Опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или кагал спинного мозга называют дистопией. А иногда эта патология называется аномалией Киари. Как правило, такое заболевание не влечет за собой значительных расстройств или явных симптомов и не имеет причин для беспокойства больного. Часто эта патология проявляется после достижения 30 – 40-летнего возраста. Обнаруживается обычно при обследованиях по другим причинам. Потому об этом заболевании следует знать, чтобы оно не оказалось неожиданностью для больного.

Для того, чтобы понять, что такое низкое расположение миндалин мозжечка, необходимо четко знать клинические симптомы и как обнаруживается патология. А поскольку это состояние сопровождается частыми головными болями, нужно сначала установить их причину, а потом уже заниматься лечением. Такое заболевание выявляется при МРТ.

Дистопия мозжечка, как правило, является врожденной патологией. Она возникает при смещении какого-либо органа в эмбриональный период. Вторичной она бывает лишь при проведении частых пункций или при люмбальных травмах. Иных причин появления данного заболевания не выявлено.

Миндалины мозжечка очень сходны с теми, которые находятся в гортани. В нормальном положении они располагаются выше БЗО черепа. А отклонения в их развитии и положении могут повлечь за собой не только дистопию. Чаще всего встречается опущение миндалин мозжечка ниже уровня черепа.

До сих пор заболевание Киари является патологией, о причинах возникновения которого неврологи не пришли к одному мнению. Некоторые придерживаются мнения, что эта аномалия возникает при уменьшении габаритов ямки позади черепного выходного отверстия к спинному мозговому каналу. Это нередко приводит к таким последствиям в процессе роста тканей, которые расположены в коробке. Они выходят в затылочный выходной канал. Иные специалисты полагают, что заболевание начинает развиваться по причине увеличения объемов мозговых тканей головы. В этом случае мозг начинает выталкивать через заднюю черепную ямку в затылочное черепное отверстие мозжечок и его миндалины.

Вызывает такое прогрессирование выраженной аномалии и ее переход в «клинику», как гидроцефалия. При этом увеличиваются общие размеры мозга, особенно мозжечковые ткани. Патологию Киари вместе с недоразвитым связочным аппаратом мозга сопровождает дисплазия тканей кости. Потому любая черепно-мозговая травма нередко приводит к усилению снижения уровня нахождения миндалин и мозжечка.

Типы аномалий

Есть такие виды аномальных отклонений – дистопия и аномалия Киари.

В свою очередь, заболевание Киари разделяют на четыре различных типа:

1. Тип I отличается расположением миндалин ниже уровня большого затылочного отверстия. Определяется такая патология, как правило, у подростков и у взрослых. Часто ее сопровождает скопление спинальной ликворной жидкости в центральном канале, где расположен спинной мозг пациента.
2. Тип II характеризуется проявлением сразу после появления на свет. Кроме того, помимо миндалин, при втором типе патологии в отверстие затылочной части выходят червь мозжечка с частью продолговатого мозга и желудочек. Второй тип аномалии много чаще сопровождает гидромиелия, чем при патологии, описанной в первом случае. В большей части случаев такое патологическое отклонение связано с врожденными грыжами, образованными в различных отделах спинного мозга.
3. III тип отличают опустившиеся сквозь отверстие не только миндалины, а и мозжечок вместе с тканями продолговатого мозга. Они размещаются в шейном и затылочном отделах.
4. Тип IV представляет собой недоразвитие тканей мозжечка. Эта патология не сопровождается смещением их в каудальном направлении. Но при этом аномалию чаще всего сопровождает врожденная киста, располагающаяся в черепной ямке, и гидроцефалия.

II и III типы часто проявляются в сочетании с явлениями дисплазии нервной системы, например, с гетеротопией мозговых тканей коры, кистами отверстия и пр.

Симптомы

Самой распространенной среди аномалий является патология первого вида. При ней нередко возможно проявление ликворно-гипертензионного синдрома, а также церебелло-бульбарное и сирингомиелическое явления, нарушения работы нервных окончаний внутри черепа.

Ликворно-гипертензионный синдром – это боли в затылке и шейных мышцах, которые усиливаются во время чихания, кашля или напряжения шейных мышечных тканей. Часто боли сопровождаются рвотой, не связанной с приемами еды. Многие симптомы патологии проявляются в зависимости от того, в каком положении располагаются миндалины мозжечка относительно отверстия, которое находится в затылочной ямке черепа. Наблюдается также:

• повышенный тонус мышц шейного отдела;
• нарушения речевых функций;
• ухудшение работы органов зрения и слуха;
• отклонения при глотании;
• частые головокружения, сопровождаемые шумом в голове;
• ощущение вращения окружающей обстановки;
• непродолжительные обмороки;
• перепады давления при резких движениях;
• атрофия языка;
• сиплость голоса;
• нарушения дыхания и чувствительности разных частей тела;
• приступы онемения;
• нарушения в тазовых органах;
• ослабление мышц конечностей.

Аномалия II и III типов имеет похожие симптомы, заметные уже с первых мгновений после рождения малыша. Второй тип сопровождает шумное дыхание, а также неожиданные приступы остановки дыхания, нейропарез гортанных тканей. Наблюдаются также отклонения процесса глотания.

Признаки дистопии редко бывают очевидными. Но все же возможны неврологические проявления:

• приступы «стреляющих» болей в шейных мышцах при усилении напряжения или кашле;
• частые боли в области головы;
• приступы головокружений и обмороки.

Если опущение миндалин сильное, иногда наблюдается расширение канала, связывающего головной и спинной мозг, а также образовываются полости вокруг канала.

Диагностические методы

Основным современным методом диагностирования дистопии является МРТ. В этом случае ни КТ, ни рентгеновские исследования не дают полной картины патологии.

Для диагностирования синдрома Киари не подойдут никакие стандартные методы типа ЭЭГ, ЭхоЭГ или РЭГ, потому как они не позволяют точно поставить диагноз. Осмотр невролога тоже не определит аномалию. Все эти методы могут показать подозрение только на повышенное давление внутри черепной коробки. Рентгенографию черепа также не стоит делать, поскольку она показывает лишь аномалии костных тканей, которые могут сопровождать патологию. Потому до введения в диагностическую практику томографии диагностировать эту болезнь было проблематично. Современные же способы диагностирования позволяют точно определить патологию.

В случае качественной визуализации костных тканей вертебрального перехода такие методы, как МСКТ или КТ, не дают достаточно точной картины. Единственным достоверным способом диагностирования аномалии Киари на сегодня является только МРТ.

Поскольку проведение исследования этим методом требует неподвижности больного, маленьких детей погружают в искусственный сон с помощью лекарств. Проводится также МРТ спинного мозга. Она направлена на диагностику любых аномальных отклонений в работе нервной системы.

Лечение

Консервативные методы лечения возможны лишь при очень незначительных отклонениях. Все зависит от того, каково состояние больного на момент обращения к врачу. В этом случае лечение направлено на снятие болезненных симптомов нестероидными лекарствами или миорелаксантами. Необходима также коррекция режима.

Единственным эффективным методом лечения при обширных отклонениях является хирургическое вмешательство, которое заключается в расширении ямки черепа и пластики твердых мозговых тканей оболочки.

Показаниями для оперативного лечения являются:

• изнуряющие головные боли, которые не снимаются препаратами.
• нарастание мозговых проявлений, приводящее к инвалидности.

Если аномальное отклонение протекает без каких-то ощутимых признаков, лечения не требуется. В случаях возникновения болезненных ощущений в районе шеи и затылка проводится консервативная терапия, при которой используют анальгетики и асептические лекарственные вещества, а также миорелаксанты.

При сопровождении аномалии Киари нарушениями неврологических функций или когда консервативный курс терапии не дает результатов, назначается хирургическая операция.

Часто при лечебных курсах синдрома Киари используется метод краниовертебральной декомпрессии. Операция подразумевает расширение отверстия затылочной части за счет удаления части костной ткани, отсечения мозжечковых миндалин и части двух позвонков шеи. Благодаря этому, нормализуется оборот цереброспинальной жидкости в мозговых тканях в результате выполнения заплаты из аллотрансплантата или искусственного материала. Иногда синдром Киари лечат с помощью шунтирования, которое позволяет дренировать цереброспинальную жидкость из центрального канала. Посредством хирургической операции можно отвести цереброспинальную жидкость в сосуды органов груди или брюшины.

Прогноз

Аномалия Киари первого типа может протекать бессимптомно всю жизнь. И третий тип патологии почти всегда приводит к смертельному исходу, если не осуществить своевременное лечение. В случае появления неврологических признаков заболевания первого или последнего типов очень важно своевременно проведенное хирургическое лечение, потому как появившийся недостаток неврологических функций будет плохо восстанавливаться, даже если успешно провести манипуляции. По разным данным, результативность хирургической операции отмечается примерно в половине эпизодов.

Дистопия — это опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и спинномозговой канал. Также эту аномалию называют мальформацией Киари I степени.

Обычно данный диагноз не вызывает каких-либо значительных нарушений и беспокойства пациента. Чаще проявляется в возрасте 30 – 40 лет. При исследованиях является случайной «находкой».

Причины:

В большинстве случаев – это врожденная патология, проявляющаяся несоответствием размеров головного мозга и затылочного отверстия. Дистопия мозжечка может быть и вторичной – при частых и травматичных люмбальных пункциях.

Симптомы:

Симптом дистопии редко проявляется клинически. Однако возможно появление и неврологических признаков – боли в шее при натуживании, кашле. Она носит «стреляющий» и приступообразный характер. Возникают головные боли, головокружение. Чем больше явление дистопии (варьируется от пары миллиметров до нескольких сантиметров), тем сильнее выражаются расстройства. При сильном опущении может возникнуть сирингомиелия (расширение канала спинного мозга и образование полостей вокруг него).

Лечение и меры при выявлении симптома:

При отрицательных неврологических симптомах лечение обычно не требуется. Пациентов с минимальной или отсутствующей симптоматикой все равно оставляют под наблюдением врача-невролога, для мониторинга развития заболевания.

Если неврологическая симптоматика все же есть, но в незначительных проявлениях – возможно консервативное лечение. Купирование болей сосудистыми препаратами и нестероидными противовоспалительными лекарствами, миорелаксантами. Так же необходимы рекомендации по образу жизни и режиму.

Хирургическое вмешательство – единственное эффективный вид лечения для больных с обширными расстройствами.

Хирургическое лечение подразумевает расширение черепной ямки и пластики твердой мозговой оболочки.

Показания для операции:

• Мучительные головные боли, не снимаемые препаратами.
• Нарастание общемозговых и очаговых проявлений, которые могут привести к инвалидизации.

Основной методикой для диагностики является магнитно-резонансная томография. Компьютерная томография и рентгеновское исследование не дадут четкой картины заболевания.

Если у вас при МРТ обнаружили дистопию миндалин мозжечка, не стоит переживать по данному поводу. В большинстве случаев аномалия происходит бессимптомно и не требует лечения.

Миндалина мозжечка - округлая долька полушария мозжечка, занимающая переднемедпальную часть его нижней поверхности по краю червя.

Миндалины

Миндалины - скопления лимфоидной ткани в глотке. Различают парные небные и трубные, а также непарные язычную и глоточную миндалины (рис .). Кроме того, в разных отделах глотки имеются небольшие скопления лимфоидной ткани в виде отдельных гранул и тяжей, которые вместе с М. образуют защитный барьер - так называемое глоточное лимфаденоидное кольцо. Имея общее с другими лимфоидными органами строение, М. выполняют и аналогичные функции - кроветворную (продуцирование лимфоцитов) и защитную (участвуют в формировании клеточного и гуморального иммунитета).

Небные М. (первая и вторая М.) расположены между небно-язычной и небно-глоточной дужками в тонзиллярных нишах. Обращенная к стенке зева латеральная поверхность небных М. покрыта соединительнотканной капсулой, по которой находится слой рыхлой паратонзиллярной клетчатки. От капсулы отходят перегородки (трабекулы), разделяющие небные миндалины на дольки. В трабекулах проходят кровеносные и лимфатические сосуды, нервы. Свободная (медиальная) поверхность небных М. неровная, состоит из складок слизистой оболочки, в собственной пластинке которой лежат многочисленные лимфатические фолликулы. Здесь имеется 10-20 углублений - миндаликовых крипт, или лакун, открывающихся на поверхности миндаликовыми ямочками. Крипты значительно увеличивают площадь свободной поверхности миндалин. В норме в них содержится сапрофитная микрофлора, при патологии в криптах можно обнаружить большое количество патогенных микроорганизмов, гной и казеозно-гнойные массы (пробки). Наибольших размеров небные миндалины достигают в 8-13 лет, а после 30 лет претерпевают постепенную возрастную инволюцию.

Глоточная М. (третья М., миндалина Пушки) находится в своде глотки, занимая верхнюю и отчасти заднюю стенки ее носовой части. Представлена несколькими поперечно расположенными складками слизистой оболочки, покрытыми реснитчатым эпителием. Строма глоточной М. соединена с глоточно-базилярной фасцией глотки.

Язычная М. (четвертая М.) расположена на корне языка кзади от желобовидных сосочков. Срединная борозда и перегородка языка делят язычную миндалину на две половины. Она имеет бугристую поверхность, неглубокие крипты, на дне которых открываются протоки слюнных желез, покрыта многослойным плоским эпителием.

Трубные М. (пятая и шестая М.) располагаются около глоточного отверстия слуховой (евстахиевой) трубы. По размерам они значительны уступают другим М.

Миндалины снабжаются кровью из восходящей глоточной, лицевой, верхнечелюстной и язычной артерий - ветвей наружной сонной артерии. Венозный отток осуществляется в вены крыловидного и глоточного венозных сплетений, в язычную, лицевую и внутреннюю яремную вены. Лимфа поступает во внутренние яремные лимфатические узлы. Иннервацию М. получают от языкоглоточного, язычного, блуждающего нервов, крылонебного узла и симпатического ствола.

Методы исследования включают заднюю риноскопию (Риноскопия) (для осмотра глоточной и трубной М.), фарингоскопию (Фарингоскопия) (для осмотра небных М.) и непрямую ларингоскопию (Ларингоскопия) (для осмотра язычной М.). Для исследования крипт и определения характера их содержимого применяют их зондирование, пальпацию и промывание.

Патология. К порокам развития относятся добавочные дольки или добавочные небные М. с одной или обеих сторон. Лечения, как правило, в этих случаях не требуется.

Повреждения М., связанные с ожогами, ранениями, обычно сочетаются с повреждениями глотки (Глотка). Инородные тела могут внедряться в ткань М., вызывая боль при глотании (см. Инородные тела).

У детей часто наблюдается гипертрофия небных М., которая нередко сочетается с гипертрофией глоточной М. (см. Аденоиды). В большинстве случаев гипертрофия небных М. не сопровождается воспалительными изменениями, но может приводить к затруднению дыхания, препятствовать приему пищи. Лечение назначают лишь при появлении указанных функциональных нарушений. Обычно проводят общеукрепляющую терапию, в случае ее неэффективности - оперативное лечение.

Воспаление М. может быть острым (см. Ангина) и хроническим (см. Тонзиллит хронический). Воспалительные изменения в М. развиваются также при острых инфекционных болезнях - дифтерии, скарлатине, инфекционном мононуклеозе и др.; поражение М. вплоть до возникновения язвенных и некротических процессов наблюдается при заболеваниях крови - лейкозе, лимфогранулематозе.

Туберкулез М. в большинстве случаев имеет вторичный характер и наблюдается у больных туберкулезом легких. Часто протекает скрыто под маской хронического тонзиллита. Диагноз ставят с учетом анамнеза на основании морфологических и бактериологических исследований. Лечение специфическое (см. Туберкулез (Туберкулёз)).

Сифилитическое поражение М. может возникнуть на любой стадии заболевания. При первичном сифилисе поражается одна миндалина (развиваются твердый шанкр, регионарный лимфаденит). Вторичный сифилис может проявиться сифилитической ангиной (миндалины увеличены, с легко изъязвляющимися резко очерченными синюшно-красными очагами или овальными бляшками с красным ободком). При третичном сифилисе возможно образование гумм. Диагноз ставят на основании бактериологического и серологического исследований. Лечение специфическое (см. Сифилис).

Опухоли М. бывают доброкачественными и злокачественными. К доброкачественным относят эпителиальную опухоль - папиллому (Папиллома) и неэпителиальные опухоли - фиброму (Фиброма), ангиому, липому (Липома), невриному, хемодектому, миому. Они характеризуются медленным ростом, часто протекают бессимптомно. При значительном увеличении могут вызывать затруднение глотания и дыхания. Лечение оперативное.

Злокачественные эпителиальные опухоли включают Рак, в т.ч. лимфоэпителиому, среди опухолей неэпителиального происхождения выделяют лимфосаркому (Лимфосаркомы), ретикулосаркому, ангиосаркому, хондросаркому. Большинство злокачественных опухолей М. (за исключением переходно-клеточного рака и лимфоэпителиомы) характеризуется медленным ростом, клинически проявляется умеренной гиперемией М. и незначительным ее уплотнением. При переходно-клеточном раке и лимфоэпителиоме начальными симптомами являются затруднение глотания (при поражении глоточной М. - нарушение дыхания через нос), ощущение в горле инородного тела, увеличение М. Позже присоединяется боль, иррадиирующая в шею, ухо, нижнюю челюсть. В дальнейшем при изъязвлении и распаде опухоли возникает кровотечение. Наблюдаются быстрое развитие метастазов, как в регионарные лимфатические узлы, так и отдаленные, распространение опухоли на окружающие ткани, прорастание в полость черепа. Диагноз основан на результатах гистологического исследования биопсийного материала. Лечение комбинированное.

Операции на миндалинах включают тонзиллэктомию и тонзиллотомию. Тонзиллэктомия - удаление небных миндалин вместе с соединительнотканной капсулой, применяется при хроническом тонзиллите в случае неэффективности консервативных методов или при осложнениях (см. Тонзиллит хронический).

Тонзиллотомия - частичное удаление небных миндалин, применяется при их выраженной гипертрофии (часто в сочетании с аденоидэктомией) или противопоказаниях к тонзиллэктомии. Операцию производят с помощью тонзиллотома, обычно под местной анестезией. В первые два дня после операции больным назначают постельный режим, затем (в течение 3-6 дней) домашний режим, щадящее питание; физические нагрузки разрешают не ранее чем через 14-15 дней после операции.

Библиогр.: Анатомия человека, под ред. М.Р. Сапина, т. 2, М., 1986; Многотомное руководство по оториноларингологии, под ред. А Г. Лихачева, т.3, с.208, М., 1963; Преображенский Б.С. и Попова Г.Н. Ангина, хронический тонзиллит и сопряженные с ними заболевания, М., 1970, библиогр.; Солдатов И.Б. Нервный аппарат миндалин в норме и патологии, Куйбышев, 1962, библиогр.

Энциклопедический словарь медицинских терминов М. СЭ-1982-84, ПМП: БРЭ-94 г., ММЭ: МЭ.91-96 г.