают очаг повреждения, но на экссудативные проявления почти не действуют. Аминохинолипы включают в комплексную терапию склеродермии при поражении опорно-двигательного аппарата. Эффект от лечения этими пре-паратами наступает не ранее чем через 3 мес.
Следует подчеркнуть, что цитостатики, плазмаферез и ГКС противопоказаны больным с выраженной патологией почек, так как они могут способствовать обострению и прогрессированию заболевания. 1
Установлено, что относительно новый иммупосупрессивный препарат тилю- депрессин способствует нормализации важных показателей иммунной системы, подавляет синтез провоспалитсльпых цитокинов при ограниченной склеродермии. Тимодеперессин - синтетический дипептид, состоящий из О-аминокислотных остатков глутаминовой кислоты и триптофана
Специфические свойства тимодепрессина позволяют избирательно подавлять функциональную активность иммунокомпетентных клеток, тормозить развитие аутоиммунных процессов, не затрагивая клетки других органов и тканей и не вызывая побочных эффектов. Препарат может вводиться системно (в/м, п/к) и иптраназально. Пероральнос применение препарата нецелесообразно, так как нз-за пептидной природы тимодепрессин полностью разрушается в ЖКТ.
Детям в возрасте от 2 до 10 лет препарат тимодепрессин можно вводить посредством небулайзера в дозе 0,5 мл 0,25% раствора в 1,5 мл 0,9% раствора натрия хлорида па одну ингаляцию. Детям 11-17 лет - 1 мл 0,25% раствора в 1,5 мл 0,9% раствора натрия хлорида ежедневно в течение 5 дней, затем 2 дня перерыв и повторить 5-дпевный курс.
Симптоматическая терапия
При поражении пищевода рекомендуют частое дробное питание. Для купирования дисфагии короткими курсами назначают прокинетики: домперидон (детям старте 5 лет по 2,5 мг/10 кг массы тела 2-3 раза в сутки за 15 мин до еды, при необходимости - перед сном), ондапсетроп (латран) (детям старше
лет по 4 мг внутрь 2 раза в день), метоклопрамид по 10 мг 3-4 раза в сутки; при рефлюкс-эзофагите - ингибиторы протонной помпы (омепразол 20 мг/сут, лансонразол 30 мг/сут, рабенразол и др.). Длительное применение метокло- нрамида недопустимо, так как оно сопряжено с развитием неврологических нарушений (паркинсонизм), вызванных воздействием на дофаминергические структуры головного мозга. Широко применявшийся прокинетик цизаприд (агонист серотониновых 5-НТ^-рецснторов) запрещен для применения из-за кардиотоксичсских эффектов (аритмия). При развитии грыжи пищеводного отдела диафрагмы показано оперативное лечение. >
При поражении тонкого кишечника применяют антибактериальные препараты: эритромицин (синэрит, эрифлюнд), ципрофлоксацин (квннтор, сиф- локс, ципровин, ципромед), амоксициллип (раноксил, флемоксил солютаб хиконцил), ванкомицин, метронидазол (трихопол). Антибиотики необходимо чередовать для предупреждения развития устойчивости микрофлоры. Длительность приема антибиотиков зависит от выраженности диареи и сгеатореи (обычно 7-10 дней в месяц). В раннюю стадию назначают прокинетики, при развитии псевдообструкции рекомендуется синтетический аналог соматоста- тина - октреотид (100 мг 3 раза в день п/к).
При интерстициальном легочном фиброзеназначают низкие дозы иред- низолопа (до 15 мг/сут) и циклофосфамида. Эффективность купренила (пенп- цилламин) при интерстициальном фиброзе легких не доказана.
Хороший эффект наблюдается в большинстве случаев при в/в пульс-терапии циклофосфаном в дозе 1 г/м2/мес. в сочетании с преднизолоном в дозе 10-20 мг в день. О действенности терапии свидетельствует стабилизация форсированной жизненной емкости легких, так как улучшение функции внешнего дыхания на стадии ретикулярных изменений в легких маловероятно. Пульс- терапия циклофосфаном продолжается в указанной дозе по меньшей мере в течение б мес. (при отсутствии побочных эффектов). При положительной динамике легочных функциональных тестов и рентгенологических изменений интервал между пульс-терапией циклофосфаном увеличивается до 2 мес., а при сохранении положительной динамики - 3 мес. Пульс-терапию циклофосфаном необходимо проводить по меньшей мере в течение 2 лет. Применение этих препаратов не только замедляет прогрессирование фиброза легких, но и положительно влияет на проявления легочной гипертензии.
Лечение легочной гипертензииследует начинать как можно раньше. Традиционно применяют вазодилататоры (блокаторы кальциевых каналов) и непрямые антикоагулянты (аценокумарол, варфарпн) в терапевтических дозах. Блокаторы кальциевых каналов (нифедипин) показаны только при зафиксированном с помощью катетеризации правых отделов сердца уменьшении давления в легочной артерии после приема разовой дозы препарата. Целенаправленные исследования показали, что нифедипин снижает давление в легочной артерии лишь у 25% больных СС, осложненной легочной гипертензией. Большие успехи достигнуты в лечении легочной гипертензии после применения эпопростенола (простаииклин) и неселективного блокатора рецепторов эндотелииа-1 типа А и В - бозентана.
Лечение сердечной недостаточностипроводят по общепринятым схемам. Следует обратить внимание на недопустимость чрезмерного диуреза, ведущего к уменьшению эффективного объема плазмы и провокации почечного криза.
При склеродермическом почечном кризепрепаратами выбора являются ингибиторы АПФ: каптоприл (капотен) ио 12,5-25 мгЗ раза в сутки, эналаприл (берлиирил, инворил, ренпприл, энарепал, энванс) в дозе 5-20 мг/сут, которые следует назначать как можно раньше (желательно в течение первых 3 дней) с момента появления первых признаков поражения почек. Менее эффективны блокаторы кальциевых каналов. В случае прогрессирования почечной недоста-точности необходим гемодиализ.
Плазмаферез, ГКС и цитотоксические препараты противопоказаны, так как могут способствовать обострению процесса.
При образовании кальцификатов назначают дилтиазем внутрь но 120- 300 мг/сут. Кроме того, применяют препараты, улучшающие обмен соедини-тельной ткани, стимулирующие эпителизацию и регенерацию тканей: витамины (Вй, В2, В5, В15, аевит), микроэлементы (цинк, магний), каратолип, масло шипов-ника и облепихи. Витамин В6 способствует нормализации обмена соединитель-ной ткани, снижению межмолекулярных связей в коллагене.
Солкосерил (экстракт крови крупного рогатого скота, освобожденный от белка), введенный в/м по 2 мл в день курсом 20-25 инъекций, улучшает микро- циркуляцию и активирует трофические процессы в очаге.
Вобэнзим оказывает положительный эффект в отношении как сосудистой патологии, так и общего состояния больных, особенно при длительном использовании (не менее 2-6 мес.).
Хондропротекторы, или сульфатированные гликозаминогликаны (остеохон- дрин, структум, терафлекс и др.), - препараты, содержащие элементы внеклеточного матрикса (экстракты хряща и костного мозга), комплексы гликозаминогли- канов и пептидов; К-ацетнлгликозамин; оксаценрол. Эти препараты уменьшают гибель хондроцитов, стимулируют синтез ими протеоглнканов, коллагена, гиа- луроновой кислоты. Показана их эффективность не только при остеоартрозе, но и при глубоких формах склеродермии вне стадии активности. Помимо подавления ферментов, разрушающих суставной хрящ при артрозах, они, по-видимому, обладают и антифиброзными свойствами при глубокой форме ЮС. Детям дозы подбирают индивидуально. Побочные эффекты: гастралгия, занор, отек век.
Экстракорпоральная терапия чаще применяется при остром течении, по-ражении почек и, как правило, комбинируется с активной фармакотерапией. В последние годы стали шире использовать методы хирургической коррекции и пластики (в области лица) и, наоборот, снизилось число ампутаций в связи с более эффективной сосудистой терапией.
Местная терапия. Медикаментозное лечение обычно сочетают с локальной терапией и физиотерапевтическими воздействиями.
Наружно применяются аппликации 33-50% раствора диметилсулъфок- сида (ДМСО) с добавлением сосудорасширяющих, противовоспалительных средств на 30-40 мин на пораженные участки кожи, на курс 20-30 процедур, повторные курсы через 1-1,5 мес. Компрессионные повязки или аппликации ДМСО применяют на дерматосклеротические бляшки до их заметного разрешения. Препарат проникает глубоко в ткани, оказывает выраженное противовоспалительное действие, сдерживает гиперпродукцию коллагена. На небольших участках тела используют мази (хондроксид, гепадим, гепариновая, гепатром- бип, актовегин, солкосерил, троксевазин, вулнузан, гидрокортизоновая, индо- метациновая, контрактубекс, мадекассол, куриозин, траумель С и др.), кремы (долгиг-крем - новая лекарственная форма 5% бруфена) и гели (ревмон-гель - действующее вещество этофепамат). Применяют одно из этих средств 2 раза в день, втирая в очаг поражения. Можно через каждую неделю чередовать эти препараты, продолжительность локальных аппликаций составляет 1-1,5 мес.
Методом локальной терапии склеродермии и синдрома Рейно является применение сульфатированных глпкозаминогликанов, полученных из роговицы крупного рогатого скота. Препараты содержат суммарную фракцию гликозами- ногликанов или керагансульфат в дозе 100 или 200 мкг/мл.
При язвенных поражениях кожи у больных склеродермией целесообразно применять куриозинв виде раствора, содержащего 20,5 мг гиалуропата цинка из расчета 1 капля на 1 см2. Поверхность очага поражения предварительно обрабатывают физиологическим раствором.
Для введения препаратов используют фонофорез - метод сочетанного воздействия УЗИ и наносимых па поверхность кожи (через электроды) растворов, эмульсий, мазей. Таким способом при склеродермии применяют мази с гидрокортизоном и НПВП. Повысить эффективность электро- и фонофореза прп глубоких формах склеродермии удается путем предварительного усиления ионной проницаемости кожи с помощью переменного магнитного поля. При лечении склеродермического пародонтита рекомендуют применение электрофореза ушггиола и ультрафонофореза аекола на область десен.
Благоприятное влияние на разрешение склеродермических очагов оказывает электрофорез с 0,5% раствором цинка сульфата.Процедуры проводят через день по 7-20 мин, на курс 10-12 сеансов.
Эффективным немедикаментозным методом в комплексном лечении склеродермии является лазеротерапия,использующая низкоинтенсивное лазерное излучение ближнего инфракрасного диапазона. Время сеанса 6-15 мин, курс лечения включает 10-14 процедур, проводимых ежедневно. " г
Больным с ЮС широко назначают ЛФК, массаж.
Хорошие результаты при лечении склеродермии получены при включении в комплексную терапию гипербарической оксигенации(ГБО), в результате которой происходит насыщение крови и тканей кислородом, нормализация тканевого метаболизма, улучшение микроциркуляции, усиление коллатерального кровообращения, активация выработки эндогенных кортикостероидов, иммунокорригирующее влияние. При этом показаниями для ГБО являются трофические язвы, синдром Рейно, неэффективность обычной терапии и наличие легочной гипертензии. Курс лечения ГБО для детей - 10-12 сеансов. Величина лечебного давления кислорода определяется состоянием сердечно-сосудистой системы, которая чаще поражается у детей при этом заболевании. ГБО противопоказана при остром течении СС.
Важное реабилитационно-оздоровительное значение имеет санаторно- курортное лечение, которое включает реабилитационные мероприятия с диф-ференцированным использованием бальнео-, физио-, грязелечения и других ку-рортных факторов. При преимущественном поражении кожи хороший эффект дают сероводородные и углекислые ванны, при поражении главным образом опорно-двигательного аппарата - радоновые ванны, при наличии фиброзных контрактур - пелоидотерапия. Бальиеогрязелечсние обычно сочетается с назна-ченной ранее медикаментозной терапией и другими видами лечения; проводится на курортах Пятигорска, Сочи, Евпатории, Сергиевских Минеральных Водах и др. Хорошее действие на больных оказывают климатические курорты Крыма, Кавказа. В санаториях проводятся курсы бальнео- и грязелечения. Обычно они сочетаются с назначенной больному ранее лекарственной терапией.
Прогноз. Несмотря на свойственную ЮС тенденцию к прогрессированию процесса, прогноз в отношении жизни остается благоприятным. У детей чаще, чем у взрослых, развиваются ограниченные формы склеродермии и намного реже и позже - системные. Основными факторами, определяющими прогноз ЮС, являются возраст в дебюте заболевания, характер течения болезни, степень поражения кожи и локализация поражения, вовлечение в процесс внутренних органов, своевременность и адекватность терапии. Наступление летального ис-хода возможно в связи с развитием и прогрессированием функциональной недостаточности пораженных внутренних органов. Причинами неблагоприят-ного исхода СС у детей могут быть сердечная недостаточность, обусловленная нарушением ритма, формированием порока сердца и др., почечная недостаточ-ность и злокачественная АГ, легочная гипертензия и др. _
При раннем установлении диагноза и адекватном лечении можно добиться стабилизации процесса и даже уменьшения выраженности имеющихся проявлений заболевания. При отсутствии лечения нередко происходит формирование выраженных косметических дефектов, наступает инвалидизация больных в связи с нарушением функции опорно-двигательного аппарата и развитием висцеральных поражений.
19.8. ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ ДЕТЕЙ С ЮВЕНИЛЬНОЙ СКЛЕРОДЕРМИЕЙ
Учитывая прогрессирующее в большинстве случаев течение болезни, важно обратить внимание пациента на необходимость постоянного врачебного наблюдения и регулярного обследования для раннего выявления нризиаков прогрессирования болезни и возможной коррекции терапии.
Ведение больных ЮС в амбулаторно-поликлинических условиях должен осуществлять детский ревматолог, детский кардиоревматолог или врач-педиатр, прошедший цикл тематического усовершенствования по детской ревматологии, с учетом рекомендаций специализированного ревматологического отделения. Госпитализация показана всем детям с впервые установленным диагнозом, для его подтверждения и выработки тактики лечения. В дальнейшем детям с системными вариантами ЮС госпитализация целесообразна не менее 2-3 раз в год для проведения полного обследования и при необходимости коррекции терапии. Обязательна госпитализация в случае обострения системных проявлений склеродермии.
Все больные склеродермией подлежат диспансерному наблюдению с целью оценить текущую активность болезни, своевременно выявить органную патологию и при показаниях корректировать терапию. Врачебный осмотр осуществляется каждые 3-6 мес. в зависимости от течения болезни, наличия и выраженности висцеральных поражений.
При лечении пациентов с ЮС базисными противовоспалительными препаратами рекомендован 1 раз в 2 пед. клинический и биохимический (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, СРВ, РФ, активность аминотрансфе- раз, ЩФ) анализы крови, общий анализ мочи.
ЭКГ проводят 1 раз в 3-6 мес. УЗИ сердца и органов брюшной полости, сердца, почек, рентгенографию грудной клетки - по показаниям.
Рекомендуется исследование функции внешнего дыхания не реже 1 раза в год; ФГДС с биопсией слизистой оболочки желудка с последующим тестированием на Н.ру1оп и морфологическим исследованием - 1 раз в 6 мес. у больных, получающих лечение НПВП и ГКС. При повторных визитах к врачу необходимо проводить активный расспрос больного с целью оценить динамику синдрома Рейно, усиление проявлений пищеводного рефлюкса, одышку, аритмию сердца и др. При осмотре пациента следует обращать внимание на распространенность и выраженность уплотнения кожи, базальной крепитации легких, на повышение АД, наличие дигитальных язв и отеков. У больных, принимающих варфарин, следует контролировать протромбиновый индекс и международное нормализо-ванное отношение (МНО), а при лечении циклофосфаном - исследовать общие анализы крови и мочи 1 раз в 1-3 мес. ^ * - - -
Базисные препараты целесообразно менять 1 раз в 2-3 года. Своевременно следует назначать и контролировать курсы лечения сосудистыми препаратами в сочетании с дезагрегаитами. В плановом порядке 1 раз в год проводится стаци-онарное (углубленное) обследование и лечение в условиях ревматологического отделения.
Для планового проведения фнзиобальнеолечения. массажа, ЛФК можно рекомендовать дневной стационар.
Пациентам с системными вариантами склеродермии следует решить вопрос
о возможности организации школьного обучения на дому. Во время посещения школы запрещают занятия физкультурой в общей группе. Необходимы занятия ЛФК. Регулярные занятия ЛФК оказывают общеукрепляющее воздействие, помогают сохранить подвижность суставов и эластичность кожи, заметно улучшают кровоток. Общие упражнения, такие как плавание, езда на велосипеде, пешие прогулки, позволяют улучшить общее самочувствие и работоспособность. Специальные упражнения благотворно влияют па суставы и кожу. Их следует выполнять дважды в день. Заниматься гимнастикой можно самостоятельно, ири помощи методиста по ЛФК или кого-то из членов семьи. Ребенку следует назначить трудотерапию.
Для предотвращения нарастания сосудистых расстройств больным рекомендуют исключение всех возможных факторов, приводящих к вазоспазму, избегать переохлаждения и контактов с холодной водой, включая холодное питье; местного воздействия вибрации и по возможности стрессовых ситуаций, а также приема лекарств, вызывающих вазоспастические реакции или повышение вязкости крови. Для уменьшения частоты и интенсивности приступов вазоспазма рекомендуется ношение теплой одежды, в том числе сохраняющего тепло нижнего белья, головных уборов, шерстяных носков и варежек (вместо перчаток); несколько тонких слоев одежды лучше защищают от холода, чем один толстый. Больным рекомендуют носить свободную обувь, которая не сдавливает кровеносные сосуды и позволяет надевать теплые носки. Теплый климат в целом более благоприятен для больных склеродермией. Необходимо принимать местные ванны с постепенно возрастающим градиентом температуры, избегать контакта
с сильиодействующими моющими средствами и другими химикатами, которые раздражают кожу, использовать специальное мыло и кремы для предохранения кожи. Больным советуют прекратить курение, отказаться от употребления кофе и кофеинсодержащих напитков. Необходимо сократить время пребывания на СОЛНЦе. : 1
Специальной диеты при склеродермии нет. Пациенты должны употреблять сбалансированную пищу для поддержания нормальной массы тела. Если больному трудно глотать, ему рекомендуют есть медленно и тщательно пережевывать пищу, запивать ее водой или другой жидкостью. Необходимо употреблять пищу с достаточным содержанием клетчатки (овощи, фрукты), чтобы нормализовать работу кишечника. Пищу лучше принимать не 3 раза, как обычно, а в малых количествах 5-6 раз в день. Это способствует лучшему ее перевариванию. Заболевание приносит детям, и особенно подросткам, не только физические страдания, но и психологический дискомфорт, поскольку результатом патологического процесса могут быть достаточно устойчивые дефекты внешнего облика, отражающиеся на сознании растущего человека. Дети, больные склеродермией, страдают не только от наличия косметических дефектов на коже, но и от ограничений в повседневной активности. Дети с СС, протекающим с быстропрогресси- рующими функциональными нарушениями прежде всего опорно-двигательного аппарата, должны быть переведены на инвалидность. Это всегда своеобразная психологическая травма, и больным необходима помощь психолога, психотерапевта. Ребенку и подростку следует знать все о своем заболевании, поскольку при помощи врача, доверяя ему, они должны научиться жить со своей болезнью, а в будущем правильно определить свое трудоустройство.
Первичная профилактика заключается в диспансерном наблюдении за детьми, угрожаемыми по склеродермии (неясные суставные жадобы, витили- гоподобиые изменения кожи, синдром Рейно), и устранении факторов риска: охлаждения, инсоляции, вакцинации, полипрагмазии, употребления непереносимых лекарственных препаратов и пищевых продуктов. Цель вторичной профилактики состоит в предотвращении обострений триггерными факторами (ОРИ, иммунизация, нейроэндокринные сдвиги пубертатного периода, инсоляция, охлаждение и др.).
В приложениях приводим результаты собственных наблюдений.

Что такое юношеская склеродермия?
Склеродермия - хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани с развитием характерного локального или генерализованного фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов. Фиброз – процесс замещения нормальной ткани кожи, мышц, внутренних органов соединительной тканью (рубцовой), что является необратимым процессом и ведет к деформации, нарушению роста и развития пораженной части тела, уменьшению функциональной способности пораженного органа. Системная склеродермия – отличается вовлечением внутренних органов. Ограниченная склеродермия - фиброз ограничивается кожей, подкожной клетчаткой, мышцами.

Как часто встречается склеродермия?
Распространенность склеродермии у взрослых варьирует и составляет 2,7-12 случаев на 1 млн. населения. У детей истинная частота склеродермии не известна, преобладают ее очаговые формы, частота которых намного выше системных. У девочек и женщин склеродермия встречается в 2-4 раза чаще, соотношение М:Ж составляет 1:3-4. Пик развития болезни у детей приходится на возраст 4-7 лет. В последние годы склеродермия встречается чаще как в связи с истинным ростом заболеваемости, так и за счет совершенствования диагностики.

Почему возникает юношеская склеродермия?
Этиология и патогенез данного заболевания не до конца известны. Придают значение вирусным, генетическим, иммунным и нейроэндокринным механизмам. Некоторые авторы связывают появление склеродермии с вирусными инфекциями (герпетическими и ретровирусами). У детей склеродермия часто возникает после интеркуррентных инфекций, прививок, стрессов, физических и психических травм, охлаждения, инсоляции, приема или внутримышечного введения лекарств на фоне имеющихся у них нейроэндокринных расстройств и генетической предрасположенности. Генетическая предрасположенность к развитию склеродермии доказывается преобладанием среди больных носителей HLA-DR антигенов, характерных для аутоиммунных заболеваний в целом. Генетическая предрасположенность и внутриутробные инфекции обеспечивают своеобразный фон, а неблагоприятные факторы внешней среды выступают в роли провоцирующих в начале или при развитии обострений склеродермии.
В основе развития заболевания лежит аутоиммунное воспаление, связанное с преобладанием активированных макрофагов, выделяющих провоспалительные и фиброгенные цитокины. Для развития системной склеродермии характерно образование специфических антинуклеарных аутоантител - антицентромерных (АЦА) и антитопоизомеразных (АТА). Ведущее место в патогенезе болезни имеют микроциркуляторные нарушения, сужение и закрытие капилляров, нейродистрофические процессы. В конечном итоге развивается активация фибробластов, перестройка соединительной ткани, развивается фиброз.

Опасна ли юношеская склеродермия?
Несмотря на прогрессирующий характер течения склеродермии, прогноз в отношении жизни остается благоприятным. У детей чаще, чем у взрослых, отмечается развитие ограниченных форм болезни и намного реже и позже – системных. При поверхностных очаговых формах болезни после разрешения очагов остаются лишь косметические дефекты вследствие атрофии кожи. При глубоких формах – развивается атрофия кожи, жировой, мышечной ткани, формируются контрактуры суставов (вынужденное положение, нарушение функции). Гемисклеродермия, очаговая линейная склеродермия могут приводить к развитию выраженной асимметрии, нарушению роста пораженных конечностей, ребенок инвалидизирует. Основными факторами, определяющими прогноз склеродермии, являются: возраст начала заболевания, характер течения, распространенность поражения, вовлечение в процесс внутренних органов, своевременность и адекватность проводимой терапии.

Как проявляется юношеская склеродермия?
Различают ограниченную и системную склеродермию.
Системная склеродермия - прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, почек, пищеварительного тракта) и распространенными сосудистыми нарушениями (синдром Рейно), в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза сосудов по типу облитерирующего эндартериита.
Клиническая картина отличается разнообразием, отражающим системный характер болезни и варьирует от маломанифестных, относительно благоприятных форм до генерализованных, быстропрогрессирующих.
Ограниченная склеродермия встречается у детей наиболее часто. В зависимости от формы очагов выделяют бляшечную, линейную и смешанную форму. Гемисклеродермия – одностороннее поражение кожи по ходу сосудисто-нервного пучка.
Поражение кожи:
Склеродермические изменения – проходят определенные этапы развития: воспалительный плотный отек с покраснением или венчиком покраснения по периферии очага, уплотнение, атрофия с формированием характерного блеска, выпадением волос, снижением эластичности. Об активности склеродермии свидетельствует нарастающая плотность или появление новых очагов.
Трофические нарушения – изъязвления, гнойники, деформация ногтей, облысение
Гиперпигментация кожных покровов, чередующаяся с участками депигментации
Подчеркнутый сосудистый рисунок, телеангиэктазии (преимущественно на лице и туловище)
У отдельных больных – очаговое поражение кожи сочетается с поражением слизистых оболочек (хронический конъюнктивит, атрофический или субатрофический ринит, фарингит)
Синдром Рейно – частое, нередко первоначальное и генерализованное проявление системной склеродермии: спазм сосудов кистей и стоп (Рис. 4), нередко онемение и побеление в области губ, части лица, кончика языка, возможны мигренеподобные головные боли.
Суставной синдром – нередко один из начальных признаков системной склеродермии, характеризуется полиартралгиями, развитием полиартрита с преобладанием фиброзно-индуративных изменений околосуставных тканей, развитием контрактур (тугоподвижности) без деструкции (разрушения) суставов.
Поражение скелетных мышц:
Фиброзный интерстициальный миозит или миопатия с разрастанием соединительной ткани и уменьшением мышечной массы.
Поражения костей: уменьшение и истончение ногтевых фаланг, как следствие сосудисто-трофических нарушений (клинически – укорочение и деформация пальцев).
Кальциноз мягких тканей:преимущественно в области пальцев рук и вокруг суставов появление плотных узелков.
Поражение пищеварительного тракта:
Клинико-инструментальная картина эзофагита – затруднения при проглатывании пищи, отрыжка, изжога, боли за грудиной. При обследовании: диффузное расширение пищевода, сужение в нижней трети, ослабление перистальтики, признаки воспаления.
Реже – склеродермический дуоденит, поражение тонкой или толстой кишок (синдром нарушения всасывания, запоры)
Поражение органов дыхания:
Диффузный пневмосклероз нижних отделов легких, приводящий к формированию дыхательной недостаточности.
Легочная гипертензия
Поражение сердца:
Поражение сердечной мышцы (фиброзирование, сосудистые нарушения, некоронарогенный кардиосклероз) – увеличение размеров сердца, нарушение ритма; признаки ишемии миокарда, снижение сократительной способности
Поражение клапанов сердца – возможно формирование порока
Перикардит (сепарация листков перикарда при ЭхоКГ)
Поражение почек:
минимальные изменения мочевого осадка, нарушение функции проксимальных канальцев
синдром истинной «склеродермической почки», как результат острого кортикального некроза (крайне редок)
Общие проявления - значительная потеря массы тела в период генерализации или прогрессировании болезни.

Как диагностируется юношеская склеродермия?
Пациенту с подозрением на склеродермию необходимо полное клиническое и лабораторно-инструментальное обследование в специализированном стационаре для оценки степени тяжести заболевания, распространенности процесса, наличия системных проявлений и назначения адекватной терапии. Диагноз ограниченной или системной склеродермии ставится на основании типичной клинической картины. Лабораторные данные мало специфичны.

Какие существуют методы лечения и профилактики развития осложнений при юношеской склеродермии?
Лечение зависит от стадии, активности и длительности патологического процесса.
Цель лечения: ликвидация системного и локального иммунного воспаления, нормализация микроциркуляции и сосудистых расстройств, подавление процессов фиброзирования и избыточного отложения коллагена, восстановление нарушенных функций.
Лекарственная терапия
Противовоспалительная и иммуносупрессивная
Глюкокортикоиды (преднизолон, метипред) – макс доза1-0,5 мг/кг/сут 1-2 мес, длительная поддерживающая
Аминохинолиновые препараты (плаквенил, делагил)
Цитостатики (метотрексат, циклофосфан) – при высокой активности заболевания
Базисная противофиброзная
Купренил (Д-пеницилламин, диметилцистеин) - воздействует на фибробласты, гладкомышечные клетки на внутриклеточном уровне, обладает слабым иммуносупрессивным действием. Клинически вызывает отчетливое уменьшение уплотнения кожи, подкодной жировой клетчатки, мышц, уменьшает выраженность контрактур, патологии со стороны внутренних органов.
Лечение купренилом начинают с малой дозы (50 мг/сут) и доводят до 5-8 мг/кг/сут и проводят длительно (2-6 лет) до уменьшения или исчезновения фиброза
Хондропротекторы – румалон, структум – слабое антифиброзное действие при глубоких формах СД
Сосудистые препараты
Рутиноиды (эскузан, венорутон, троксевазин) – укрепляют сосудистую стенку
Дезагреганты (курантил, трентал)
Вазодилататоры из группы блокаторов кальциевых каналов (коринфар) – антиишемическое действие в отношении периферической (синдром Рейно) и висцеральной (легочная и почечная гипертензия) патологии
Ингибиторы АПФ (каптоприл) сосудорасширяющий эффект
Тактика лечения: комбинация препаратов используемых на различных стадиях кожного процесса
Местная терапия (сочетают с медикаментозным лечением)
Мазевые аппликации с гепарином, троксевазином, гидрокортизоном, индометацином, мадекассолом, хондроитинсульфатом, витаминами А и Е и их комбинации (мазь гепадим, хондроксид, контратубекс, лидаза)
Фонофорез растворов, эмульсий, мазей.

Как предотвратить развитие юношеской склеродермии?
Предотвратить развития системной склеродермии невозможно из-за отсутствия точных данных о причин ах их возникновения.
Вторичная профилактика – для уменьшения риска развития обострений необходимо соблюдение следующих правил:
избегать инсоляции (нахождения под воздействием прямых солнечных лучей)
избегать переохлаждения
избегать воздействия вибрации
уменьшить контакты с инфекциям
противопоказано проведение профилактических прививок, использование препаратов стимулирующих иммунитет (ликопид, тактивин, иммуноферон, виферон и др.)

Прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое проявляется ее утолщением и деформацией носит название склеродермия. Этот патологический процесс причисляют к большому классу коллагенозов. Коллаген – это вещество из рода протеинов, которые составляют соединительную ткань человеческого тела, в том числе и кожу.

Болезнь изменяет свойства и функциональные возможности покровов. Итогом становится замещение нормальных тканей на рубцовую. От формы патологии зависит прогноз для жизни больного. Генерализованная склеродермия захватывает внутренние органы – это самый неблагоприятный вариант течения заболевания.

Такое состояние несет прямую угрозу для жизни человека. При очаговом виде склеродермии наблюдают благополучный исход. Эта форма болезни вовлекает в процесс лишь наружные кожные покровы и не угрожает жизни больного. Хотя патология доставляет пациенту немало повседневных неудобств, в наши дни ее успешно лечат.

Код МКБ (международной классификации болезней) – M30-M36. Чаще от склеродермии страдает слабый пол. У них заболевание находят в 3 раза больше, в отличие от мужчин. Патология возникает в любой возрастной группе. Как у ребенка, так и у взрослого.

Классификация

Заболевание делят на несколько видов. Выделяют 2 главных вида:

• Ограниченный или локализованный, который вовлекает в процесс часть ткани, но без поражения внутренних органов;
• Системный или генерализованный, при котором патология захватывает все – и кожу, и органы. Это может быть сердечная мышца, почки и легкие, а также пищеварительный тракт.

Ограниченная форма имеет свою классификацию и делится на несколько типов:

• Линейный;
• Бляшечный;
• Лентовидный;
• Полосовой;
• Буллезный;
• Поверхностный;
• Болезнь «белых пятен»;
• Гемиатрофия лица Ромберга;
• Пятнистый.

Также выделяется ювенильная склеродермия или юношеская.

Локализованная склеродермия

Все формы отличаются друг от друга преимущественно внешним видом пятен. Процесс не распространяется на внутренние органы, он поражает лишь наружные покровы. Поэтому угрозы для жизни не несет. Этот вид патологии имеет самое благоприятное течение.

Бляшечный тип является наиболее распространенным. Его прогноз оценивают, как благополучный. Название связано с проявлением патологии – появлением на коже пятен в форме круглых или овальных бляшек. Они имеют различные размеры – от 2 до 15 см. В зависимости от развития процесса меняются и кожные образования.

Под болезнью «белых пятен» понимают поражение соединительной ткани, которое внешне проявляется небольшими склеродермами размером до 1 см в диаметре. Они имеют белый цвет, заключены в красно-коричневый ободок и покрыты блестящей поверхностью. Склеродермы собираются в группы и выглядят всегда светлее, нежели чем кожные или слизистые покровы.

Самой легкой формой болезни считается поверхностная. При этом формируются небольшие пятна серо-коричневого цвета, которые лишены четких границ. Чаще всего локализация образований приходится на спину или ноги. Этот тип склеродермии не склонен прогрессировать. Пятна при поверхностной форме плотной консистенции, с тонкой кожей в центре, что заставляет кровеносные сосуды просвечивать сквозь нее.

Еще одним видом ограниченной склеродермии является гемиатрофия лица Ромберга. И хотя симптоматическая картина выделяет эту форму среди других, ее все же относят к локализованному типу. Пятна появляются на скулах и вокруг глаз, в области нижней челюсти. Сначала атрофируется кожа больного, а затем и мышцы. Лицо утрачивает свою симметричную форму, а волосы вместе с ресницами в месте поражения опадают.

Диффузная склеродермия

Другое название этого типа заболевания – системная или генерализованная. Патологический процесс распространяется не только на покровы кожи, но и на внутренние органы. У диффузной склеродермии классификация распределяется в зависимости от того какую часть тела поразила патология. Обычно клиническая картина при диффузной склеродермии разворачивается внезапно и протекает очень ярко.

Этот тип заболевания имеет неблагоприятный прогноз в отличие от ограниченной формы. Хотя локализованная способна переходить в системный вид. Заболевание склонно к быстрой прогрессии симптомов в течение первых двух лет от начала процесса. Иногда признаки недуга уходят на убыль, но чаще всего для этого стоит приложить немало терапевтических воздействий.

Причины

Что запускает процесс развития склеродермии остается спорным вопросом. Однако это приводит к нарушению обмена коллагена – его образования, накопления и утилизации. При склеродермии этого вещества продуцируется избыточное количество. В результате чего соединительная ткань и приобретает все деформирующие свойства.

Главным предположением относительно причины возникновения коллагеноза является аутоиммуннизация. Ввиду неопределенных факторов антитела атаковывают собственный организм вместо чужеродных агентов. Это приводит к воспалительной реакции и гиперпродукции коллагена. Возможно и идиопатическое развитие процесса. Согласно статистике, есть предрасполагающие факторы – группы риска по возникновению склеродермии. К таким относятся:

• Расовые и этнические особенности;
• Специфика окружающей среды.

Примерно в 3 раза чаще заболевание встречается у женщин, нежели чем у мужчин. А также склеродермия имеет некоторые этнические предпочтения. Проведенное в США исследование указывает на то, что у афроамериканцев патологию обнаруживают гораздо чаще, чем у лиц европеоидного происхождения. При этом у темнокожих течение болезни неблагоприятное. У них мишень патологического процесса – это легкие.

Было выяснено, что в группе риска находятся североамериканские индейцы. У них шанс заболеть склеродермией в 20 раз выше, чем у других. Немаловажным является воздействие факторов внешней среды, обычно связанная с профессиональной вредностью:

• Кремниевая пыль – непременный спутник угольных шахт и каменоломен;
• Особые виды промышленных растворителей;
• Некоторое химиотерапевтические препараты.

Развитие болезни

Патогенез склеродермии остается до конца неясным. Известно, что ввиду неопределенных причин происходит избыточный выброс серотонина. Это приводит к вазоконстрикции, то есть к спазму сосудов. Возникает дисбаланс между продукцией гиалуроновой кислоты и гиалуронидазы. Результатом становится накопление моносахаридов в соединительной ткани.

Коллаген начинается образовываться в избыточных количествах. Что включает цепочку патологических превращений. Появляются дефектные фибробласты, а иммунная система воспринимает их как чужеродных агентов. В итоге запускается аутоиммунная реакция. Воспаление приводит к поражению ткани, ее деградации и трансформации в рубец.

Изменяется не только сама ткань, но и сосуды, находящиеся в ней, нервные структуры и межуточные клетки.

Симптомы

Клиническое проявление склеродермии носит разнообразный характер. Это зависит от пораженной области организма. Основными, общими для всех видов склеродермии, являются следующие ее проявления:

• Пятна на коже, форма и цвет которых зависит от типа и степени процесса;
• Синдром Рейно;
• ГЭРБ;
• Отечность и утолщение кожных покровов, появление блестящей поверхности из-за чрезмерного натяжения;
• Органная недостаточность, в зависимости от того какая система поражена.

Диагностика

Чтобы зафиксировать наличие патологического процесса, необходимо провести комплексное обследование и изучить историю болезни. Прежде чем назначить диагностические манипуляции, доктор должен визуально осмотреть кожу пациента. Согласно клиническим рекомендациям необходимо оценить ее в 17 специфичных участках. Это может дать представление о состоянии легких и сердца, почек и пищеварительного тракта.

Врач назначает следующие методы диагностики:

• Общий анализ крови (ОАК) и биохимический. Оценивают в основном наличие специфичных антител, а также соединений – маркеров склеродермии. Повышенный уровень альдолазы может указывать на вовлечение в процесс мышц. Рост креатинина и мочевины говорит о дисфункции почек;

• Общий анализ мочи (ОАМ), направленный на исследование системы почек;
• Биопсия – прицельное взятие образцов тканей. Пораженную кожу изучают на гистологическом уровне;
• УЗИ, ЭКГ, КТ для выявления органных нарушений при системной форме заболевания.

Специфичными антителами-маркерами при склеродермии являются:

• Антинуклеарные, которые находят у 90% больных;
• Антицентромерные, встречающиеся в 30% случаев при ограниченной форме.

Дифференциальный диагноз могут проводить с витилиго.

Лечение

Из-за неясного происхождения заболевания, возникают трудности в его терапии. Методы лечения сводятся к:

• Медикаментозному;
• Физиотерапевтическому.

Последний заслуживает повышенного внимания. Нередко этим способом терапии незаслуженно пренебрегают. Однако он может стать отличным противником в развитии заболевания. В борьбе со склеродермией нашли свое применение:

• Электрофорез;
• Диадинамические токи Бернара;
• Пелоидетерапия;
• Рефлексотерапия;
• Магнитотерапия и низкоинтенсивная лазеролечение.

Хорошие отзывы получил препарат «Алфлутоп», который направлен на предотвращение разрушения структуры нормальной ткани, а также на стимуляцию процессов восстановления.

Медикаментозное

Среди назначаемых лекарственных средств наибольшее распространение получили:

• Антибиотики класса пенициллина;
• Сосудистые препараты – «Никотиновой кислоты»;
• Ферменты – «Лидаза», «Трипсин»;
• Антагонисты кальция;
• Ввитамины группы В12.

Народная медицина

Лечение посредством нетрадиционных методов не относится к ведущим при этом заболевании. Народную медицину рассматривают только в качестве дополнительного способа терапии, идущего после главного, назначенного врачом. К распространенным рецептам относят:

• Свежий спорыш, медуница и хвощ в количестве по 20 грамм заливают одним стаканом кипящей воды, а затем дают настояться 30 минут. Отвар процеживают и разводят водой до 300 мл. Сбор пьют натощак по 100 мл за полчаса до еды;
• Берут половину столовой ложки сухого корня одуванчика, заливают 100 мл воды и кипятят около 10 минут. Настаивают 2 часа и принимают три раза в день за двадцать минут до еды;
• Пол-литра кипяченой воды заливают в смесь из четырех столовых ложек измельчённого сушёного полевого хвоща. Дают настояться 2 часа. Принимают 3 раза в день спустя час после еды.

Прогноз

Склеродермия имеет как благоприятный, так и неблагополучный исход. Все зависит от формы процесса, своевременности лечения и состояния больного. Ограниченный тип дает хороший прогноз. Возможно спонтанное прекращение развития патологии. Хотя дефекты кожи не получится исцелить, предупредить появление новых вполне возможно.

Системная склеродермия имеет менее благоприятный прогноз. Этот вид поражает внутренние органы, а значит качество жизни, активность пациента и сама жизнь могут быть под угрозой. К сожалению, локализовать этот тип склеродермии нельзя. Необходимо вовремя назначенное лечение, как генерализованной, так и ограниченной склеродермии. Последняя нуждается в терапии из-за возможности перехода в диффузную форму, а системная ввиду органной недостаточности. Что влечет за собой вероятность летального исхода.

Видео

Заболевание под названием «склеродермия» встречается нечасто. При этой прогрессирующей болезни кожа и соединительная ткань у человека становится грубее, толще.

Склеродермия – не заразна, но влияет на качество жизни, комфортность, способность заниматься повседневными делами. Иногда может становиться опасносной для жизни.

Признаки склеродермии очень разнообразны и затрагивают различные органы и системы человеческого организма. Поэтому на начальных стадиях часто можно перепутать первые симптомы болезни с какими-либо другими заболеваниями.

К признакам склеродермии относятся:

• Нарушение работы органов пищеварительной системы – отрыжка, кисловатый привкус, плохое усвоение полезных веществ, проблемы с кишечником (запор).
• Сужение сосудов – особенно заметно на конечностях, появляется при стрессах, эмоциональном перенапряжении, на холоде. При этом может изменяться цвет кожи (становится бледной, синюшной, красной), чувствуются болевые ощущения, онемение.
• Изменение кожных покровов – характеризируется утолщением некоторых участков кожи, появлением отеков, натяжением кожи (в области рта, на руках). Кожа в местах натяжения как будто блестит. Человек чувствует скованность движений в местах поражения.

Интересный факт! Это заболевание наиболее часто проявляется от 35 до 65 лет, хотя не исключены случаи и более раннего появления. У женщин оно диагностируется в два раза чаще, чем у мужчин.

Причины возникновения

Это заболевание – хроническое. До недавнего времени не были ясны причины, вызывающие склеродермию. Но с развитием медицины, появлением новых методов исследований, диагностирования стало возможным более детальное изучение причин склеродермии.

Считается, что развитие болезни связано с несколькими факторами: генетическим, инфекционным, воспалительным, приемом некоторых лекарственных средств, влиянием внешней среды.

Генетический фактор наиболее часто встречается у близких людей, родственников. Если случаются нарушения в работе генов, которые отвечают за формирование и нормальное функционирование соединительной ткани, то возможно появление склеродермии.

Изменения могут иметь врожденный или приобретенный характер. Неправильная работа генов бывает связана с влиянием плохой экологии, медикаментов, вирусов, радиации.

При инфекционном факторе отдельные вредные микроорганизмы действуют на организм человека , нарушая их деятельность, они связываются с нормальными здоровыми клетками, из-за чего работа иммунной системы дает сбой и начинает «бороться» не только с раздражителями извне, но и с собственными клетками.

При наличии различных воспалительных реакций в организме начинают производиться в большем количестве активные вещества. Они могут действовать на ткани (соединительную, в том числе), вызывая в их структуре изменения.

В результате этого возможны обострения, появление новых очагов воспаления, со временем приводящих к склеродермии.

Не пропустите полезные советы врачей: Как быстро вылечить заеды в уголках губ. Действенные способы и средства.

Плохая экология – является одним из наиболее распространенных факторов разных заболеваний. Склеродермия не исключение. Исследования показывают, что есть районы, где количество больных склеродермией больше, чем где-либо.

Считается, эта болезнь может появиться от постоянного воздействия таких химикатов:

• ртуть;
• кремний;
• силикон;
• тяжелые металлы;
• бензол;
• растворители;
• смолы;
• триптофан.

Действие перечисленных веществ еще больше усиливается при наличии генетического фактора возникновения склеродермии.

Лекарственные средства тоже могут спровоцировать болезнь. Например, следует быть осторожным с приемом медикаментов, в составе которых есть: амфетамин, карбидол, пеницилламин, блеомицин, гепарин.

Иногда признаки склеродермии появляются на местах укола (ввода препаратов) или локально (на отдельных участках кожи).

Важно знать! Постоянные нервные напряжения, стрессовые ситуации, травмы кожных покровов, незаживающие ранки, переохлаждение тоже могут спровоцировать развитие склеродермии.

Существует еще одна распространенная причина – это сбои в работе иммунной системы. При аутоиммунных нарушениях организм «отвергает» свои собственные клетки, воспринимая их как вредные, опасные.

Причины подобного явления неясны. Чаще всего аутоиммунную реакцию связывают с генетическими аномалиями.

Виды склеродермии

Существует несколько видов склеродермии. Их классифицируют в зависимости от места появления на коже, особенностей распространения, характеристик воспалительных очагов.

Выделяют такие разновидности болезни:

• очаговая (локализованная) склеродермия;
• линейная склеродермия;
• бляшечная (ограниченная) склеродермия;
• лентовидная;
• болезнь белых пятен.

Очаговая (локализованная) склеродермия проявляется появлением на отдельных участках кожных покровов белых пятен или полос, похожих на следы от шрамов. При этой разновидности поражаются внешние кожные покровы, без затрагивания внутренних органов.

От линейной склеродермии чаще всего страдают дети. Для нее характерна одна область воспаления на коже. Обычно это волосистая часть головы. Также может распространяться на лоб и нос.

По форме очаг поражения похож на удар от меча (плоский, продольный). Если линейная склеродермия появляется в другом месте на теле (в редких случаях), то воспалительные очаги размещены возле нервных стволов.

Бляшечная (ограниченная) склеродермия затрагивает только некоторые участки кожи. Для нее характерны белые пятна плотной структуры. Сначала пятна розоватые, потом светлеют.

Могут немного возвышаться над кожей. Их величина колеблется от двух до двадцати сантиметров. Часто ограниченная склеродермия возникает на ранее травмированных областях кожи. Ингода больной ощущает зуд на местах поражения. Бывают случаи, когда пятна исчезают, не оставляя никакого следа.

Важно помнить! Часто первые симптомы болезни ничем себя не проявляют, поэтому обязательно нужно следить за состоянием кожи и появлением непонятных бляшек, полос, уплотнений.

Лентовидная склеродермия, в основном, поражает кожу в области конечностей, локализируется по направлению нервных волокон. Внешне напоминает продольные полосы белого цвета.

Иногда признаки лентовидной склеродермии появляются на голове (волосистой части), переходит на лицо (лоб, нос).

При болезни белых пятен на местах поражения кожных покровов появляются пятна белого цвета около 1 см величиной. Они несколько приподняты над кожей, блестящие, твердые.

На грани со здоровой кожей заметно покраснение. В большинстве случаев воспаляется кожа в области шеи, плеч, груди, слизистая полости рта и половых органов.

Есть случаи, когда у больного наблюдается смешанная склеродермия – присутствуют симптомы и признаки разных типов болезни.

Рекомендации врачей о том, Что делать и чем лечить шум в ушах и голове. Главные причины шума в голове.

Поверхностная склеродермия

Поверхностная склеродермия встречается часто. Ее основным признаком является образование на поверхности кожи коричневатых (иногда с голубым оттенком) пятен. Центр пятна бывает слегка запавший, тогда в середине видны сосуды.

Для человека поверхностная склеродермия не доставляет неудобств, неприятных ощущений. Обычно эта разновидность поражает область конечностей (чаще всего ног), спины.

Системная склеродермия, симптомы и диагностика

Нередко у больных наблюдаются признаки системной склеродермии. Что же она собой представляет?

При системной склеродермии происходит нарушение нормального функционирования соединительной ткани ; при этом затрагиваются не только кожные покровы, но и сосуды, внутренние органы.

Основными причинами возникновения бывают воспалительные процессы на коже, нарушения в работе кровеносной системы.

Среди симптомов системной склеродермии выделяют:

• слегка повышенную температуру у больного;
• сонливость;
• постоянное чувство усталости, слабости;
• утрата массы тела.

Происходит изменение структуры кожи – сначала кожа на пораженных участках отекает, становится плотной, нарушается мимика, способность нормально двигаться; потом на коже четко определяются чистые участки и пигментированные; далее отек проходит, а кожа «истончается», появляются морщины, дряблость, атрофированные участки.

Одним из первых признаков, который позволяет задолго до появления болезни начать профилактику и лечение, является синдром Рейно. Он связан с неправильной работой сосудов.

При воздействии холода, стресса конечности белеют, становятся холодными, больной чувствует покалывание; следующий этап – пальцы становятся синюшными, болезненными; через 10-20 минут конечности выглядят нормальными, посинение проходит.

Симптомы системной склеродермии охватывают также и разные системы организма:

• дыхательная система – возможен сухой кашель, одышка, плеврит, нарушения кровотока в легочной артерии;
• кровеносная система – воспалительные процессы сердечных оболочек, отеки, ускоренное сердцебиение;
• пищеварительная система – изжога, язвы, запор, расстройство желудка, ощущение тяжести;
• мочеполовая система – увеличение количества белка, нарушения в выделении мочи;
• нервная система – обморок, повышенная чувствительность в конечностях;
• эндокринная система – сбои в работе щитовидной железы (пониженная функция);
• опорно-двигательный аппарат – болевые ощущения и скованность мышц и суставов, ломкие, деформированные ногти.

Диагностика системной склеродермии

Для правильного диагностирования, определения степени поражения организма, лечащий врач проводит ряд действий:

• анализирует жалобы пациента, осматривает поврежденные участки кожи;
• дает направление на анализ крови, мочи;
• при необходимости проводит биопсию пораженных участков кожи или внутренних органов;
• если присутствуют нарушения в работе систем организма, назначает дополнительные обследования (рентген, томографию, кардиограмму, ультразвуковое исследование);
• для более детального обследования и лучшего лечения возможно обследование пациента еще и другими профильными специалистами (гастроэнтерологом, неврологом, дерматологом, кардиологом).

Для симптомов склеродермии характерны жалобы на утреннюю скованность, умеренные боли, хруст в суставах.

Диффузная склеродермия

Одним из подвидов системной склеродермии является диффузная. Она характеризуется более сложным и тяжелым протеканием.

При этой разновидности поражаются кожные покровы на конечностях, лице, спине и груди, кожа утолщается по всей величине воспаления, видны расширенные сосуды, кожа имеет вид натянутой, становится похожей на маску.

Обратите внимание! Системная (диффузная) склеродермия практически не поддается полному излечению, поэтому проходить курсы лечения нужно регулярно.

Опасность диффузного вида болезни еще и в том, что уже на начальных стадиях она быстро распространяется на внутренние органы , нарушая их нормальное функционирование. Лечение диффузной склеродермии длительное, применяются препараты разного спектра действия.

Ювенильная склеродермия

Этот вид заболевания обычно встречается у детей до 16 лет. При нем поражается соединительная ткань кожи, она уплотняется, становится белого цвета; нарушается работа опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, дополнительным симптомом является синдром Рейно (сбои в работе кровеносной системы, недостаточный приток крови к конечностям, онемение и чувство холода, жжения в пальцах).

Выделяют еще ограниченную ювенильную склеродермию, при которой поражается только поверхность кожи, без затрагивания сосудов, оболочек внутренних органов.

Склеродермия у детей: особенности, диагностика, лечение, профилактика

Данное заболевание часто диагностируется у детей. Оно проявляется фиброзными процессами на поверхности кожи (утолщением, появлением белых пятен, полос, коричневых бляшек).

Часто возникновение склеродермии связано с неправильной выработкой коллагена и других белков в организме. При склеродермии дети могут ощущать такие болезненные симптомы:

• скованность в суставах;
• ограниченность движений;
• чувство онемения;
• снижение веса тела.

При постановке диагноза «склеродермия» ребенок должен находиться под наблюдением лечащего доктора.

Диагностика заболевания у детей несложная, особенно при характерных проявлениях на коже и внутренних органах. Для лечения врачи приписывают специальные мази (например, гепариновую), которые улучшают циркуляцию крови в сосудах.

Если состояние здоровья ребенка ухудшается, используют глюкортикоидные препараты. Чтобы устранить признаки синдрома Рейна, назначают аспирин, лекарственные средства, содержащие никотиновую кислоту.

Для склеродермии характерно проявление синдрома Рейно, который выражается в спазме артерий пальцев при холодных температурах. Иногда страдают ушные раковины, кончик носа и губы.

Профилактика склеродермии у детей включает в себя несколько условий:

• избегать возможных травм, повреждений кожных покровов (вследствие ожогов, ударов);
• не допускать чрезмерного нервного стресса для ребенка.

Склеродермия и беременность

Влияние склеродермии на беременность зависит от того, какая разновидность заболевания у женщины. Безопасной считается очаговая форма склеродермии, поскольку проявляется только на некоторых участках кожи, не затрагивая внутренних органов.

При системной форме беременность нежелательна, даже противопоказана, так как заболевание распространяется на разные органы и системы.

При беременности нагрузка на организм повышается, что может вызвать осложнения состояния здоровья беременной (почечную, сердечную недостаточность, повышение давления, потерю ребенка, ранние роды).

В крайних случаях возможен летальный исход для женщины (при родах или через некоторое время после них).

Интересный факт! В мире зафиксированы случаи успешного рождения ребенка при склеродермии, но, в основном, вынашивание малыша при подобном диагнозе опасное и трудное.

Если женщина все-таки забеременела, обязательно нужно предупредить лечащего врача. Для сохранения беременности назначают лекарственные средства для улучшения кровотока, работы пищеварительной системы, сердца.

При склеродермии будущая мама должна находиться под наблюдением разных врачей: гинеколога, дерматолога, гастроэнтеролога, кардиолога.

Системная склеродермия, прогноз продолжительности жизни

Длительность жизни при склеродермии зависит от сложности заболевания, его разновидности, состояния здоровья пациента. При системной форме склеродермии благоприятный прогноз на шесть лет от диагностирования заболевания дается около 75% больных.

Наличие дополнительных негативных факторов, влияющих на длительность жизни:

• возраст старше 45 лет;
• наличие сопутствующих болезней сердца, легких, почек;
• обширная площадь поражения.

У мужчин при склеродермии продолжительность жизни меньше, чем у женщин.

Склеродермия, клиническое лечение

Лечение склеродермии нужно начинать сразу, как только поставлен диагноз. Это даст возможность остановить распространение заболевания. Если склеродермия выявлена на ранних стадиях, то при правильном лечении проходит быстро, не оставляя никаких следов (очаговая или локальная склеродермия).

При системной форме нужно длительное, постоянное лечение. Применяют лекарственные препараты антифиброзного действия (средний термин принятия – от 3 до 5 лет по назначенной врачом схеме).

Дополнительно к основному лечению назначаются лечебные ванны (углекислая, сероводородная), массаж, электрофорез, аппликации на основе парафина, ферментные препараты.

Склеродермия, лечение народными средствами

Для лечения этого заболевания также используются народные методы. Популярны различные компрессы. Например, к поврежденным кожным покровам можно приложить компресс на основе сока алоэ и закрепить сверху повязкой.

Другой способ – небольшую луковицу запекают в духовке, мелко нарезают, перемешивают с 1 ч.л. меда и 2 ст. л. кефира. Такая примочка делается на ночь 4 раза в неделю.

Еще один вариант – растопленный на водяной бане свиной жир перемешивают с сухой полынью (5:1), томят в духовке не менее 6 часов, процеживают, хранят в холодильнике.

Помогают и настои на основе лекарственных трав: берется трава тысячелистника, донника, ромашки, зверобоя, календулы, герани, малины, полыни, буквицы, одуванчика, иван-чая. На 1 ст. л. нужно 0,5 л кипятка, настаивать 20 минут.

Потом залить уже настоянную гущу еще раз. Пить по полстакана 4 раза на протяжении дня. На основе использованной травы можно делать лечебные ванны.

Важно знать! Для профилактики заболевания и поддержания организма при лечении следует избегать стрессов, не быть долго на солнце, не переохлаждаться, придерживаться диеты и здорового образа жизни.

Помогают и зелья, в составе которых есть кремний и его соединения – хвощ, медуница, спорыш. Данные травы нужно взять в одинаковых пропорциях, залить кипятком, настаивать 20 минут, процедить и пить по трети стаканы трижды в день до еды.

Для излечения от склеродермии (при очаговой форме) или уменьшения симптомов, облегчения состояния можно и нужно пользоваться народными средствами. Но делать это только после консультаций и назначений врача. Народные способы обычно применяются как дополнительное лечение к основному – медикаментозному.

К кому обращаться за лечением склеродермии

При обнаружении первых признаков заболевания нужно сразу обращаться к врачу, не усугубляя состояние. Прежде всего, обратиться нужно к терапевту. Он, осмотрев пациента, оценив первые симптомы, направит к конкретному специалисту.

Обычно лечением склеродермии занимается врач-ревматолог. Часто не обойтись без консультации дерматолога и других докторов (если при системной форме заболевания поражаются внутренние органы, сосуды).

Склеродермия – заболевание соединительной ткани, при котором кожные покровы становятся малочувствительными, меняют цвет, утрачивают свои функции. Причины, вызывающие болезнь, до конца не изучены. Есть легкая (которую можно вылечить) и тяжелая (неизлечимая) формы склеродермии.

При обнаружении первых признаков обязательно обращение к доктору для подтверждения диагноза и лечения. Для «борьбы» с заболеванием применяются медикаментозные и лекарственные средства.

Склеродермия — причины и лечение:

Что такое склеродермия, виды, симптомы, лечение, клинические рекомендации: