Контрольные вопросы.

1.Охарактеризуйте функциональная система: организм матери - плацента - плод. Факторы, влияющие на развитие плода: генетические, состояние здоровья, питания, условий труда матери.

2.Новорождённый ребёнок. Анатомические и функциональные признаки доношенности и недоношенности. Причины недонашиваемости и мертворождаемости. Мертворождаемость.

3.Особенности периода ранней адаптации новорождённого. Понятие о «внутриутробной» гипотрофии, её причины. Особенности течения физиологических состояний новорождённых: физиологическая убыль массы тела, физиологический катар кожи, конъюгационная желтуха,половой криз.

4.Основные формы патологии новорождённых: гемолитическая болезнь новорождённых, болезнь гиалиновых мембран, задержка внутриутробного роста и развития (ЗВУР), внутриутробные инфекции.

5. Какие закономерности нарастания роста и массы тела детей на первом году жизни. Функциональные особенности грудного периода детства и характер патологии.

6.Период преддошкольного детского возраста. Его характеристика и особенности патологии. Дошкольный и школьный периоды детства.

Использованная литература.

1. Физиология роста и развития детей и подростков (теоретические и клинические вопросы). В 2-х томах. Под ред. А.А. Баранова, Л.А. Щеплягиной, изд. «ГЭОТАР-Медиа», 2006, 896с.

2. Руководство участкового педиатра. Под ред. Т.Г.Авдеевой, изд. «ГЭОТАР-Медиа», 2008, 352с.

3. Федько Н.А.- Современная педиатрия: Учебное пособие - (Медицина для вас) / Феникс, 2007 384 стр.

4. Лазарева Г.Ю. Педиатрия: конспект лекций. Изд. «Феникс», 2008г., 326с.

Обмен белков. В организме ребенка есть выраженное преобладание анаболических процессов, направленное на обеспечение его роста и развития. В связи с этим особое значение для детей имеют белки, главнейшая функция которых - пластическая. Аминокислоты, образующиеся при распаде белков пищи, используются для синтеза белков тканей, ферментов, биологически активных веществ гормонов, медиаторов. Белкам свойственны опорная, сократительная, транспортная, защитная, регуляторная, энергетическая функции. По содержанию незаменимых аминокислот для грудных детей наиболее лучше усваивающимися являются белки материнского молока. Потребность ребенка в белках составляет в среднем 2,5-4 г на 1 кг массы, тогда как у взрослого она значительно меньше и не превышает 1-1,5 г на 1 кг массы. Для обеспечения нормального роста и развития ребенку необходимо получать с пищей белки, включающие все незаменимые аминокислоты. В состав рациона ребенка в возрасте до 3 лет должно входить не менее 75 % полноценных белков, от 3 до 7 лет - 60 % и от 7 до 14 лет - 50 %. Критерий здоровья растущего организма - положительный азотистый баланс, чем меньше возраст ребенка, тем значительнее у него выражена ретенция азота. Высокому уровню ее соответствует большая степень всасывания белков в желудочно-кишечном тракте у детей. При грудном вскармливании часть альбуминов и глобулинов молока всасывается из кишечника, не расщепляясь предварительно. В результате этого в организм детей первых месяцев жизни поступают антитела и антитоксины. Переваривание белков в желудке начинается под влиянием пепсина. Из-за низкой кислотности желудочного сока активность его у грудных детей невелика. В результате действия протеолитических ферментов желудка образуются пептоны, Несложные полипептиды. Они поступают в кишечник, где, подвергаясь влиянию протеаз поджелудочной железы и кишечника - трипсина, химотрипсина, карбоксипептидазы, амино-, дипептидаз, расщепляются до свободных аминокислот, которые всасываются через стенку тонкого кишечника и попадают в кровь. Для детей раннего возраста характерны повышенная проницаемость кишечной стенки к белкам и продуктам их распада, низкая активность протеолитических ферментов кишечника, отсутствие процесса гниения в толстом кишечнике. Синтез специфических для организма белков находится под контролем ДНК, входящих в состав клеточных ядер. В детском возрасте биосинтез протекает со значительно большей скоростью и чувствителен к воздействию мутагенных факторов. Образование белка в организме - энергозависимый процесс. Основные поставщики макроэргов в детском возрасте - анаэробный гликолиз и гликогенолиз, энергетический эффект которых значительно ниже, чем аэробного гликолиза. Поэтому дети особенно восприимчивы к дефициту углеводов, так как это тормозит процесс синтеза белка, в результате чего падает масса тела, задерживается рост. В первые 6 месяцев жизни содержание белков плазмы у детей ниже, чем у взрослых. У новорожденных повышена экскреция с мочой аминокислот. В первые месяцы жизни в моче определяется также этаноламин, гомоцитруллин, пролин, оксипролин. Эта так называемая физиологическая гипераминоацидурия говорит о незавершенности развития транспортных систем почечных канальцев для аминокислот в раннем детстве. Процессы переаминирования у детей протекают интенсивнее, чем у взрослых, о чем свидетельствует высокая активность в сыворотке крови АСАТ и АЛАТ, особенно у новорожденных. В связи с этим в детском возрасте отмечается и большая потребность в витамине В6 (пиридоксине) . Процесс образования мочевины и мочевой кислоты у ребенка подвержен значительным возрастным колебаниям. У детей он идет менее интенсивно, чем у взрослых, в связи с низкой активностью ферментов, принимающих участие в ее синтезе. Своеобразие белкового обмена у детей проявляется в иных количественных соотношениях, чем у взрослых, продуктов азотистого обмена, выводимых с мочой. Моча плода содержит лишь следы мочевины и избыток мочевой кислоты, что сопровождается отложением последней в почечной ткани, развитием «мочекислого инфаркта» новорожденных. Первые 3 месяца жизни характеризуются наибольшей экскрецией мочевой кислоты и относительно низкой - мочевины. В детском возрасте содержание азота значительно ниже. Суточная экскреция азота у новорожденных находится в пределах 0,3-0,5г, (у взрослых за сутки составляет 10-18г) с возрастом она увеличивается и к 10-14 годам достигает 9- 10г. У детей наблюдается физиологическая креатинурия: у мальчиков - до 10 лет, у девочек - до 12-16 лет. В моче взрослых обнаруживаются только следы креатина. Процент азота креатина к азоту мочи в первые дни жизни составляет 0,7-0,8, к году - 0,3-0,4, что связано с недостаточностью ферментативных систем в мышцах, осуществляющих его обмен. Креатин лишь в малой степени переходит в креатинин и, оставаясь неиспользованным, приводит к креатинурии. Суточная экскреция последнего с мочой увеличивается с возрастом. Моча здоровых детей содержит также следы индикана. Количество его увеличивается при усилении гнилостных процессов в кишечнике. Для всех детей характерен положительный азотистый баланс - необходимое условие для роста: наиболее высокая усвояемость азота в организме наблюдается в первые месяцы жизни, затем она постепенно снижается и у детей 2-З лет составляет 30 %, 4-6 лет - 25 %, 7-8 лет - 21 %, 11-13 лет - 13,8 %. Обмен липидов . Растущий организм нуждается преимущественно в жирах животного происхождения, содержащихся в молоке, сливочном масле, яичных желтках. Однако в рацион ребенка должны включаться и растительные жиры, лучше всего, если они составляют 10-15 % от общего количества жира. Чем меньше возраст ребенка, тем выше у него потребность в жирах. Так, у грудных детей она равна 5-7 г на 1 кг массы тела, у 3-4-летних - 3,5-4 г, у детей дошкольного и школьного возраста - около 2,5-3 г на 1 кг массы тела в сутки. Важно, чтобы соотношение между жирами и углеводами в пище составляло 1:2. У грудных детей переваривание жиров начинается в желудке под влиянием липазы, активируемой липолитическими ферментами материнского молока, в процессе роста доминирующее значение переходит к липазе панкреатического сока и желчным кислотам, количество которых с возрастом увеличивается.

Повышенная проницаемость кишечной стенки у детей способствует более быстрому всасыванию продуктов гидролиза жира. Около 5 % пищевых жиров у взрослых выводится с калом, у детей количество непереваренных жиров несколько выше - в среднем 6-10 %. У ребенка значительная часть жира депонируется в подкожной клетчатке и брюшине. Преобладание процессов отложения его над использованием сочетается у маленьких детей с легкой истощаемостью жировых депо, что во многом объясняется несовершенством нейрогуморальных механизмов регуляции. В период новорожденности особую роль играет бурая жировая ткань , которая характеризуется реакцией на адреналин и мобилизацией НЭЖК. Она представляет собой своеобразный орган теплорегуляции, где протекает свободное окисление жирных кислот с выделением тепла. В жировой ткани детей всех возрастов отмечается более интенсивное, чем у взрослых, окисление жирных кислот, активное включение глюкозы в биосинтез жирных кислот и триглицеридов и более высокая концентрация коэнзима А. При естественном вскармливании содержание холестерина крови на 10-15 % выше, чем при вскармливании коровьим молоком. В крови холестерин находится как в свободном состоянии, так и в соединении с жирными кислотами. Если у новорожденного на долю свободного холестерина приходится 65 %, то к концу первых суток соотношение между этими формами выравнивается, а затем начинает сдвигаться в сторону преобладания эфиросвязанной формы при увеличении общего холестерина в сыворотке крови. Немаловажное значение в регуляции жирового обмена имеет характер питания. Длительное избыточное потребление жиров и углеводов приводит к усиленному отложению жира.

Особенностями детского возраста являются неустойчивость и лабильность обмена липидов, повышенная липолитическая активность жировой ткани к адреналину и глюкагону, что приводит к быстрой мобилизации липидов из жировых депо и их истощению, о чем свидетельствуют более высокие цифры НЭЖК в сыворотке крови у детей раннего возраста. Количественное соотношение классов липидов в сыворотке крови в известной мере отражает состояние липидного обмена у детей разного возраста. В целом ранние периоды развития ребенка характеризуются более низкими показателями липидов и относительно малой активностью липолитических ферментов сыворотки крови. У детей до 7-10 лет отмечается повышенная склонность к кетозам. Гиперкетонемия и кетоурия могут развиваться под влиянием кратковременного голода, переутомления, переедания, инфекций, стресса. Это связано с неустойчивостью углеводного обмена, малыми запасами гликогена, особенностями обмена кетогенных аминокислот, замедленным окислением кетоновых тел в тканях и выведением их из организма. Обмен углеводов. Углеводы относятся к многоатомным спиртам, содержащим альдегидную и кетонную группы. Они являются основным источником энергии как у взрослых, так и у детей. При окислении 1 г углеводов выделяется 3,75 ккал, которые могут аккумулироваться в АТФ или выделяться в виде тепла. Углеводы выполняют пластическую функцию, входя в состав многих структур организма: нуклеиновых кислот, мембран клеток, основного вещества соединительной ткани и др., могут быть и резервом питания. Биологический полимер глюкозы - гликоген при полноценном питании накапливается в печени (до 10 %) и в скелетных мышцах (до 2 %). В комплексе с белками углеводы влияют на проницаемость клеточных мембран, проведение нервных импульсов, образование антител, определяют специфичность групп крови, индивидуальные особенности тканей. Углеводные компоненты входят в состав ряда гормонов, витаминов, коферментов, участвуют в процессах свертывания крови, регенерации и др. Потребность в углеводах растущего организма очень значима. В грудном возрасте она составляет 10-12 г на 1 кг массы тела в сутки, а в более старшем - 12- 15 г. Грудной ребенок получает за счет окисления углеводов 40 % калорий, а за счет расщепления - 50 %. С возрастом это соотношение постепенно меняется, и взрослый человек 60 % общей потребности в энергии удовлетворяет за счет углеводов. Углеводы поступают с пищей в виде моносахаридов (глюкоза, фруктоза), дисахаридов (лактоза, сахароза, мальтоза) и полисахаридов (крахмал, гликоген). В первые месяцы жизни основным углеводом пищи является лактоза, состоящая из глюкозы и галактозы. Содержание ее в женском молоке составляет в среднем 70 г/л, в коровьем 48 г/л.

Переваривание углеводов начинается в ротовой полости. Под действием амилазы слюны происходит расщепление крахмала и гликогена до декстринов и мальтозы. Амилаза в слюне обнаруживается уже у плода, однако активность ее в это время еще незначительна. В возрасте 3-5 месяцев она начинает постепенно повышаться, достигая максимума к 1-4 годам. К этому времени в слюне ребенка выявляется также фермент мальтоза, отсутствующий у грудных детей. В желудке действие амилазы практически прекращается. В двенадцатиперстной кишке после нейтрализации соляной кислоты бикарбонатами панкреатического сока создаются все условия для дальнейшего гидролиза остатков крахмала, декстринов и дисахаров. В кишечнике ребенка всасываются в основном моносахариды и в очень малом количестве дисахариды. У детей первых 2 лет жизни глюкоза резорбируется быстрее, чем у взрослых. В грудном и более старшем возрасте усваивается 98-99 % всех углеводов пищи. Всасывание глюкозы и галактозы связано с процессами активного транспорта, резорбция фруктозы и пентоз происходит путем диффузии. По скорости всасывания углеводы могут быть размещены в следующем порядке: галактоза, глюкоза, фруктоза, манноза. Глюкоза уже при прохождении через клетку слизистой оболочки может частично окисляться и использоваться в качестве энергетического материала, фруктоза и галактоза - превращаться в глюкозу. Углеводный обмен у детей протекает активнее, чем у взрослых. Это связано с повышенным использованием углеводов как энергетического и пластического материала в условиях роста ребенка. В детском возрасте окисление глюкозы в пентозном цикле отличается большой интенсивностью, что обеспечивает повышенный синтез нуклеиновых, жирных кислот, холестерина и его производных. Рост ребенка тесно связан и с процессами гликолиза. Чем меньше возраст ребенка, тем они выше. Образующаяся в ходе их молочная кислота не может быть полностью окислена из-за недостатка аэробных процессов. В результате этого уровень ее в крови повышается, что приводит к смещению кислотно-щелочного состояния в сторону ацидоза. Наиболее высока концентрация молочной кислоты у новорожденных (1,9- 2,2 ммоль/л). С возрастом она постепенно снижается, достигая к 10 годам уровня взрослых (0,7 - 1,6 ммоль/л). Подтверждением доминирования гликолитических процессов и недостаточности аэробных у новорожденных служат повышенное количество пировиноградной кислоты (до 227 мкмоль/л) и более низкое содержание в тканях АТФ. Преобладание гликолитических процессов в ранние периоды жизни ребенка сопровождается высокой активностью ферментов гликолиза. В первые дни жизни у новорожденных выражена гипогликемия. Через 3-6 часов после рождения содержание истинной глюкозы составляет 2,77 ±1,37 ммоль/л, к 5- 6 часу уровень ее поднимается до 3,61± 1,1 ммоль/л. С возрастом содержание ее продолжает повышаться и к 14-15 годам достигает значений взрослых (до 5,55 ммоль/л).

В суточной моче недоношенных новорожденных определяется до 130 мг углеводов, у доношенных - до 80, причем половину из них составляет лактоза. Суточный диурез грудных детей включает до 15 мг глюкозы, до 10 мг галактозы, до 35 мг лактозы, менее 10 мг фруктозы. У детей первых дней жизни, особенно недоношенных, может отмечаться галактозурия. При пероральной нагрузке галактозой у новорожденных развивается гипергликемия, так как фосфорилирование галактозы в печени у маленьких детей ограничено. Взрослые реагируют на эту нагрузку снижением содержания глюкозы в крови. Для оценки состояния углеводного обмена в клинике используют гликемические кривые после нагрузки глюкозой. Водно-солевой обмен. Вода - важнейшая составная часть живого организма. Общее содержание ее у ребенка грудного возраста - 70-75 %, а у взрослого - 60-65 % массы тела. Большая часть воды (40-45 % массы тела) находится внутри клеток, меньшая (25 %) - вне клеток, из которой около 20 % приходится на межтканевую жид кость и лимфу и 5 % - на плазму. Общее количество воды и ее распределение по секторам зависит от возраста. Обмен жидкости в организме детей, особенно раннего возраста, проходит с большой интенсивностью и напряженностью. Потребность в воде тем выше, чем меньше возраст ребенка. Так, у новорожденного она составляет 150-200 мл/кг в сутки, у грудного ребенка - 100-150, в 2 года - 90-95, в 5 лет - 60, в 13 лет - 40 мл/кг массы в сутки. Потребность в воде у детей удовлетворяется за счет питья жидкости и частично плотной пищи. Около 60 % воды выводится из организма ребенка почками, до 34 % - кожей и легкими, 6 % - с испражнениями. Избыточно принятая вода выделяется преимущественно почками. Особенно активно протекает обмен внеклеточной жид кости. Интенсивность его у ребенка раннего возраста в 2-З раза выше, чем у взрослого, что связано с высокой активностью обмена веществ и большой внешней поверхностью тела ребенка. Через кожу и легкие у ребенка выводится относительно больше воды, чем у взрослого. Регуляция водного обмена у детей несовершенна, в связи с этим у них могут происходить быстрые нарушения его с образованием отеков или развитием эксикоза. Регуляция водного обмена - сложный процесс, контролируемый центрами гипоталамической области. В нем участвуют также эндокринные железы, и прежде всего гипофиз, надпочечники, мозговой придаток и щитовидная железа. Состояние водного обмена в большой степени зависит от функции легких, сердечно-сосудистой системы, печени и почек, а также тесно связано с обменом белков, жиров, углеводов, витаминов и особенно солей. У детей 1-го года жизни минимальная потребность в электролитах следующая: натрий - 3,5-5,0 ммоль; калий - 7,0-10,0; хлор - 6,0-8,0; кальций - 2,0-3,0; фосфор - 1,3- 1,7 ммоль/день (Ю. Е. Вельтищев, 1976). Натрий является основным катионом внеклеточной жидкости, в которой также относительно много хлора и карбонатов. Калий - основной катион внутриклеточной жидкости, где, кроме того, повышено содержание магния и органических фосфатов. Между внутриклеточной и вне клеточной жидкостями поддерживается ионная асимметрия. Существенных различий в ионном составе интерстициальной жидкости и плазмы крови в зависимости от возраста не выявлено. Среднее содержание натрия в сыворотке крови здоровых грудных детей - 0,5 ммоль/л, калия-4,92 ммоль/л (М. П. Шейбак, 1980). Натрий поддерживает осмотическое давление интерстициальной жидкости и плазмы, чем обеспечивается относи- тельное постоянство их объема. Калий обеспечивает нормальное осмотическое давление внутри клеток, в результате чего сохраняется постоянство внутриклеточного пространства, повышает возбудимость нервно-мышечной системы, способствует синтезу гликогена и белков в клетках. Натрий и калий играют важную роль в обеспечении кислотно-щелочного состояния. Нормальный показатель рН крови колеблется в очень небольших пределах (7,37- 7,44). Величины его ниже 6,8 и выше 7,8 несовместимы с жизнью. Постоянство концентрации водородных ионов поддерживается буферными системами: бикарбонатной, фосфатной, белковой. Наиболее важной является бикарбонатная система крови, включающая угольную кислоту и ее соли - бикарбонат натрия (или бикарбонат калия. Основной источник натрия и хлора для организма ребенка старшего возраста - поваренная соль, добавляемая к пище, поскольку почти все пищевые продукты содержат относительно небольшое количество этих элементов. Источником калия служит преимущественно растительная пища, в которой его гораздо больше, чем в продуктах животного происхождения. При искусственном вскармливании коровьим молоком ребенок получает относительно больше электролитов и белка, чем при грудном. Поэтому, учитывая незрелость выделительных почечных механизмов у детей 1-го года жизни, при искусственном вскармливании ему необходимо давать дополнительное количество жидкости. Кальций имеет очень важное значение для растущего организма, до 98 % его сосредоточено в костях, где он связан с фосфатами и карбонатами, более 2 % - растворе, но в плазме и межклеточной жидкости. В плазме крови содержится 2,5-2,8 ммоль/л кальция в трех фракциях: 1) ионизированный, 2) в соединении с белками и другими коллоидами, 3) в комплексных соединениях. Почти половина кальция в плазме крови связана с белками, другая часть представляет собой ионизированный кальций, который более активен, поддается ультрафильтрации и свободно проходит через стенки капилляров, как через диализирующую мембрану. Важнейшие функции кальция в организме - поддержание нервно-мышечной возбудимости, тонизирование симпатического отдела вегетативной нервной системы, уплотнение пограничных зон клеток, участие в свертывании крови, построении костной ткани, регуляции кислотно-щелочного состояния.

Фосфор играет исключительно большую биологическую роль для растущего организма. Около 70 % его сосредоточено в костной ткани, он входит в состав межклеточной жидкости и активных биохимических соединений каждой клетки организма. В сыворотке крови ребенка 1-го года жизни содержится 1,29-2,26 ммоль/л неорганического фосфора, детей 1-14 лет - 0,62-1,62 ммоль/л. Органические соединения фосфора - АТФ, АДФ - составляют основу энергетического обмена. Фосфор необходим для фосфорилирования углеводов и жиров, а также для формирования кости. Неорганические соединения его участвуют в процессах, направленных на поддержание кислотно-щелочного состояния. Источником фосфора является пища, преимущественно животного происхождения. Сера принимает участие в синтезе белков. Поступает в организм в виде неорганических сульфатов и с белковыми соединениями, в состав которых она входит вместе с серосодержащими аминокислотами.

Железо - важнейший из элементов, необходимых для синтеза гемоглобина и ряда тканевых ферментов. Содержание железа и микроэлементов в женском и коровьем молоке недостаточно. Ребенок рождается с некоторым запасом их, накопленным в печени и других органах в период внутриутробной жизни. Особенно активное поступление железа, меди и других микроэлементов в организм плода происходит в последние месяцы беременности. У доношенного новорожденного запасы железа равны 260- 300 мг, у недоношенных значительно меньше, в связи с чем они в большей степени предрасположены к железодефицитной анемии.

Медь играет важную роль в синтезе гемоглобина и созревании эритроцитов. Она связана с белком церулоплазмином, который способствует переходу двухвалентного железа в трехвалентное и образованию трансферрина. Дефицит меди снижает активность церулоплазмина и у детей грудного возраста ведет к развитию анемии.

Цинк необходим ребенку для нормального роста и раз вития. Он входит в состав фермента угольной ангидразы. Потребность в цинке у детей 1-го года жизни - 3 мг в сутки. В молоке содержится мало цинка - до 0,65 мг/л, значительно больше в молозиве - до 20 мг/л, дефицит цинка, которому способствуют хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, протекающие с синдромом нарушенного всасывания, ведет к расстройствам питания и задержке роста.

Витамины. Интенсивный обмен веществ, быстрый рост и развитие ребенка возможны только при достаточном поступлении в организм витаминов. В настоящее время известно около двух десятков витаминов. Они играют важную биологическую роль в активации пластических процессов, являясь биокатализаторами их и материалом для синтеза ряда ферментов или веществ, действующих подобно гормонам. Недостаточное поступление в организм ребенка и нарушение их обмена ведет к развитию гиповитаминозов. Все витамины принято разделять на две группы: 1) растворимые в жирах (А, Е, К) и 2) растворимые в воде (группы В, аскорбиновая кислота и др.). Вещества, из которых в организме могут образовываться витамины, называются провитаминами. Провитаминами, превращающимися в организме в витамин А, являются каротины .

Витамин А (антиксерофтальмический, антиинфекционный, витамин роста) необходим для синтеза зрительного пурпура (родопсина). При недостатке витамина снижается концентрация последнего в ретине глаз, в результате чего нарушается сумеречное зрение и развивается ночная («куриная») слепота. Недостаток витамина А тормозит рост, нарастание массы тела, снижает резистентность к инфекциям. Этот витамин необходим также для поддержания нормальных трофических процессов в образованиях эктодермального происхождения. При нехватке его появляются сухость и шелушение кожи, ломкость ногтей, тусклость волос, сухость роговицы, конъюнктивы и другие нарушения. Витамин А содержится преимущественно в жирах животного происхождения, в растительных - почти отсутствует. Много витамина А в яичном желтке, печени, молоке, говяжьем и особенно в рыбьем жире. Провитамин А желтый пигмент каротин - находится в моркови и других растениях. Под влиянием каротиназы печени каротин в организме превращается в витамин А. Суточная потребность его у ребенка до 1 года составляет 0,5 мг (1600 ИЕ), у детей 1-6 лет - 1,0 мг (3300 ИЕ), 7-15 лет - 1,5 мг (5000 ИЕ).

Витамином D богаты рыбий жир, яичный желток, печень. Под влиянием ультрафиолетовых лучей может синтезироваться в коже ребенка и взрослого человека из провитаминов (стероловых соединений). Избыточное введение витамина D в организм ребенка может вызвать явление гипервитаминоза. Последний чаще наблюдается у детей, родившихся с малой массой, недоношенных, страдающих гипотрофией, находящихся на искусственном и смешанном вскармливании, в случаях повышенной всасываемости кальция в кишечнике (идиопатическая гиперкальциемия), а также при высокой индивидуальной чувствительности ребенка к витамину D.

Водорастворимые витамины из группы В и витамин С (аскорбиновая кислота) - активные катализаторы окислительно-восстановительных процессов. Витамины группы В являются основой для образования коферментов, осуществляющих ряд важнейших реакций обмена веществ. Витамин В1 (аневрин, тиамин) входит в состав фермента кокарбоксилазы (тиаминдифосфат), с помощью которого осуществляется декарбоксилирование промежуточных продуктов расщепления углеводов. При дефиците тиамина в организме накапливаются пировиноградная и молочная кислоты. Необходим для растущего организма как важный фактор, регулирующий деятельность нервной системы. При авитаминозе В развивается типичная полиневритическая форма гиповитаминоза - болезнь бери-бери, распространенная в странах, где в питании используется преимущественно полированный рис. Витамин В, содержится в растительных продуктах. Особенно много его в зародышах и оболочках злаков (отрубях), дрожжах. Суточная потребность в тиамине на 1-м году составляет 0,5 мг, в более старшем возрасте - 1,0- 2,0 мг.

Процессы обмена веществ и энергии особенно интенсивно идут во время роста и развития детей и подростков, что является одной из характерных черт растущего организма. На этом этапе онтогенеза пластические процессы значительно преобладают над процессами разрушения, и только у взрослого человека между этими процессами обмена веществ и энергии устанавливается динамическое равновесие. Таким образом, в детстве преобладают процессы роста и развития или ассимиляции, в старости – процессы диссимиляции. Эта закономерность может нарушаться в результате различных заболеваний и действия других экстремальных факторов окружающей среды.

в состав клеток входит около 70 химических элементов, образующих в организме два основных типа химических соединений: органические и неорганические вещества. В теле здорового взрослого человека средней массы (70 кг) содержится примерно: воды – 40-45; белков– 15-17; жиров – 7-10; минеральных солей – 2,5-3; углеводов – 0,5-0,8. Непрерывные процессы синтеза и распада, происходящие в организме, требуют регулярного поступления материала, необходимого для замещения уже отживших частиц организма. Этот «строительный материал» поступает в организм с пищей. Количество пищи, которую съедает человек за свою жизнь, во много раз превышает его собственную массу. Все это говорит о высокой скорости процессов обмена веществ в организме человека.

Обмен белков. Белки составляют около 25% от общей массы тела. Это самая сложная его составная часть. Белки представляют собой полимерные соединения, состоящие из аминокислот. Белковый набор каждого человека является строго уникальным, специфичным. В организме белок пищи под действием пищеварительных соков расщепляется на свои простые составные части – пептиды и аминокислоты, которые затем всасываются в кишечнике и поступают в кровь. Из 20 аминокислот только 8 являются незаменимыми для человека. К ним относятся: триптофан, лейцин, изолейцин, валин, треонин, лизин, метионин и фенилаланин. Для растущего организма необходим также гистидин.

Отсутствие в пище любой из незаменимых аминокислот вызывает серьезные нарушения жизнедеятельности организма, особенно растущего. Белковое голодание приводит к задержке, а затем и к полному прекращению роста и физического развития. Ребенок становится вялым, наблюдается резкое похудание, обильные отеки, поносы, воспаление кожных покровов, малокровие, снижение сопротивляемости организма к инфекционным заболеваниям и т. д. Это объясняется тем, что белок является основным пластическим материалом организма, из которого образуются различные клеточные структуры. Кроме того, белки входят в состав ферментов, гормонов, нуклеопротеидов, образуют гемоглобин и антитела крови.

Если работа не связана с интенсивными физическими нагрузками, организм человека в среднем нуждается в получении в сутки примерно 1,1-1,3 г белка на 1 кг массы тела. С увеличением физических нагрузок возрастают и потребности организма в белке. Для растущего организма потребности в белке значительно выше. На первом году постнатального развития ребенок должен получать более 4 г белка на 1 кг массы тела, в 2-3 года – 4 г, в 3-5 лет – 3,8 г и т. д.

Обмен жиров и углеводов. Эти органические вещества имеют более простое строение, они состоят из трех химических элементов: углерода, кислорода и водорода. Одинаковый химический состав жиров и углеводов дает возможность организму при излишке углеводов строить из них жиры, и, наоборот, при необходимости из жиров в организме легко образуются углеводы.

Общее количество жира в организме человека в среднем составляет около 10-20%, а углеводов – 1%. Большая часть жиров находится в жировой ткани и составляет резервный энергетический запас. Меньшая часть жиров идет на построение новых мембранных структур клеток и на замену старых. Некоторые клетки организма способны накапливать жир в огромных количествах, выполняя в организме роль тепловой и механической изоляции.

В рационе здорового взрослого человека жиры должны составлять около 30% общей калорийности пищи, т. е. 80-100 г в день. Необходимо использовать в пищу жиры и животного, и растительного происхождения, в соотношении 2:1, так как некоторые составные компоненты растительных жиров не могут синтезироваться в организме. Это так называемые непредельные жирные кислоты: линолевая, линоленовая и арахидоновая. Недостаточное поступление этих жирных кислот в организм человека приводит к нарушению обмена веществ и развитию атеросклеротических процессов в сердечно-сосудистой системе.

Потребности детей и подростков в жирах имеют свои возрастные особенности. Так, до 1,5 года потребности в растительных жирах нет, а общая потребность составляет 50 г в день, с 2 до 10 лет потребность в жирах увеличивается 80 г в день, а в растительных – до 15 г, в период полового созревания потребность в жирах у юношей составляет 110 г в сутки, а у девушек – 90 г, причем потребность в растительных жирах у обоих полов одинакова – 20 г в сутки.

Углеводы в организме расщепляются до глюкозы, фруктозы, галактозы и т. д. и затем всасываются в кровь. Содержание глюкозы в крови взрослого человека постоянно и равно в среднем 0,1%. При повышении количества сахара в крови до 0,11-0,12% глюкоза поступает из крови в печень и мышечные ткани, где откладывается в запас в виде животного крахмала – гликогена. При дальнейшем увеличении содержания сахара в крови до 0,17% в его выведение из организма включаются почки, в моче появляется сахар. Это явление называют глюкозурией .

Организм использует углеводы в основном как энергетический материал. В обычных условиях в среднем для взрослого мужчины, занятого умственным или легким физическим трудом, в день требуется 400-500 г углеводов. Потребности в углеводах детей и подростков значительно меньше, особенно в первые годы жизни. Так, до 1 года потребность в углеводах составляет 110 г в сутки, от 1,5 до 2 лет – 190 г, в 5-6 лет – 250 г, в 11-13 лет – 380 г и у юношей – 420 г, а у девушек – 370 г. В детском организме наблюдается более полноценное и быстрое усвоение углеводов и большая устойчивость к избытку сахара в крови.

Водно-солевой обмен. Для жизнедеятельности организма вода играет намного большую роль, чем остальные составные части пищи. Дело в том, что вода в организме человека является одновременно строительным материалом, катализатором всех обменных процессов и терморегулятором тела. Общее количество воды в организме зависит от возраста, пола и массы. В среднем в организме мужчины содержится свыше 60% воды, в организме женщины – 50%.

Содержание воды в детском организме значительно выше, особенно на первых этапах развития. По данным эмбриологов, содержание воды в теле 4-месячного плода достигает 90%, а у 7-месячного – 84%. В организме новорожденного объем воды составляет от 70 до 80%. В постнатальном онтогенезе содержание воды быстро падает. Так, у ребенка 8 мес. содержание воды составляет 60%, у 4,5летнего ребенка – 58%, у мальчиков 13 лет – 59%, а у девочек этого же возраста – 56%. Большее содержание воды в организме детей, очевидно, связано с большей интенсивностью обменных реакций, связанных с их быстрым ростом и развитием. Общая потребность в воде детей и подростков возрастает по мере роста организма. Если годовалому ребенку необходимо в день примерно 800 мл воды, то в 4 года – 1000 мл, в 7-10 лет – 1350 мл, а в 11-14 лет – 1500 мл.

Минеральный обмен. Роль микроэлементов сводится к тому, что они являются тонкими регуляторами обменных процессов. Соединяясь с белками, многие микроэлементы служат материалом для построения ферментов, гормонов и витаминов.

Потребности взрослого и ребенка в минеральных веществах значительно отличаются, недостаток минеральных веществ в пище ребенка более быстро приводит к различным нарушениям обменных реакций и соответственно к нарушению роста и развития организма. Так, норма потребления кальция в организме годовалого ребенка составляет 1000 мг в день, фосфора – 1500 мг. В возрасте от 7 до 10 лет потребность в микроэлементах увеличивается, кальция требуется 1200 мг в день, фосфора – 2000 мг. К концу периода полового созревания потребность в микроэлементах немного снижается.

Витамины. Они требуются для нашего организма в ничтожно малых количествах, но их отсутствие приводит организм к гибели, а недостаток в питании или нарушение процессов их усвоения – к развитию различных заболеваний, называемых гиповитаминозами.

Известно около 30 витаминов, влияющих на различные стороны обмена веществ, как отдельных клеток, так и всего организма в целом. Это связано с тем, что многие витамины являются составной частью ферментов. Следовательно, отсутствие витаминов вызывает прекращение синтеза ферментов и соответственно нарушение обмена веществ.

Человек получает витамины с пищей растительного и животного происхождения. Для нормальной жизнедеятельности человеку из 30 витаминов необходимо обязательно поступление 16-18. Особенно важное значение имеют витамины В 1 , В 2 , В 12 , РР, С, А и D. До одного года норма потребности витамина А составляет 0,5 мг, В 1 – 0,5 мг, В 2 – 1 мг, РР – 5 мг, В 6 – 0,5 мг, С – 30 мг и D – 0,15 мг. В период от 3 до 7 лет норма потребности витамина А составляет 1 мг, В 1 – 1,5 мг, В 2 – 2,5 мг, РР – 10 мг, В 6 – 1,5 мг, С – 50 мг, а потребность в витамине D остается такой же – 0,15 мг. На момент полового созревания норма потребности витамина А составляет 1,5 мг, В 1 – 2 мг, В 2 – 3 мг, РР – 20 мг, В 6 – 2 мг, С – 70 мг и D – 0,15 мг.

Растущий организм обладает высокой чувствительностью к недостатку витаминов в пище. Наиболее распространенным гиповитаминозом среди детей является заболевание, называемое рахитом. Оно развивается при недостатке в детском питании витамина D и сопровождается нарушением формирования скелета. Встречается рахит у детей до 5 лет.

Следует также отметить, что поступление в организм избыточного количества витаминов может вызвать серьезные нарушения его функциональной деятельности и даже привести к развитию заболеваний, получивших название гипервитаминозы. Поэтому не следует злоупотреблять препаратами витаминов и включать их в питание только по рекомендации врача.

Конец работы -

Эта тема принадлежит разделу:

Курс лекций по возрастной физиологии

Возрастной физиологии.. лекция.. предмет задачи и методы возрастной физиологии..

Если Вам нужно дополнительный материал на эту тему, или Вы не нашли то, что искали, рекомендуем воспользоваться поиском по нашей базе работ:

Что будем делать с полученным материалом:

Если этот материал оказался полезным ля Вас, Вы можете сохранить его на свою страничку в социальных сетях:

Твитнуть

Все темы данного раздела:

Предмет, задачи возрастной физиологии и ее связь с другими науками
Возрастная физиология – это наука, изучающая особенности процесса жизнедеятельности организма на разных этапах онтогенеза. Она является самостоятельной ветвью физио

История и основные этапы развития возрастной физиологии
научное изучение возрастных особенностей детского организма началось сравнительно недавно – во второй половине XIX в. Вскоре после открытия закона сохранения энергии физиологи обнаружили, что ребен

Методы исследования в возрастной физиологии
Наука является полноценной в том случае, если ее методический арсенал соответствует задачам, которые ей приходится решать. Для возрастной физиологии важнейшая задача – изучение динамики и закономер

Рост и развитие организма детей и подростков
Рост – увеличение длины, объема и массы тела детей и подростков. Рост осуществляется за счет процессов гиперплазии – увеличения числа клеток и количества составляющих их

Наследственность и развитие организма
Наследственность – способность живых организмов накапливать, хранить и передавать потомству наследственную информацию. Передача и хранение наследственных признаков обеспечивает

Акселерация и ретардация развития
Под акселерацией понимается ускорение темпов роста и развития детей и подростков, а также абсолютное увеличение размеров тела взрослых. Этот термин был предложен Е.Кохом (19

Сенситивные периоды развития детей и подростков
В процессе индивидуального развития имеются критические периоды, когда повышена чувствительность развивающегося организма к воздействию повреждающих факторов внешней и внутренней среды. Выделяют не

Развитие центральной нервной системы в процессе онтогенеза
Нервная система координирует и регулирует деятельность всех органов и систем, обеспечивая функционирование организма как единого целого; осуществляет адаптацию организма к изменениям окружающей обс

Основные этапы развития высшей нервной деятельности
Низшая и высшая нервная деятельность ребенка формируются в результате морфофункционального созревания всего нервного аппарата. Нервная система, а вместе с ней и высшая нервная деятельность у детей

Возрастные особенности психофизиологических функций
восприятие. Ему принадлежит важнейшая роль в обеспечении контактов с внешней средой и в формировании познавательной деятельности. Восприятие – сложный активный процесс,

Особенности сенсорной функции у детей и подростков
Элементарная рефлекторная деятельность человека, его сложные поведенческие акты и психические процессы зависят от функционального состояния его органов чувств: зрения, слуха, обоняния, вкуса, сомат

Возрастные особенности зрительной сенсорной системы
После рождения органы зрения человека претерпевают значительные морфофункциональные изменения. Например, длина глазного яблока у новорожденного составляет 16 мм, а его масса – 3,0 г, к 20 годам эти

Возрастные особенности слуховой сенсорной системы
уже на 8-9 месяце внутриутробного развития ребенок воспринимает звуки в пределах 20-5000 Гц и реагирует на них движениями. Четкая реакция на звук появляется у ребенка в 7-8 недель после рождения, а

Возрастные особенности других сенсорных систем
Вестибулярная сенсорная система играет важную роль в регуляции положения тела в пространстве и его движений. Развитие вестибулярного аппарата у детей и подростков в настоящее в

Понятие о гормонах и эндокринной системе
Наиболее древней формой регуляции функций являлись химические вещества, выделяемые клетками. Примером могут служить такие вещества, как фактор роста нервов, фактор роста эпидермиса. Однако действие

Становление эндокринной функции в онтогенезе
Большинство гормонов начинают синтезироваться на 2-м месяце внутриутробного развития, но такие гормоны как, вазопрессин, окситоцин обнаруживаются в железах внутренней секреции плода на 4-5 месяце.

Влияние гормонов на рост организма
Ростовые процессы в организме определяются действием ряда гормональных факторов. Основным из них является соматотропин – гормон передней доли гипофиза. Под его влиянием происходит новообразование х

Роль гормонов в адаптации организма к физическим нагрузкам
В адаптации организма к физическим нагрузкам гормонам принадлежит важнейшая роль. В ансамбле эндокринных желез на мышечную нагрузку первыми реагируют симпатоадреналовая и гипофизарно-надпочечникова

Возрастные особенности количества и состава крови
Количество крови в организме человека меняется с возрастом. У детей крови относительно массы тела больше, чем у взрослых. У новорожденных кровь составляет 14,7% массы, у детей одного года – 10,9%,

Сердце и его возрастные особенности
Сердце представляет собой полый мышечный орган, расположенный слева в грудной клетке. Формирование сердца у эмбриона начинается со 2-й недели пренатального развития, а его разв

Возрастные особенности системы кровообращения
Еще одним важным показателем сердечно-сосудистой системы является артериальное давление. Оно представляет собой переменное давление, под которым кровь находится в кровеносно

Возрастные особенности реакции сердечно-сосудистой системы на физическую нагрузку
По мере роста и развития сердечно-сосудистой системы изменяются и ее реакции у детей и подростков на физическую нагрузку. Возрастные особенности этих реакций отчетливо проявляются как при постановк

Развитие органов дыхания в онтогенезе
Легкие и воздухоносные пути начинают развиваться у эмбриона на 3-й неделе из мезодермальной мезенхимы. В дальнейшем в процессе роста формируется долевое строение легких, после 6 месяцев образуются

Возрастные особенности органов пищеварения
Наиболее существенные морфологические и функциональные отличия между органами пищеварения взрослого человека и ребенка наблюдаются только в первые годы постнатального развития. Функциональная актив

Энергетический обмен у детей и подростков
Обмен веществ в организме тесно связан с превращением энергии. Определить количество продуцируемой в организме энергии можно методами прямой и непрямой калориметрии. Одним из важнейших показателей

Скелет и его возрастные особенности
Закладка скелета происходит на 3-й неделе эмбрионального развития: первоначально как соединительнотканное образование, а в середине 2-го месяца развития происходит замещение ее хрящевой, после чего

Развитие мышечной системы
Развитие мускулатуры начинается на 3-й неделе. Начало почти всем поперечно-полосатым мышцам дают миотомы. У 4-х недельного эмбриона миотомы состоят из одноядерных округлых клеток, позднее – из вере

Возрастные особенности двигательных навыков и координации движения
У новорожденного ребенка наблюдаются беспорядочные движения конечностей, туловища и головы. Координированные ритмические сгибания, разгибания, приведение и отведение сменяются аритмичными, изолиров

Нарушения опорно-двигательного аппарата
Осанка.Привычное положение тела человека во время ходьбы, стояния, сидения и работы называют осанкой. Правильная осанка характеризуется нормальным положением позвоночника с его

Метаболическое благополучие в организме ребенка определяет адекватность его развития и созревания. В сформировавшемся, взрослом организме метаболизм находится в состоянии относительно устойчивого равновесия с внешней средой.

У детей в процессе роста и развития происходят значительные изменения морфологических характеристик тканей, их химического состава и метаболизма, поэтому детский организм нельзя рассматривать как уменьшенную копию взрослого.

Целью настоящего обзора явилось обобщить и систематизировать данные литературы о биохимических особенностях детского организма, что может оказаться полезным для врачей-педиатров в понимании некоторых закономерностей патогенеза и отличительных черт симптоматики целого ряда заболеваний детского возраста.

Наблюдаемые в детском возрасте качественные и количественные изменения обменных процессов происходят в соответствии с генетической программой развития и потребностями организма ребенка. В связи с этим наблюдается целый ряд особенностей, отличающих обмен веществ ребенка от взрослого.

1. Для детей характерна высокая напряженность отдельных сторон метаболизма . Это в первую очередь касается бурно протекающих анаболических процессов, которые включают в себя разнообразные виды синтезов и высокой активности энергетического обмена, обеспечивающей биосинтетические реакции энергией АТФ.

От момента оплодотворения яйцеклетки до момента рождения доношенного новорожденного масса увеличивается в 650 миллионов раз, а длина тела плода за весь внутриутробный период возрастает приблизительно в 5 тысяч раз. Это свидетельствует об интенсивно протекающих процессах обмена веществ, при которых анаболические реакции преобладают над катаболическими; у взрослых скорости этих двух фаз метаболизма выравниваются.

В связи с приростом массы тела и развитием органов в организме возникают специфические потребности в пластическом материале, что и обусловливает высокую интенсивность анаболизма. У детей, особенно в ранние возрастные периоды, с высокой скоростью протекает синтез белков, расходующихся на обеспечение процессов роста, обновления и дифференцировки тканей; постоянно увеличивается синтез белков, выполняющих специфические функции в организме (например, транспорт различных соединений). Активно происходит синтез нуклеиновых кислот и обмен азотистых оснований. В частности, мочевая кислота, характеризующая состояние пуринового обмена, образуется у детей в 220 раз быстрее, чем у взрослых. Интенсивно осуществляется потребление клетками и обмен аминокислот, что вызвано их ускоренным использованием в метаболизме.

2. Качественные перестройки ряда метаболических путей в зависимости от возраста ребенка . В процессе роста детей происходит физическое и нервно-психическое развитие организма, становление функциональных систем и метаболизма.

Деятельность любого органа складывается из совокупности метаболических процессов, происходящих в клетке, причем каждому конкретному периоду жизни ребенка свойственны свои особенности обмена веществ. Важно подчеркнуть, что на каждом этапе развития ребенка имеется то состояние метаболизма, которое обеспечивает оптимальное для роста соотношение пластических и биоэнергетических процессов и обладает наибольшей целесообразностью.

Переход на внеутробное существование: метаболическая и функциональная адаптация новорожденного. Активный метаболизм липидных компонентов. В первый месяц жизни в тканях активен анаэробный гликолиз, это обеспечивает повышенную устойчивость организма к гипоксии, но утилизация глюкозы сопровождается низким энергетическим выходом.

Интенсивный синтез структурных белков для роста, активный энергетический обмен, возрастание роли аэробного гликолиза, активный синтез функциональных белков, переход на независимое от материнского организма питание, развитие функциональных систем и иммунитета.

Завершение процессов миелинизации нервной системы.

Относительная стабилизация обмена веществ и энергии.

3. Увеличение энергетических резервов организма в процессе роста (депо гликогена и жира); относительное уменьшение объема внеклеточной жидкости за счет увеличения клеточной массы .

4. Неустойчивость (лабильность) обменных процессов . Она обусловлена морфологической незрелостью и функциональной неполноценностью регуляторных механизмов (ЦНС, эндокринные железы), а также связана с незрелостью целого ряда ферментных систем ребенка. В частности, у детей раннего возраста имеется недостаточная активность ферментов, осуществляющих гидролитическое расщепление пищевых веществ в желудочно-кишечном тракте; ферментных реакций, связанных с тканевым дыханием; несовершенство системы глюкуронилтрансферазы, участвующей в конъюгации билирубина. Определенную роль в неустойчивости метаболизма ребенка играет также лабильность барьерных функций (состояние гистогематических барьеров), заключающаяся в повышенной проницаемости мембран, призванных регулировать относительное постоянство состава и свойств клеток. Все перечисленные обстоятельства приводят к несовершенству биохимической адаптации ребенка, снижают резервные возможности организма и делают его легко уязвимым, высоко чувствительным к действию различных неблагоприятных факторов (гипоксия , неправильное питание, инфекции и т.д.). Кроме того, лабильность системы гомеостаза и несовершенство регуляторных механизмов обусловливают возникновение своеобразных черт в клинике того или иного заболевания у детей по сравнению с клиническим течением той же патологии у взрослых. Мощнейшим фактором, изменяющим метаболизм ребенка, является характер питания, качественный и количественный состав потребляемой пищи. При нерационально составленной диете чрезвычайно легко возникает дефицит того или иного витамина либо другого незаменимого фактора питания.

5. Неустойчивость обменных процессов в детском возрасте проявляется лабильностью биохимических показателей (колебания глюкозы крови, появление сахара в моче, легкость возникновения протеинурии, накопление кетоновых тел и т.д.). Для здоровых детей, особенно в раннем возрасте, характерно влияние приема пищи на целый ряд биохимических показателей; кроме того, суточные колебания биохимических констант у них имеют значительно больший размах, чем у взрослых. Патологические изменения в обмене веществ возникают у ребенка с особой легкостью, что незамедлительно отражается на биохимических показателях. Например, кетоз у детей легко развивается вследствие самых разнообразных причин (кратковременный недостаток углеводов в пище, рвота, перерыв в кормлении, повышенная двигательная активность и др.). При нарушении обменных процессов у ребенка в связи с развитием патологических состояний биохимические показатели также характеризуются большей амплитудой, чем при аналогичных заболеваниях у взрослых, что иногда затрудняет правильную трактовку лабораторных анализов у детей.

Большинство биохимических показателей зависит от возраста ребенка. Яркий тому пример –возрастная вариабельность уровня глюкозы в крови. Все вышесказанное указывает на необходимость учета особенностей обмена веществ детского организма при оценке метаболического статуса, диагностике и лечении заболеваний у ребенка.

Особенности энергетического обмена у детей

В функционировании различных органов и систем ведущая роль принадлежит энергетическому обмену. Все процессы, лежащие в основе жизнедеятельности организма, требуют энергетических затрат. Каждый возрастной период имеет свои особенности энергетического метаболизма.

Внутриутробный период

В период эмбриогенеза с высокой скоростью происходит формирование тканей, их рост и дифференцировка, что требует образования значительного количества пластического материала, синтеза функционально активных белков — ферментов.

Исключительная напряженность процессов роста обусловливает существование интенсивного энергетического метаболизма еще до рождения ребенка. Плацентарное кровообращение, функционирующее во внутриутробном периоде, характеризуется относительно невысоким поступлением кислорода в организм плода. Вследствие этого в тканях развивающегося эмбриона и плода достаточно активно протекает анаэробный гликолиз. Этот метаболический путь по сравнению с аэробным гликолизом дает меньше энергии, глюкоза расходуется неэкономично, и высокий уровень энергообразования обеспечивается повышенным потреблением глюкозы трансплацентарно из крови матери.

Метаболические реакции пластического и энергетического обмена у плода направлены на подготовку к его существованию вне организма матери. Родовой акт является сильнейшим стрессом для рождающегося ребенка. Эффективность приспособления плода к этому стрессу непосредственно сопряжена с накоплением в организме субстратов, используемых для получения энергии. У плода в тканях (печень, мышечная ткань, надпочечники и другие) интенсивно накапливается гликоген, в основном за счет глюкозы, поступающей из крови матери. Это раннее накопление гликогена в печени дает возможность выжить недоношенным детям. В организме плода также образуются жиры, источником которых являются кетовые тела, переходящие свободно через плацентарный барьер. В последние 3 месяца внутриутробной жизни в теле плода депонируется 600-700 г жира. Наряду с обычной жировой тканью в организме плода образуется бурая жировая ткань, которая, сыграв свою роль непосредственно после рождения, постепенно исчезает. Значение этой ткани состоит в процессах терморегуляции новорожденных.

Внеутробный период

Попадание ребенка во внеутробную среду обитания сочетается с переходом от плацентарного к легочному газообмену, изменением питания, воздействием на новорожденного более низкой, чем в организме матери, окружающей температуры.

Этот температурный перепад может составлять 15-18°. Он в значительной степени влияет на обмен веществ новорожденного, а также вызывает ответную реакцию со стороны мышечной системы ребенка — возникновение мышечного тонуса, обеспечивающего высокий уровень теплорегуляции. Поэтому в первые часы жизни новорожденного, когда еще сохраняются особенности метаболизма внутриутробного периода, но условия внешней среды уже совершенно иные, отмечается существенное напряжение всех систем организма, что находит свое отражение в отличительных чертах энергетического обмена ребенка.

Общими закономерностями энергетических процессов у детей являются следующие .

1) Высокая потребность тканей в энергии . В расчете на 1 кг массы тела у ребенка первого и второго полугодия жизни расходуется соответственно в 3 и в 2,4 раза больше АТФ, чем у взрослого; особенно высокий уровень энергозатрат характерен для организма новорожденного. Наибольшее количество макроэргов используется на активно протекающие процессы анаболизма, связанные с интенсивным ростом организма и дифференцировкой тканей. Значительная часть энергии расходуется на функционирование системы поддержания температурного гомеостаза и работу двигательного аппарата.

2) Своеобразие теплообмена у детей . Постоянство температуры тела (температурный гомеостаз) зависит от равновесия между потерями тепла и его продукцией. Для поддержания температурного гомеостаза организм ребенка даже в покое тратит много энергии, и соответственно, освобождается большое количество тепла. Новорожденный имеет ограниченную способность регулировать теплоотдачу, которая при расчете на единицу массы тела может в 4 раза превышать теплоотдачу у взрослого. Главной причиной этого является большая, чем у взрослого, поверхность тела по отношению к его массе, а также тонкий слой подкожного жира, выполняющего роль теплоизоляции. Вместе с тем новорожденный имеет значительную способность повышать теплопродукцию, поскольку система теплорегуляции у детей зависит от температуры окружающей среды.

При охлаждении тела ребенка усиление теплообразования происходит в результате сократительной работы мышц (холодовая мышечная дрожь и холодовой мышечный тонус). Такая мышечная деятельность является мощным источником тепла и называется дрожательный термогенез.

Кроме того, у новорожденного и ребенка раннего возраста (до 1 года) в процессах теплопродукции особое значение имеет так называемый недрожательный, или химический, термогенез, связанный с непосредственным окислением жира в бурой жировой ткани. У новорожденных эта ткань составляет 2 % от массы тела. Под влиянием холода в бурой жировой ткани выделяется норадреналин, являющийся в ней главным стимулятором липолиза. Следовательно, бурая жировая ткань служит не только источником неэтерифицированных жирных кислот, но и местом их сгорания с образованием тепловой энергии, т.е.является важным органом теплопродукции.

3) Высокая чувствительность энергетического обмена к регуляторным воздействиям . Функционально незрелая система терморегуляции у детей раннего возраста отличается лабильностью и весьма чувствительна к регуляторным воздействиям, например, к влиянию веществ, разобщающих цепь тканевого дыхания и окислительное фосфорилирование (тироксин, неэтерифицированные жирные кислоты, токсины микроорганизмов). Под действием разобщителей значительная часть энергии дыхательной цепи не запасается в виде АТФ, а рассеивается в виде тепла. В связи с этим легко может возникать несоответствие между теплоотдачей и теплопродукцией, что проявляется в повышении температуры тела и перегревании организма. Термолабильность в организме детей сохраняется до 2 лет.

4) Большая интенсивность энергообразования . Для обеспечения значительных энергетических потребностей ребенка необходимы относительно большие энергетические резервы организма. Следствием повышенного расходования АТФ является высокая интенсивность биоэнергетических процессов, наиболее выраженная у детей раннего возраста (особенно у новорожденных); в дальнейшем она постепенно снижается.

5) Переключение путей наработки энергии с эмбрионального типа на тип, характерный для взрослого человека . На протяжении первого года жизни ребенка происходят качественные изменения в характере энергообеспечения тканей: снижается удельный вес анаэробного гликолиза и нарастает интенсивность процессов окислительного фосфорилирования. У новорожденных в тканях еще сохраняются особенности метаболизма внутриутробного периода, поэтому преобладают процессы анаэробного расщепления углеводов, что обеспечивает высокую устойчивость организма к гипоксии, но продуцирует небольшое количество макроэргов. В первые три месяца после рождения интенсивность анаэробного гликолиза у детей наиболее высока и остается на протяжении первого года жизни на 30-35 % выше, чем у взрослых.

К 3-4-месячному возрасту у ребенка наблюдается перестройка внутриклеточного метаболизма:

параллельно снижению анаэробного гликолиза нарастает интенсивность окислительноосстановительных процессов, увеличивается потребление кислорода, стабилизируется преобладание аэробного гликолиза над анаэробным, энергетические потребности растущего организма обеспечиваются высоким уровнем окислительного фосфорилирования. Эта общая закономерность изменения метаболизма в сторону аэробного пути наработки энергии дает возможность тканям более экономично использовать глюкозу.

6) Изменение субстратного обеспечения энергетических процессов . Использование субстратов в качестве источников энергии изменяется на протяжении первых месяцев жизни ребенка. Поскольку у новорожденных превалируют процессы анаэробного гликолиза, которые дают относительно мало энергии, а уровень энергозатрат на единицу массы тела очень высокий, то для обеспечения энергией процессов жизнедеятельности в первые дни после рождения ребенок тратит запасы энергетических веществ, накопленные «впрок» во внутриутробном периоде.

От наличия этих запасов зависит эффективность адаптации ребенка к внеутробному существованию.

В первые часы жизни новорожденный использует в качестве эндогенного источника энергии гликоген. Однако при рождении ребенок обладает недостаточными запасами гликогена. В момент рождения содержание сахара в крови ребенка соответствует концентрации его у матери. Гормоны стресса, выделяющиеся во время родов, быстро «опустошают» запасы гликогена в печени. Через 2-3 часа после рождения содержание глюкозы в крови у новорожденных понижается до гипогликемических величин. В таких условиях главным источником энергии становятся неэтерифицированные жирные кислоты. Охлаждение тела ребенка, наступающее после рождения в связи с переходом из материнского организма в новую среду обитания, обеспечивает выброс гормонов

(тироксина, в бурой жировой ткани – норадреналина, при развитии гипогликемии – глюкагона), которые активируют расщепление триглицеридов с образованием жирных кислот. В крови повышается концентрация неэтерифицированных жирных кислот, которые потом используются на энергетические цели.

Поскольку у ребенка в первые сутки после рождения белки как источник энергии практически не используются, а углеводов крайне мало, то главным эндогенным источником энергии для новорожденных являются неэтерифицированные жирные кислоты. Наиболее интенсивно процесс липолиза протекает на 3 — 4 день после рождения, что соответствует периоду максимальной потери массы у новорожденных. Все ткани, кроме мозга и эритроцитов, потребляют неэтерифицированные жирные кислоты.

Одновременно с неэтерифицированными жирными кислотами нарастает использование тканями кетоновых тел, которые также служат энергетическим ресурсом. Со второй недели жизни уровень глюкозы в крови новорожденных постепенно повышается, а содержание неэтерифицированных жирных кислот снижается, однако до 3-месячного возраста остается выше, чем у старших детей.

В таких условиях, когда из-за гипогликемии ткани не могут эффективно использовать глюкозу крови, а интенсивно протекающий липолиз истощает запасы энергетических ресурсов в теле новорожденного, организм ребенка находится в течение первой недели жизни на пределе энергетического равновесия. Поэтому, с биохимической точки зрения, покрытие энергетических затрат в этот возрастной период должно осуществляться путем правильной организации питания детей.

Очень важно производить максимально ранее первое кормление ребенка, чтобы избежать усиления катаболических процессов в организме. Существенным моментом является также регулярность кормления, поскольку пропуск даже одного приема пищи неизбежно мобилизует жировые запасы для ликвидации резко выраженного дефицита энергии. Голодание ребенка в раннем возрасте считается недопустимым, так как оно сопровождается глубокими метаболическими изменениями в организме, притом тем более тяжелыми, чем моложе ребенок.

Экзогенными источниками энергии у детей являются углеводы и жиры (как и у взрослых), в меньшей степени белки. У ребенка раннего возраста за счет углеводов покрывается приблизительно 40 % энергетической потребности организма, за счет жиров — около 50 %, а в первые дни жизни жиры составляют 80-90 % энергетической ценности рациона. По мере роста ребенка соотношение меняется в пользу углеводов.

У ребенка первоначальное повышение основного обмена происходит до 1,5 лет, затем основной обмен продолжает неуклонно повышаться в абсолютном выражении и закономерно снижается в расчете на единицу массы тела.

Суммарная энергия, поступившая с пищей, распределяется на обеспечение основного обмена, специфически-динамическое действие пищи, потери тепла, связанные с экскрецией, двигательную активность и рост. В структуре распределения энергии различают:

1) Е поступившая (из пищи) = Е депонированная + Е использованная;

2) Е абсорбированная = Е поступившая – Е выведенная с экскрементами;

3) Е метаболизируемая = Е поступившая – Е обеспечения (жизни) и активности, или основных затрат;

4) Е основных затрат равна сумме энергий:

а) основного обмена;

б) терморегуляции;

в) согревающего эффекта пищи (СДДП);

г) затрат на активность;

д) затрат на синтез новых тканей.

Е депонированная – это энергия, затраченная на отложение белка и жира. Гликоген не учитывается, так как его отложение незначительное.

Е депонированная = Е метаболизируемая – Е основных затрат;

Е стоимости роста = Е синтеза новых тканей + Е депонированная в новой ткани.

Главные возрастные различия заключаются в отношении между затратами на рост и на активность, причем затраты на рост имеют наиболее существенное значение для маловесного новорожденного и в течение первого года жизни, у взрослого человека они отсутствуют. Физическая активность требует значительных затрат энергии даже у новорожденного и грудного ребенка, где ее выражением являются сосание груди, беспокойство, плач и крик. При беспокойстве ребенка расход энергии возрастает на 20–60 %, а при крике – в 2–3 раза. При повышении температуры тела на 1 °C повышение основного обмена составляет 10–16 %.

Энергозатраты роста

У детей много энергии затрачивается на пластический обмен (рост). Для накопления 1 г массы тела организму необходимо затратить приблизительно 29,3 кДж, или 7 ккал.

Энергетическая стоимость роста = Е синтеза + Е депонирования в новой ткани.

У недоношенного маловесного ребенка Е синтеза составляет от 0,3 до 1,2 ккал на 1 г, прибавленной к массе тела, у доношенного – 0,3 ккал на 1 г массы тела.

Общая энергия стоимости роста до 1 года = 5 ккал на 1 г новой ткани, после 1 года – 8,7-12 ккал на 1 г новой ткани, или около 1 % суммы калорий питания. Наиболее интенсивен рост во внутриутробном периоде развития. Темп роста продолжает оставаться высоким и в первые месяцы жизни, о чем свидетельствует значительная прибавка массы тела. У детей первых 3 месяцев жизни доля пластического обмена в расходовании энергии составляет 46 %, затем на первом году жизни она снижается, с 4 лет (особенно в пубертантном периоде) при значительном увеличении роста пластический обмен вновь увеличивается. В среднем у детей 6-12 лет на рост расходуется 12 % энергетической потребности. На трудно учитываемые потери (фекалии, пищеварительные соки и секреты, вырабатываемые в стенке пищеварительного тракта, слущивающийся эпителий кожи, волосы, ногти, пот) затрачивается у детей старше года 8 % энергетических затрат. Расход энергии на активность и поддержание постоянства температуры тела изменяется с возрастом ребенка. В течение первых 30 мин после рождения температура тела у новорожденного снижается почти на 2 °C, что вызывает значительный расход энергии. У детей раннего возраста на поддержание постоянной температуры тела при температуре окружающей среды ниже критической (28–32 °C) организм ребенка вынужден тратить 48-100 ккал/(кг х сутки). С возрастом увеличивается абсолютная затрата энергии на эти компоненты. Доля расхода на постоянство температуры тела у детей первого года жизни тем ниже, чем меньше ребенок, затем вновь происходит понижение расхода энергии, так как поверхность тела, отнесенная на 1 кг массы тела, вновь уменьшается. В то же время увеличивается расход энергии на активность. У детей в возрасте 6-12 лет доля энергии, расходуемая на физическую активность, составляет 25 % энергетической потребности, а у взрослого – 33 %. Специфически-динамическое действие пищи изменяется в зависимости от характера питания. Сильнее оно выражено при богатой белками пище, менее – при приеме жиров и углеводов. У детей второго года жизни динамическое действие пищи составляет 7–8 %, у детей более старшего возраста – более 5 %. Расходы на реализацию и преодоление стресса в среднем составляют 10 % от суточного энергетического расхода (см. табл. 13). Даже умеренная недостаточность энергии питания (4–5 %) может стать причиной задержки развития ребенка, делая пищевую энергетическую обеспеченность условием адекватности роста и развития.

Таблица 13. Рекомендации по энергетической ценности питания детей (МЗ России, 1991 г.)

Примеры использования общих возрастных стандартов.

1. Расчетный метод определения основного обмена:

1) до 3 лет; 3-10 лет;10–18 лет;

2) мальчики: Х = 0,249 – 0,127; Х = 0,095 + 2,110; Х = 0,074 + 2,754;

3) девочки: Х = 0,244 – 0,130; Х = 0,085 + 2,033; Х = 0,056 + 2,898.

2. Дополнительные расходы:

1) компенсация повреждений – основной обмен умножается на:

а) при малой хирургии – 1,2;

б) при скелетной травме – 1,35;

в) при сепсисе – 1,6;

г) при ожогах – 2,1;

2) специфически-динамическое действие пищи: + 10 % от основного обмена;

3) физическая активность: прибавляется процент от основного обмена:

а) прикованность к постели – 10 %;

б) сидит в кресле – 20 %;

в) палатный режим больного – 30 %;

4) затраты на лихорадку: на 1 °C среднесуточного повышения температуры тела +10–12 % от основного обмена;

5) прибавка массы тела: до 1 кг в неделю (еще прибавляется 300 ккал/день).

Расчет энергообеспечения ориентирован на ликвидацию дефицита углеводов и жиров при обеспечении необходимыми сопутствующими микронутриентами, такими как калий, фосфаты, витамины группы В (особенно тиамин и рибофлавин), антиоксиданты.

2. Особенности белкового обмена и потребность в белке детей различного возраста. Семиотика нарушений

Белки выполняют в организме различные функции:

1) пластические функции – распад белка с высвобождением аминокислот, в том числе незаменимых;

2) белки – составная часть различных ферментов, гормонов, антител;

3) белки участвуют в поддержании кислотно-щелочного состояния;

4) белки – источник энергии, при распаде 1 г белка образуется 4 ккал;

5) белки осуществляют транспорт метаболитов.

По разнице между азотом пищи и его выделением и мочой, и фекалиями судят о его потреблении для образования новых тканей.

У детей после рождения или маловесных несовершенство усвоения любого пищевого белка может приводить к неутилизации азота. В противоположность взрослым у детей положительный азотистый баланс: количество поступившего азота с пищей всегда превышает его выведение. Уровень ретенции азота соответствует константе роста и скорости синтеза белка.

Свойства пищевых белков, учитываемые при нормировании питания

1. Биодоступность (всасываемость) рассчитывается по формуле:

(N поступивший – N выделенный с калом) х 100 / N поступивший.

2. Чистая утилизация (NPU, %) рассчитывается по формуле:

N пищи – (N стула + N мочи) х 100 / N пищи.

3. Коэффициент эффективности белка – прибавка в массе тела на 1 г съеденного белка в эксперименте.

4. Аминокислотный скор рассчитывается по формуле:

(Данная аминокислота в данном белке в мг х 100) / Данная аминокислота в эталонном белке в мг.

Идеальный белок – женское молоко с утилизацией 94 % и скор 100, и целое яйцо с утилизацией 87 % и скор 100 (см. табл. 14).

Таблица 14. Скорость синтеза белка в различные возрастные периоды

Таблица 15. Рекомендуемое потребление белка для детей (МЗ России, 1991 г.)

Таблица 16. Безопасные уровни потребления белка у детей раннего возраста, г/(кг в сутки))

Безопасный уровень потребления белка – количество, необходимое для удовлетворения физиологических потребностей и поддержания здоровья у детей – выше, чем у взрослых. Усвоение азота организмом зависит как от количества, так и от качества белка – содержания жизненно необходимых аминокислот. Ребенку необходимо в 6 раз больше аминокислот, чем взрослому (см. табл. 16).

Если у взрослых незаменимыми являются 8 аминокислот, то у детей в возрасте до 5 лет их 13. При чрезмерной белковой перегрузке у детей более легко, чем у взрослых, возникают аминоацидемии, что может проявиться задержкой развития, особенно нервно-психического. Дети более чувствительны к голоданию, чем взрослые, дефицит питания приводит к частым инфекциям. Длительная недостаточность белка в рационе питания детей первых 3 лет жизни может вызвать необратимые изменения, сохраняющиеся пожизненно. Определение в плазме содержания общего белка и его фракций отражает процессы его синтеза и распада (см. табл. 17).

Таблица 17. Потребность в эссенциальных аминокислотах (мг на 1 г белка)

Фракции белка также более низкие, синтез альбумина составляет 0,4 г/кг/сутки, у новорожденного процентное содержание альбумина относительно выше, чем у матери. На первом году жизни происходит снижение содержания альбумина. Динамика содержания?-глобулина аналогична таковой альбумина. В течение первого полугодия жизни особенно низкие показатели?-глобулина, что связано с его распадом, синтез собственных глобулинов происходит медленно. Соотношение глобулиновых фракций?-1 – 1, ?-2 – 2, ?– 3, ?– 4 части. При острых воспалительных заболеваниях изменения белковой формулы крови характеризуются увеличением?-глобулинов при нормальном содержании?-глобулинов и уменьшенном количестве альбуминов.

При хроническом воспалении имеет место повышение?-глобулина при нормальном или слегка повышенном содержании?-глобулина, уменьшении альбумина.

Подострое воспаление характеризуется одновременным увеличением?-, ?-глобулинов при снижении содержания альбуминов.

Появление гипергаммаглобулинемии указывает на хронический период болезни, гиперальфаглобулинемия – на обострение. У детей содержание аминокислот приближается к таковым значениям у взрослых. У новорожденных наблюдается физиологическая азотемия с 9 до 70 ммоль/л, к 5-12-му дню уровень достигает такового у взрослого (28 ммоль/л). У недоношенных детей степень азотемии тем выше, чем меньше масса ребенка.

Содержание белка в пище значительно влияет на уровень остаточного азота крови. У взрослого продукты азотистого обмена выводятся с мочой в виде нетоксической мочевины, синтез которой осуществляется в печени. У детей в возрасте до 3 месяцев выделяется 0,14 г/кг в сутки, у новорожденного значительное количество в общем азоте мочи составляет мочевая кислота. Ее избыточное содержание в моче является причиной мочекислых инфарктов почек, которые наблюдаются у 75 % новорожденных.

Дети раннего возраста выводят азот белка в виде аммиака, содержание которого больше, чем у взрослых. В этом возрасте функция печени недостаточна. В этих условиях избыточная белковая нагрузка может привести к появлению токсических метаболитов в крови.

Врожденные заболевания, в основе которых лежит нарушенный метаболизм белков

Аминоацидопатия – дефицит ферментов, участвующих в обмене белков, их более 30 форм.

Клинические проявления:

1) нервно-психические нарушения – отставание нервно-психического развития в виде олигофрении;

2) судорожный синдром, который может появиться в первые недели жизни;

3) изменения мышечного тонуса в виде гипотонии или гипертонии;

4) задержка развития речи;

5) расстройства зрения;

6) изменения кожи (нарушения пигментации кожи: альбинизм, непереносимость солнца, пеллагрическая кожа, экзема, ломкость волос;

7) желудочно-кишечные симптомы (рвота);

8) поражение печени до развития цирроза с портальной гипертензией и желудочно-кишечными кровотечениями;

9) почечная симптоматика (гематурия, протеинурия);

10) анемия, лейкопения, тромбоцитопатии, повышенная агрегация тромбоцитов.

Заболевания, в основе которых лежит нарушение синтеза белков:

1) отсутствие образования конечного продукта – гемофилия (отсутствие синтеза антигемофильного глобулина), афибриногенемия (отсутствие в крови фибриногена);

2) накопление промежуточных метаболитов – фенилкетонурия;

3) второстепенные метаболические пути, могущие становиться основными и перегруженными, а образующиеся в норме метаболиты могут накапливаться в необычно высоких количествах – гемоглобинопатии, которые клинически проявляются спонтанным или вызванным каким-либо фактором гемолиза эритроцитов, увеличением селезенки. Недостаточность сосудистого или тромбоцитарного фактора Виллебранда вызывает повышенную кровоточивость.

3. Особенности углеводного обмена у детей. Семиотика нарушений

Углеводы являются основным источником энергии: 1 г углеводов выделяет 4 ккал, они входят в состав соединительной ткани, являются структурными компонентами клеточных мембран и биологически активных веществ (ферментов, гормонов, антител).

У детей первого года жизни содержание углеводов составляет 40 %, после 1 года оно возрастает до 60 %. В первые месяцы жизни потребность в углеводах покрывается за счет материнского молока, при искусственном вскармливании ребенок также получает сахарозу или мальтозу. После введения прикорма в организм попадают полисахариды (крахмал, гликоген), что способствует выработке амилазы поджелудочной железой начиная с 4 месяцев.

Моносахариды (глюкоза, фруктоза, галактоза) подвергаются резорбции на поверхности кишечных ворсинок слизистой оболочки кишечника, причем с затратой энергии макроэргической связи АТФ. Активность лактазы наиболее низкая среди дисахараз, поэтому чаще наблюдается лактазная недостаточность. Нарушения абсорбции лактозы (молочного сахара), особенно при грудном вскармливании, клинически проявляется диареей, для которой наряду с частым жидким стулом (более 5 раз в сутки) характерны пенистые испражнения кислой реакции. Может развиться дегидратация.

В более позднем возрасте происходит репрессия лактазы, чем объясняется то, что значительное большинство взрослых не переносят натурального молока, а кисломолочные продукты усваивают хорошо. Реже наблюдается врожденная мальабсорбция сахарозы и изомальтозы, что проявляется диареей у детей, находящихся на искусственном вскармливании.

Причины дисахаридазной недостаточности:

1) следствие воздействия повреждающих факторов (таких как энтериты, недостаточность питания, лямблиоз, иммунологическая недостаточность, целиакия, непереносимость белков коровьего молока, гипоксия, желтуха);

2) незрелость щеточной каймы;

3) следствие хирургического вмешательства.

При избытке в продуктах питания глюкозы и галактозы они подвергаются превращению в печени в гликоген. Синтез гликогена начинается на 9-й неделе внутриутробного развития, его быстрое накопление происходит перед рождением, что обеспечивает энергетическую потребность новорожденного первых дней жизни, когда ребенок получает мало молока. К 3-й неделе жизни концентрация гликогена достигает таких же значений у взрослых, но запасы гликогена расходуются быстрее, чем у взрослых. Соотношение интенсивности процессов гликогенеза и гликогенолиза определяет уровень гликемии. Центральным звеном регуляции гликемии является функциональное объединение нервных центров, расположенных в отдельных отделах ЦНС, и эндокринных желез (поджелудочной, щитовидной желез, надпочечников).

В зависимости от дефицита тех или иных ферментов, участвующих в метаболизме гликогена, выделяют различные формы гликогеноза.

I тип – гепаторенальный гликогеноз, болезнь Гирке, характеризуется недостаточностью глюкозо-6-фосфатазы, самый тяжелый вариант. Клинически проявляется после рождения или в грудном возрасте. Характеризуется гепатомегалией, гипогликемическими судорогами, комой, кетозом, селезенка никогда не увеличивается. В дальнейшем происходят отставание в росте, диспропорция телосложения – живот увеличен, туловище удлинено, ноги короткие, голова большая. В перерывах между кормлениями отмечаются бледность, потливость, потря сознания в результате гипогликемии.

II тип – болезнь Помпе, в основе которой лежит недостаточность кислой мальтазы. Клинически проявляется после рождения, такие дети быстро умирают. Наблюдаются гепато– и спленомегалия, мышечная гипотония, сердечная недостаточность.

III тип – болезнь Кори, обусловленая врожденным дефицитом амило-1,6-глюкозидазы – ограниченный гликогенолиз без тяжелой гипогликемии и кетоза.

IV тип – болезнь Андерсена – результат образования гликогена неправильной структуры. Наблюдаются желтуха, гепатомегалия, формируется цирроз печени с портальной гипертензией, осложненный профузными желудочно-кишечными кровотечениями.

V тип – мышечный гликогеноз развивается в связи с дефицитом мышечной фосфорилазы, может проявиться на 3-м месяце жизни, когда обнаруживается, что дети не способны длительно сосать грудь. Наблюдается ложная гипертрофия поперечно-полосатых мышц.

VI тип – болезнь Герца – обусловлен дефицитом печеночной фосфорилазы. Клинически наблюдаются гепатомегалия, отставание в росте, течение благоприятное. Содержание глюкозы в крови – показатель углеводного обмена. В момент рождения гликемия соответствует таковой у матери, с первых часов отмечается падение сахара за счет недостатка контринсулярных гормонов и ограниченность запасов гликогена. К 6-му дню содержание гликогена повышается, но его уровень ниже, чем у взрослого.

После первого года жизни повышение сахара отмечается к 6 годам и к 12 годам, что совпадает с усилением роста детей и высокой концентрацией соматотропного гормона. Суточная доза глюкозы должна составлять от 2 до 4 г/кг массы тела. У детей отмечается более тяжелое течение сахарного диабета, чаще он проявляется в период особенно интенсивного роста. Клинически проявляется жаждой, полиурией, похуданием, повышением аппетита, обнаруживаются гипергликемия и глюкозурия, часто кетоацидоз. В основе заболевания лежит недостаточность инсулина. В сыворотке крови новорожденного и ребенка первого года жизни содержится большое количество молочной кислоты, что указывает на преобладание анаэробного гликолиза (при аэробных условиях расщепления по гликолитической цепи преобладает пировиноградная кислота).

Процесс компенсации избытка лактата заключается в увеличении активности фермента лактатдегидрогеназы, превращающей молочную кислоту в пировиноградную с последующим ее включением в цикл Кребса. У детей по сравнению с взрослыми большее значение имеет пентозный цикл – путь расщепления глюкозы, начинающийся с глюкозо-6-фосфата с более коротким и быстрым образованием большого количества энергии.

Активность ключевого фермента этого цикла – глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы – по мере роста снижается.

Несфероцитарная гемолитическая анемия – результат нарушения пентозного цикла расщепления глюкозы. Гемолитические кризы провоцируются приемом медикаментов.

Тромбоастения – результат нарушения гликолиза в тромбоцитах, клинически проявляется повышенной кровоточивостью при нормальном количестве тромбоцитов.

Галактоземия и фруктоземия – результат дефицита ферментов, превращающих галактозу и фруктозу в глюкозу.

Первые симптомы галактоземии выявляются после начала кормления детей молоком, особенно женским, содержащим большое количество лактозы. Появляется рвота, плохо увеличивается масса тела, наблюдаются гепатоспленомегалия, желтуха, катаракта, возможны асцит и расширение вен пищевода, в моче – галактозурия. Из питания необходимо исключить лактозу.

Фруктоземия клинически проявляется аналогично галактоземии, но в более легкой степени (наблюдаются рвота, снижение аппетита, когда детям начинают давать фруктовые соки, подслащенные каши, т. е. при переходе на искусственное вскармливание. В более старшем возрасте дети не переносят мед, содержащий чистую фруктозу.

4. Особенности жирового обмена. Семиотика нарушений жирового обмена

Обмен жиров включает обмен нейтральных жиров, фосфатидов, гликолипидов, холестерина и стероидов. Жиры в организме человека быстро обновляются. Функция жиров в организме:

1) участвуют в энергетическом обмене;

2) являются составным компонентом оболочек клеток нервной ткани;

3) участвуют в синтезе гормонов надпочечников;

4) защищают организм от чрезмерной теплоотдачи;

5) участвуют в транспортировке жирорастворимых витаминов.

Особое значение имеют липиды, входящие в состав клеток, их количество составляет 2–5 % от массы тела без жира. Меньшее значение имеет жир, находящийся в подкожной клетчатке, в желтом костном мозге, брюшной полости. Жир используется в качестве пластического материала, о чем свидетельствует интенсивность его накопления в период критического роста и дифференцировки. Наименьшее количество жира наблюдается в период 6–9 лет, с началом полового созревания вновь отмечается увеличение жировых запасов.

Жиры синтезируются только в организме плода. Синтез жира происходит преимущественно в цитоплазме клеток. Синтез жирных кислот требует наличия гидрогенизированных никотинамидных ферментов, главным источником которых является пентозный цикл распада углеводов. Интенсивность образования жирных кислот будет зависеть от интенсивности пентозного цикла расщепления углеводов.

На запасной жир большое значение оказывает характер вскармливания ребенка. При грудном вскармливании масса тела детей и содержание жира у них меньше, чем при искусственном. Грудное молоко вызывает транзиторное повышение холестерина в первый месяц жизни, что служит стимулом к синтезу липопротеинлипазы. Избыточное питание детей раннего возраста стимулирует образование в жировой ткани клеток, что в дальнейшем проявится склонностью к ожирению.

Различия в химическом составе триглицеридов и жировой ткани у детей и взрослых

У новорожденных в жире содержится относительно меньше олеиновой кислоты и больше пальмитиновой, что объясняет более высокую точку плавления жиров у детей, что следует учитывать при назначении средств для парентерального применения. После рождения резко возрастает потребность в энергии, одновременно прекращается поступление веществ из материнского организма, в первые часы не покрываются даже потребности основного обмена. В организме ребенка углеводных запасов хватает на короткое время, поэтому жировые запасы начинают использоваться сразу, что отражается повышением в крови концентрации неэстерифицированных жирных кислот (НЭЖК) при одновременном снижении уровня глюкозы. Одновременно с возрастанием НЭЖК в крови новорожденных через 12–24 ч начинается увеличение концентрации кетоновых тел, причем отмечается прямая зависимость уровня НЭЖК, глицерина, кетоновых тел от калорийности пищи. Новорожденный покрывает свои энергетические затраты за счет обмена углеводов.

По мере увеличения количества молока, которое получает ребенок, повышения его калорийности до 40 ккал/кг падает концентрация НЭЖК. Концентрация липидов, холестерина, фосфолипидов, липопротеинов у новорожденных низкая, но через 1–2 недели она возрастает, что связано с их поступлением из пищи. Принятые с пищей жиры подвергаются расщеплению и резорбции под влиянием липолитических ферментов желудочно-кишечного тракта и желчных кислот в тонкой кишке. Из-за нерастворимости жиров в крови их транспорт осуществляется в виде липопротеинов.

Превращение хиломикронов в липопротеины происходит под воздействием липопротеинлипазы, кофактором которой является гепарин. Под влиянием липопротеинлипазы происходит отщепление свободных жирных кислот из триглицеридов, которые связываются с альбумином и легко усваиваются. У новорожденных количество?-протеинов значительно больше, b-протеинов – меньше, к 4-му месяцу приближается к значениям у взрослых. В первые часы и дни жизни снижена реэстерификация жирных кислот в стенке кишечника. У детей первых дней жизни нередко наблюдается стеаторея, постепенно в фекалиях снижается количество свободных жирных кислот, что отражает лучшее всасывание жира в кишечнике. У недоношенных новорожденных активность липазы составляет всего 60–70 % активности, обнаруживаемой у детей старше 1 года, у доношенных новорожденных она значительно больше.

Всасывание жира определяется не только активностью липазы, но и желчными кислотами. У недоношенных новорожденных детей выделение желчных кислот печенью составляет лишь 15 % того количества, которое образуется в период полного развития ее функций у детей 2 лет. У доношенных новорожденных эта величина повышается до 40 %. У доношенных детей всасывание жиров из грудного молока осуществляется на 90–95 %, у недоношенных – на 85 %.

При искусственном вскармливании эти показатели снижаются на 15–20 %. Расщепление триглицеридов до глицерина и жирных кислот происходит под влиянием тканевых липаз.

Глицерин фосфорилируется и включается в гликолитическую цепь.

Жирные кислоты подвергаются окислению в митохондриях клеток и подвергаются обмену в цикле Кноопа-Линена, сущность которого состоит в том, что при каждом обороте цикла образуется одна молекула ацетилкоэнзима А. Но организм предпочитает использовать в качестве источника энергии углеводы из-за больших возможностей аутокаталитической регуляции прироста энергии в цикле Кребса. При катаболизме жирных кислот происходит образование промежуточных продуктов – кетоновых тел (b-оксимасляной кислоты, ацетоуксусной кислоты, ацетона). Кетогенность диеты определяется формулой:

(Жиры + 40 % белков) / (углеводы + 60 % белков).

Продукты обладают кетогенным свойством, если это соотношение превышает 2. Склонность к кетозу особенно проявляется в возрасте 2-10 лет. Новорожденные дети более устойчивы к развитию кетоза. Клинически кетоз проявляется ацетонемической рвотой, которая возникает внезапно и может продолжаться несколько дней, характерен запах ацетона изо рта, в моче определяется ацетон. Если кетоацидоз осложняет сахарный диабет, то обнаруживаются гипергликемия и глюкозурия. Содержание общих липидов в крови увеличивается с возрастом, только в течение первого года жизни оно возрастает в 3 раза. У новорожденных относительно высокое содержание нейтральных липидов (лецитина).

Нарушения обмена липидов могут происходить на различных этапах метаболизма

1. Синдром Шелдона развивается при отсутствии панкреатической липазы. Клинически проявляется целиакоподобным синдромом со значительной стеатореей, масса тела увеличивается медленно, встречается относительно редко. Обнаруживаются эритроциты с измененной структурой оболочки и стромы.

2. Синдром Золлингера-Эллисона наблюдается при гиперсекреции соляной кислоты, которая инактивирует панкреатическую липазу.

3. Абеталипопротеинемия – нарушение транспорта жира. Клиника сходна с целиакией (наблюдаются диарея, гипотрофия), в крови содержание жира низкое.

4. Гиперлипопротеинемии.

I тип является результатом дефицита липопротеинлипазы, в сыворотке крови содержится большое количество хиломикронов, она мутная, образуются ксантомы, больные часто страдают панкреатитом с приступами острых болей в животе; ретинопатией.

II тип характеризуется повышением в крови b-липопротеи-нов низкой кислотности со значительным повышением уровня холестерина и нормальным или слегка повышенным содержанием триглицеридов. Клинически определяются ксантомы на ладонях, ягодицах, периорбитально, рано развивается атеросклероз.

III тип – повышение флотирующих b-липопротеинов, высокое содержание холестерина, умеренное повышение триглицеридов. Обнаруживаются ксантомы.

IV тип – повышение пре-b-липопротеинов с увеличением триглицеридов, нормальным или слегка повышенным содержанием холестерина, хиломикроны не увеличены.

V тип отличается повышением липопротеинов низкой плотности. Клинически проявляется болями в животе, хроническим рецидивирующим панкреатитом, гепатомегалией. Гиперлипопротеинемии генетически обусловлены, относятся к патологии переноса липидов.

5. Внутриклеточные липоидозы. У детей наиболее часто встречаются болезнь Нимана-Пика (отложение в ретикулоэндотелиальной системе сфингомиелина) и болезнь Гоше (гексозоцереброзидов). Главное проявление этих болезней – спленомегалия.

5. Особенности водно-солевого обмена и синдромы его нарушения

Ткани и органы ребенка содержат значительно больше воды, чем у взрослого, по мере роста ребенка содержание воды уменьшается. Общее количество воды на третьем месяце внутриутробного развития составляет 75,5 % от массы тела. К рождению у доношенного новорожденного – 95,4 %. После рождения организм постепенно теряет воду, у детей первых 5 лет вода составляет 70 % от массы тела, у взрослого – 60–65 %. Наиболее интенсивно новорожденный теряет воду в период физиологической убыли массы тела за счет испарения при дыхании, с поверхности кожи, экскреции с мочой и меконием, причем потеря 8,7 % воды в этот период не сопровождается клиническим обезвоживанием. Хотя общее количество воды на 1 кг массы тела у детей больше, чем у взрослого, на единицу поверхности тела содержание жидкости у детей значительно меньше. На содержание воды в организме влияют характер питания и содержание жира в тканях, при преобладании углеводов в питании увеличивается гидрофильность тканей, жировая ткань бедна водой (содержит не более 22 %). Химический состав внутриклеточной жидкости и внеклеточной (плазмы крови, интерстициальной жидкости) различен. Интерстициальная жидкость отделена от крови полупроницаемой мембраной, ограничивающей выход белка за пределы сосудистого русла. Каждые 20 мин между кровью и интерстициальной жидкостью проходит количество воды, равное массе тела. Объем циркулирующей плазмы обменивается в течение 1 мин. Объем плазмы с возрастом относительно уменьшается. С возрастом не только уменьшается общее количество воды, но происходит и изменение в содержании внутри– и внеклеточной жидкости. Водный обмен у детей протекает более интенсивно, чем у взрослых. У детей раннего возраста отмечается большая проницаемость клеточных мембран, фиксация жидкости в клетке и межклеточных структурах более слабая. Особенно это касается межуточной ткани. У ребенка внеклеточная вода более подвижна. Высокая проницаемость клеточных мембран определяет равномерное распределение в организме не только жидкости, но и введенных парентерально веществ.

Потребность в воде у детей значительно больше, чем у взрослых.

Таблица 18. Общий баланс воды в физиологическом состоянии ребенка

Состав минеральных солей и их концентрация определяют осмотическое давление жидкости, важнейшие катионы – одновалентные: натрий, калий; двухвалентные: кальций, магний. Им соответствуют анионы хлора, карбоната, ортофосфата, сульфата и др. В целом имеется некоторый избыток оснований, так что рН = 7,4. Электролиты оказывают основное влияние на распределение жидкостей. Такие осмотически активные вещества, как глюкоза и мочевина, в распределении жидкости в организме имеют небольшое значение, так как свободно проникают через сосудистую и клеточную мембраны (см. табл. 19).

Таблица 19. Распределение электролитов в организме

Основные этапы обмена веществ и энергии у детей с момента рождения до формирования взрослого организма имеют ряд своих особенностей. При этом меняются количественные характеристики, происходит качественная перестройка обменных процессов. Так, у детей, в отличие от взрослых, значительная часть энергии расходуется на и пластические процессы, которые наиболее велики у и детей раннего возраста.

Основной обмен у детей меняется в зависимости от возраста ребенка и типа питания. В первые дни жизни он составляет 512 ккал/м 2 , затем постепенно нарастает и к 1,5 годам имеет величину 1200 ккал/м 2 . К периоду расход энергии на основной обмен уменьшается до 960 ккал/м 2 . При этом у мальчиков энергетические затраты на основной обмен в пересчете на 1 кг веса тела выше, чем у девочек. С ростом увеличиваются расходы энергии на мышечную деятельность.

Главной причиной, во многом определяющей состояние процессов обмена в детском возрасте, является незавершенность развития гуморальных и нервных механизмов регуляции, которые обеспечивают приспособление организма к воздействию внешней среды и более однородный характер ответных реакций. Выражением незрелости регуляторных механизмов является, например, недостаточная способность печени и почек по дезинтоксикации и очищению организма от различных вредных продуктов, а также значительные колебания осмотического давления плазмы крови, тенденция к гиперкалиемии и др.

Со второй недели жизни у ребенка начинают преобладать процессы анаболизма над катаболизмом. Белковый обмен при этом характеризуется положительным азотистым балансом и повышенной потребностью в белке. Ребенку требуется в 4-7 раз больше аминокислот, чем взрослому. У ребенка также имеется большая потребность в углеводах; за их счет главным образом покрываются калорийные потребности. Обмен тесно связан с обменом азота. Глюкоза способствует белка, ее введение уменьшает концентрацию аминокислот в крови. Энергия реакций требуется для полного использования жира. Жир составляет около 1/8 части тела ребенка и является носителем энергии, способствует усвоению жирорастворимых витаминов, защищает организм от охлаждения, является структурной частью многих тканей. Отдельные ненасыщенные жирные кислоты (см. Жиры) необходимы для роста и нормальной функции кожи. При рождении содержание липидов (см.) в крови ребенка снижено, причем содержание фосфатидов значительно ниже, чем . Кроме того, у детей имеется физиологическая тенденция к кетозу, в возникновении которого могут играть роль незначительные запасы гликогена.

Содержание воды в тканях ребенка высокое и составляет у грудных детей 3/4 веса тела и с возрастом уменьшается. В выделении воды имеются регулярные суточные колебания. У здорового грудного ребенка оно повышается во второй половине дня, достигая максимума в полночь, и резко снижается в утренние часы. Поэтому взвешивание ребенка более обоснованно в утренние часы, что дает правильное представление об истинной прибавке веса.