Дефект межпредсердной перегородки – это один из врожденных пороков сердца (ВПС), характеризующийся неполным заращением внутренней стенки, которая предназначена для разделения предсердий. Левый отдел отвечает за кровь, обогащенную кислородом, а правый – за венозную, насыщенную углекислым газом. В норме предсердия, а также желудочки, не должны сообщаться, а подобные пороки приводят к смешению крови и нарушению гемодинамики.

Дефект перегородки сердца (ДМПП) является вторым по частоте врожденным пороком развития этого органа. Под этим названием понимается отверстие во внутренней стенке, разделяющей два предсердия, которое становится причиной перетекания крови из одного предсердия в другое. Дефект межпредсердной перегородки числится под кодом Q21.1 по МКБ-10.

В период роста ребенка в утробе матери в стенке, отделяющей два предсердия, существует открытое овальное окно. Оно требуется для правильного кровообращения плода. После рождения для полноценной работы системы дыхания кровоток становится намного интенсивнее. В результате растет давление в левом предсердии, ускоряется венозный возврат. На этом фоне происходит изменение гемодинамики, что способствует закрытию физиологического отверстия. Если по какой-либо причине данное отверстие не зарастает, то смешение крови при этом настолько незначительное, что пациенты большей частью не догадываются о наличии такого отклонения.

Незаращенное физиологическое окно часто регистрируется у недоношенных детей и по размерам очень маленькое. В то же время ВПС ДМПП имеет внушительные размеры и располагается в различных частях внутренней стенки. При этом образуется шунт, сквозь который кровь перетекает слева направо. Происходит это постепенно при каждом движении сердца. В результате гемодинамика нарушается, постепенно разрушаются структурные элементы органа, ухудшается кровообращение других тканей, органов.

Груднички и дети раннего возраста с дефектом перегородки могут расти и полноценно развиваться. Большая часть таких пациентов – это девочки, склонные к простудным заболеваниям и пневмониям. Физических нагрузок дети с ДМПП стараются избегать, поскольку они даются им с трудом.

Проблемы со здоровьем начинаются ближе к подростковому возрасту в тот момент, когда растягивающееся в результате неправильного кровотока правое предсердие перестает справляться с такой нагрузкой. Самостоятельно подобный дефект не устраняется и чтобы избежать необратимых изменений в структуре сердца требуется хирургическое вмешательство.

Классификация патологии

Врожденные пороки сердца подразделяют на несколько видов в зависимости от их места расположения, количества отверстий, размера, а также причины их возникновения. Различают:

1. Первичный дефект. Данная патология характеризуется возникновением большого отверстия (3-5 см) в нижней части сердца. При этом нижний край перегородки полностью отсутствует. Такой порок является следствием неправильного формирования первичной перегородки.
2. Вторичный ДМПП. При указанной патологии отверстие во внутренней стенке составляет всего 1-2 см. Располагается оно в середине стенки либо в местах вхождения полых вен.
3. Отсутствие перегородки. Данной патологии присвоено название: трехкамерное сердце. Такое нарушение может появиться на фоне аномалий атриовентрикулярных клапанов.

Чаще всего у пациентов диагностируется вторичные дефекты. В зависимости от их расположения диагностируют следующие ДМПП:

Иногда встречаются формы патологии, когда в межпредсердной перегородке обнаруживаются несколько отверстий различных по диаметру.

Течение болезни

У большей части пациентов врожденные нефизиологические отверстия величиной не более 8 мм самостоятельно зарастают к 6 месяцам. Более крупные отверстия так и остаются открытыми, симптомы при этом могут отсутствовать. Признаки сердечной недостаточности, а также легочной гипертензии проявляются через 2-3 недели после рождения. Новорожденным с таким диагнозом показана медикаментозная коррекция. Лекарственная терапия в таком возрасте эффективна и часто способствует спонтанному зарастанию отверстия.

После 40 лет клиническая картина порока сердца дополняется застойной сердечной недостаточностью. Патология сопровождается предсердной экстрасистолией, а также мерцательной аритмией. В более молодом возрасте такие отклонения регистрируют только у 1% пациентов.

При врожденных нарушениях формирования внутренней стенки сердца больные в большей части случаев доживают до 30-40 летнего возраста. Однако, общая продолжительность жизни значительно снижена. В 25% случаев летальный исход наступает до 30 лет, еще половина пациентов умирают, не достигнув 35 летнего возраста. До 60 лет не доживают 90% пациентов. Главная причина смерти практически во всех случаях – сердечная недостаточность.

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Проблемы с зарастанием овального окна, прочие нарушения формирования перегородки сердца во внутриутробном периоде могут иметь следующие причины:

Также причиной развития дефектов могут стать экологические факторы. Влияние на организм вредных веществ, находящихся в воздухе, часто приводит к различного рода мутациям.

Симптомы ДМЖП

Врожденный порок сердца иногда протекает практически бессимптомно. Чаще всего явные признаки могут отсутствовать при небольшом размере дефекта. В остальных случаях заболевание характеризуется следующей клинической симптоматикой:

Перечисленные признаки наиболее ярко проявляются у детей перед школой и в младших классах. Именно в этот период нагрузка, умственная либо физическая, на организм растет, а сердце перестает с ней справляться.

У взрослых течение заболевания сопровождается следующими симптомами:

• одышка при ходьбе;
• усиленное сердцебиение;
• цианоз, синюшность пальцев на ногах и руках;
• головокружения;
• предобморочное состояние;
• проблемы с ритмичностью сердца;
• появление шумов;
• выпирание грудной клетки в районе сердца из-за кардиомегалии;
• боли за грудиной;
• повышенное потоотделение;
• перепады артериального давления;
• сниженный иммунитет.

Перечисленные признаки могут свидетельствовать о существовании различных патологий сердечно-сосудистой системы. Поэтому при обнаружении хотя бы одного из перечисленных симптомов необходимо пройти тщательное обследование для выявления причины такого состояния. Самолечение в данном случае категорически запрещено.

Диагностика

Для выявления сердечных пороков применяют различные диагностические методики. Чтобы пройти полное обследование необходимо обратиться к терапевту либо педиатру. Первоочередная задача врача собрать полный анамнез. Выяснить возможность наследования сердечных патологий, как протекала беременность матери, возникали ли какие-либо отклонения в работе сердца. Проанализировав анамнез, имеющиеся жалобы, доктор назначит необходимые анализы и консультацию кардиолога.

Помимо этого, проводится полный осмотр пациента, выслушивание (аускультация), выстукивание сердца. Аускультативный метод и перкуссия помогают определить изменения в форме и размере сердца, обнаружить шумы при работе органа. Если какие-либо отклонения выявлены, назначают инструментальные исследования для подтверждения диагноза порок сердца:

Помимо прочего, пациенту могут быть назначены: ангиография либо вентрикулография. Данные способы обследования используются, если все перечисленные методики были неинформативными.

Лечение

Если выявлен ДМПП у новорожденного, паниковать сразу не стоит. Обнаруженное отверстие может быть не заросшим овальным окном, которое постепенно зарастет к концу первого года жизни. Но если помимо данного физиологического отверстия выявлены другие дефекты, то за такими малышами необходим постоянный контроль.

В некоторых случаях медикаментозная коррекция помогает остановить прогрессирование болезни, но впоследствии все равно потребуется хирургическое вмешательство. В сложных случаях операции выполняют, когда ребенок достиг 3-4 летнего возраста. При стандартном течении заболевания устранение дефектов хирургическим путем проводят в 16 лет.

Медикаментозная терапия

Первичный дефект межпредсердной перегородки у детей не поддается лечению медикаментами. Курс терапии в основном направлен на устранение основных симптомов патологии, а также профилактику возможных осложнений. Для облегчения состояния ребенка могут быть назначены:

Как говорилось выше, данный терапевтический курс является поддерживающим. При крупных истинных и особенно множественных дефектах без оперативного вмешательства обойтись невозможно.

Если выявлен вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного, а тяжелые симптомы отсутствуют, то в большинстве случаев необходимости в операции нет. Маленькому пациенту требуется ежегодное УЗИ и каждые 6 месяцев электрокардиограмма. Однако, при появлении признаков патологии, также потребуется лекарственная терапия.

При нарушениях ритма и учащении ЧСС назначают «Индерал». Он способствует уменьшению действия адреналина, норадреналина, что приводит к восстановлению нормальной деятельности сердца. Курс лечения начинают с 20 мг трижды в день, затем постепенно дозу увеличивают до 40 мг дважды в сутки. Помимо этого, также может быть назначен «Аспирин» и «Дигоксин».

Лечение у взрослых

«Дигоксин» является универсальным средством, которое назначают и взрослым и детям. Он способствует улучшению сократимости сердца. Желудочки сжимаются более быстро, сильно, и сердцу остается больше времени для отдыха. Эффективен «Дигоксин» и при аритмии. Взрослым назначают по 0,25 мг 4-5 раз за сутки, затем кратность приема уменьшают до 1-3 раз.

Также необходимы лекарственные препараты-антикоагулянты: «Аспирин», «Варфарин». Они снижают способность крови свертываться, благодаря чему вероятность образования тромбов уменьшается. «Варфарин» достаточно принимать ежедневно утром. Необходимую дозировку при этом должен подбирать врач. «Аспирин» пьют по 325 мг трижды в день. Длительность такой терапии может длиться до 6 недель.

При отеках из мочегонных препаратов взрослым назначают «Триамтерен», «Амилорид». Их принимают при сильных отеках, а также для снижения давления крови в сосудах. Данные препараты сохраняют калий и не дают ему выходить из организма. В зависимости от тяжести состояния назначают утром по 0,05-0,2 г. Разрешен длительный прием препаратов.

Хирургическое вмешательство

Единственным действительно эффективным способом лечения тяжелых пороков является операция. Ее следует провести до 16 лет. В этот период изменения в функционировании сердца, легких выражены не сильно. Если впервые порок был обнаружен позднее, то вмешательство проводят в любом возрасте. Операция необходима, если:

• заброс крови происходит слева направо;
• давление в правой половине сердца превышает 30 мм рт. ст.;
• имеется аневризма предсердной перегородки;
• проявление симптомов мешает нормальному образу жизни.

Оперативное вмешательство проводится двумя способами. При наличии больших отверстий более 3 см требуется операция на открытом сердце. Врач вскрывает грудину, отключает сердце от кровеносной системы, в это время все его функции заменяет специальный аппарат. Далее проводят пластику дефекта.

В более легких случаях отверстие в сердечной перегородке перекрывают, используя катетер. Его вводят в один из крупных сосудов в области бедра либо шеи. На его краю закрепляют специальное устройство (зонтик), которое перекроет патологическое отверстие. Этот способ вмешательства называют эндоваскулярным.

После операции пациенту необходима реабилитация во избежание тяжелых последствий. Врач дает следующие рекомендации: длительный прием антикоагулянтов, чтобы избежать тромбоза, ограждение от тяжелых физических нагрузок. После малоинвазивного вмешательства больного отправляют домой уже через 1-2 суток под амбулаторное наблюдение у кардиолога. Операция на открытом сердце требует длительной реабилитации. К нормальной жизни пациент сможет вернуться через 2 месяца.

Осложнения патологии

После оперативного вмешательства возможно возникновение осложнений. Реабилитационный период может сопровождаться:

• окклюзией – резким сужением сосудов;
• антриовентрикулярными блокадами;
• фибрилляцией предсердий;
• тромбоэмболией, инсультом;
• перикардитом;
• перфорацией сердечной стенки.

Вероятность возникновения таких состояний составляет всего 1%. Все они легко поддаются лечению.

Прогноз

Небольшие ДМПП могут никак не проявлять себя и иногда обнаруживаются даже в пожилом возрасте. Маленькие отверстия часто спонтанно закрываются в течение первых 5 лет жизни. Продолжительность жизни без оперативного вмешательства у пациентов с крупными дефектами составляет в среднем 35-40 лет.

Все больные с диагностированным дефектом перегородки между предсердиями должны обязательно состоять на учете у кардиолога и кардиохирурга. Постоянный контроль сердечной деятельности помогает избежать развития осложнений.

Профилактика ДМПП: информация для беременных

Для того чтобы течение беременности не осложнялось, а внутриутробное развитие проходило без отклонений, необходимо устранить все негативные факторы. Избежать появления врожденных дефектов сердца поможет соблюдение следующих правил:

• вести здоровый образ жизни;
• соблюдать клинические рекомендации;
• регулярно наблюдаться в женской консультации;
• нормализовать режим работы и отдыха;
• избегать контакта с заболевшими людьми;
• при планировании беременности вылечить все хронические заболевания, своевременно делать прививки.

Внимательное отношение к своему здоровью в этот важный для каждой женщины период, поможет избежать многих осложнений беременности. Материнская ответственность – гарантия рождения здорового малыша.

Дефекты перегородок как межжелудочковой, так и межпредсердной — нередкие пороки сердца. Такой недуг перегородки, как наличие одного либо нескольких отверстий в ней, в значительной мере понижает общее качество жизни больного. И знание проявлений данного патологического состояния позволяет своевременно его диагностировать, чтобы начать лечение.

Что же такое дефект межпредсердной перегородки и каковы основные симптомы этого врожденного порока сердца?

Особенности болезни

Данное врожденное заболевание характеризуется высокой степенью риска при отсутствии необходимого лечения, поскольку при постоянной повышенной нагрузке на правый желудочек происходит быстрое истощение сердечной мышцы, в результате чего средняя продолжительность жизни человека с дефектом перегородки составляет примерно 45-50 лет. При этом для людей с данным врожденным дефектом характерно образование тромба, который нарушает работу сердечной системы и может вызвать такие серьезные поражения, как инфаркт либо инсульт.

Рассматриваемое заболевание имеет определенные проявления, которые характерны для детей, взрослых и новорожденных.

• Так, у новорожденных детей видимых отклонений не проявляется, однако врача-акушера должен насторожить синеватый оттенок кожи — это объясняется тем, что в период новорожденности венозная и артериальная кровь не смешивается вследствие одинаковой толщины стенок предсердий и желудочков и не наблюдается существенного увеличения нагрузки на какую-либо часть сердца.
• У детей первые явные проявления дефекта начинают наблюдаться в возрастном диапазоне от 3 до 5 месяцев: появляется одышка, ухудшается общее состояние, ребенок вялый и малоподвижный. Визит к врачу нельзя откладывать при появлении отеков, ухудшении аппетита и посинении кожи.
• Во взрослом состоянии дефект межпредсердной перегородки проявляется в невозможности нести физическую нагрузку любой интенсивности, поскольку при этом моментально развивается одышка, ухудшается состояние и начинается выраженная аритмия. Частота биения сердца увеличивается, ухудшается снабжение тканей кислородом.

Данное заболевание на сегодня стало более изученным, однако причины его появления до конца не известны. Существует ряд факторов, которые следует отнести к показателям риска. Также для лучшего понимания данного патологического состояния применяется специфическая классификация дефекта, которая учитывает гемодинамические нарушения в работе сердца.

Об особенностях дефекта межпредсердной перегородки более подробно рассказывает следующее видео:

Формы и классификация

Для удобства понимания состояния больного при данном виде патологического состояния сердца заболевание принято классифицировать, и в настоящее время выделяют 3 вида дефекта межпредсердной перегородки:

• открытое овально окно — данное состояние характерно периода нахождения эмбриона в утробе матери. Окно необходимо для осуществления газообмена в тот момент, пока легкие не начали свою работу. Затем окно закрывается специальным клапаном, который плотно прирастает к перегородке внутри сердца. Однако иногда клапан не прирастает к перегородке либо размер его точно совпадает с размером овального окна, и тогда при малейшей эмоциональной либо физической нагрузке клапан отходит и кровь переливается в правый желудочек из левого;
• первичный дефект межпредсердной перегородки — при этом клапаны, которые разделяют предсердия от желудочков, также затронуты дефектом, и их размеры не позволяют плотно закрыть отверстия;
• вторичный вторичный дефект межпредсердной перегородки, при котором у новорожденного наблюдаются аномалии полой верхней вены.

Фото-схема дефекта межпредсердной перегородки

Причины возникновения дефекта межпредсердной перегородки

К предрасполагающим факторам, вызывающим незаращение клапана между предсердием и желудочком, следует отнести генетическую предрасположенность, и воздействие их наблюдается в период формирования эмбриона младенца, то есть еще в период беременности матери. К показателям риска необходимо отнести также следующие состояния:

• краснуха, представляя собой вирусное заболевание, очень часто вызывает возникновение пороков сердца, в частности дефект межпредсердной перегородки, если ее перенесла будущая мать при беременности;
• чрезмерный прием алкоголя при беременности также часто становится причиной развития у новорожденного пороков сердца;
• препараты, содержащие такие элементы, как литий, третиноин, прогестерон;
• сахарный диабет матери.

Перечисленные факторы в значительной степени влияют на формирование сердечной системы будущего ребенка, потому при наличии любого из них необходимо пройти соответствующее обследование на предмет возможности возникновения данного дефекта сердечной перегородки.

Симптомы

К наиболее часто встречающимся проявлениям рассматриваемого дефекта относится появление одышки даже при небольшой физической нагрузке (также она может возникать и при эмоциональных перегрузках), побледнение кожных покровов, синюшность кожи. Отеки конечностей и лица также должны насторожить, поскольку могут стать симптомом данного состояния.

• Для детей также характерными проявлениями данного дефекта следует считать нежелание долго играть в активные игры, длительные заболевания бронхитом с переходом в пневмонию, малыш отказывается сосать грудь, ему может не хватать воздуха даже при малейшем физическом движении.
• Дошкольники при данной патологии сердечной системы слабо развиты физически, у них бледная кожа, они не стремятся к подвижным играм и имеют плохой аппетит. У них легко прощупывается в левой части грудной клетки сердечный пульс, наблюдаются шумы в сердце.
• Взрослые также могут часто и долго болеть пневмонией, бронхитом.

Диагностика

При перечисленных выше проявлениях как детям, так и взрослым следует пройти обследование у врача-кардиолога. Для установления дефекта межпредсердной перегородки проводится соответствующее обследование, позволяющее выявить имеющиеся патологии в развитии сердечной системы и начать необходимое лечение.

К наиболее результативным диагностическим мероприятиям следует отнести следующие:

• рентген грудной клетки — с помощью данного метода можно выявить изменение размеров сердца и отдельных его частей, что может свидетельствовать о возникновении рассматриваемого дефекта, а также наличие застоя крови в крупных венах (они на снимке видны как увеличенные в размерах);
• кардиограмма — данный метод позволяет диагностировать перегруженность правой половины сердца: желудочка и предсердия;
• эхокардиография — метод обеспечивает возможность обнаружения отверстия в перегородке и увеличение объема правого желудочка;
• введение катетера в сердце. С помощью этого метода исследования можно обнаружить большую обогащенность кислородом крови из правого предсердия в сравнении с левым, а также возможность введения катетера из левого предсердия в правое;
• ангиокардиография обеспечивает возможность получения таких данных, как наличие либо отсутствие отверстия в межпредсердной перегородке. Для этого в кровь одного предсердия вводится специальное красящее вещество, которое на снимке сердца обеспечивает видимость движения крови в сердце.

• Для детей в период новорожденности применяются также такие методы диагностики заболевания, как прослушивание сердца. С помощью стетоскопа врачом обнаруживается наличие посторонних шумов, которые возникают при прохождении суженных клапанов в сердечной перегородки при завихрениях крови.
• Рентгеновский снимок позволяет обнаружить у новорожденного увеличение размеров сердца и расширений крупных артерий в нем.
• Электрокардиография сердца и УЗИ также выявляют наличие увеличенных размеров сердца и застоя крови в крупных венах, а при наличии показаний к проведению срочной операции проводится катетеризация сердца.

После диагностирования дефекта межпредсердной перегородки врачом назначается соответствующее лечение, и своевременность принимаемых мер позволяет не только повысить качество жизни больного, но и увеличить максимальный срок жизни. Благодаря правильному лечению становится возможным быстрое восстановление нормального состояния больного в целом и работы сердечной системы в частности.

О том, как происходит лечение дефекта межпредсердной перегородки у новорожденных детей и взрослых, читайте далее.

О том, как выглядит дефект межпредсердной перегородки, расскажет следующий видеосюжет:

Лечение

Сегодня существует несколько наиболее эффективных подходов к излечению данного дефекта. Все они основаны на уменьшение гиперволемии в малом кругу кровообращения, что позволяет в значительной мере уменьшить нагрузку на сердечную мышцу.

При обнаружении у новорожденного данного порока сердца, врачом назначается наблюдение состояния, поскольку часто небольшие отверстия в сердце самостоятельно зарастают к определенному возрасту. Если же имеется несколько отверстий либо пороки сердца совмещены, то назначается оперативное вмешательство.

Следует различать несколько основных направлений лечения данного состояния. Рассмотрим их более внимательно.

Терапевтическое

Терапевтический метод лечения дефекта межпредсердной перегородки назначается при незначительных размерах отверстий в сердце. Здесь расчет ведется с учетом возможности самостоятельного их заращения; однако такой метод применим при отсутствии нескольких отверстий и их небольшом размере.

Также наблюдение может быть показано для детей и новорожденных с незначительным размером отверстия в сердце — большая часть больных поправляется к достижению 18-22 месяцев. Однако обязательным будет регулярное посещение врача и проведение соответствующих обследований.

Медикаментозное

Ни одно лекарственное средство не может привести к заращиванию отверстий в сердце. Но их грамотное применение нормализует сердечный ритм, стабилизирует состояние больного и способствует скорейшему устранению дефекта перегородки в сердце.

К медикаментозным препаратам, которые используются для лечения рассматриваемого дефекта, следует отнести:

• бета-блокаторы;
• дигоксин;
• средства, понижающие степень свертываемости крови — антикоагулянты, уменьшающие риск возникновения тромбов и, как следствие, инсультов и инфарктов. Наиболее часто применимым считается аспирин.

В некоторых случаях при диагностировании дефекта межпредсердной перегородки назначается лечение оперативным вмешательством.

О том, как происходит операция по закрытию дефекта межпредсердной перегородки, вы узнаете дальше.

Операция

Проведение хирургического вмешательства показано при усилении симптомов заболевания, учащении сердечных ритмов. Однако противопоказанием может стать сердечная гипертензия 4 стадии.

Операция может проводиться двумя основными методами:

• катетеризация сердца — данная методика считается малоинвазивной, в ходя которой через вену в бедре вводится зонд, который подводится к месту поражения перегородки и устанавливается так называемая заплатка-сетка на отверстие в сердечной перегородке. Существует ряд последствия данного метода хирургического вмешательства, к которым относятся боль, инфицирование в месте введения зонда;
• открытое вмешательство проводится путем разрезания грудной клетки и вшивания в сердце синтетической заплатки в сердце. Недостатком метода можно считать длительный период реабилитации больного.

Операция по закрытию дефекта межпредсердной перегородки представлена в следующем видео:

Профилактика заболевания

В качестве профилактики возникновения дефекта межпредсердной перегородки следует исключить из употребления беременной женщиной любых алкогольных напитков, а также лекарственных средств, которые могут вызвать возникновение любых дефектов сердечной системы ребенка.

Здоровый образ жизни матери и психологическая и эмоциональная гигиена станут залогом рождения здорового ребенка.

После проведения лечения при наличии рассматриваемого дефекта межпредсердной перегородки возможно возникновение определенных осложнений. При проведении оперативного вмешательства следует срочно вызвать врача при покраснении швов и поднятии температуры выше 38°С, также необходимо нанести визит врачу при изменении сердечных ритмов и возникновении тахикардии, недостаточность правого отдела сердца.

Отсутствие лечения может вызвать образование тромба, что может привести к инсульту либо инфаркту — детальный исход здесь не исключен. Потому своевременная диагностика и лечение обязательны при наличии данной патологии. Лечение также позволяет значительно увеличить срок жизни больного и повысить качество его жизни.

Прогноз

При проведенном вовремя обследовании и начале назначенного врачом лечения прогноз максимально благоприятен: продолжительность жизни больного значительно увеличивается, а риск повторного заболевания становится минимален.

Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении составляет порядка 85-92%. Послеоперационная летальность при закрытии отверстия в детском возрасте составляет почти 0%, при проведении же лечения во взрослом состоянии риск летального исхода несколько увеличивается — он составляет не более 2-5%.

Правильная реабилитация после проведенного лечения позволяет в еще большей степени снизить риски и восстановить здоровье больного.

gidmed.com

Симптомы ДМПП

В большинстве случаев у новорожденных с ДМПП не отмечается никаких симптомов этого порока сердца. У взрослых признаки дефекта межпредсердной перегородки появляются обычно к 30 годам, но в некоторых случаях проявления ДМПП могут не отмечаться вплоть до более старшего возраста.

К проявлениям дефекта межпредсердной перегородки относятся:

• Шумы в сердце (при аускультации)
• Одышка, особенно при физических нагрузках
• Усталость
• Отеки ног, стоп и живота
• Сердцебиение
• Частые инфекционные заболевания легких
• Инсульт
• Синюшность кожных покровов (цианоз)

Когда следует обращаться к врачу

Следует обратиться к врачу при любых из указанных симптомов:

• Синюшность кожи
• Одышка
• Быстрая утомляемость, особенно после нагрузок
• Отеки ног, стоп, живота
• Сердцебиения

Все эти симптомы говорят о наличии сердечной недостаточности и других осложнений дефекта межпредсердной перегородки.

Причины ДМПП

Точные и ясные причины возникновения пороков сердца неизвестны. Сами пороки сердца, в том числе и ДМПП, возникают из-за нарушения развития сердца на ранних этапах формирования плода. Важную роль при этом играют внешние экологические факторы и генетические факторы.

При дефекте межпредсердной перегородки кровь, ввиду того, что миокард левых отделов сердца "сильнее" миокарда правых отделов, попадает через отверстие дефекта из левого предсердия в правое. Эта кровь как раз из легких, то есть, она обогащена кислородом. В правом предсердии она смешивается с кровью, бедной кислородом, и попадает снова в легкие. При значительном размере дефекта происходит перегрузка легких и правых отделов сердца кровью. При отсутствии лечения правые отделы сердца расширяются, возникает гипертрофия миокарда правого предсердия и желудочка, с постепенным его ослаблением. В некоторых случаях это может привести к застою крови в малом круге кровообращения и легочной гипертензии.

Сравнение дефекта межпредсердной перегородки с незаращением овального окна

Овальное окно — естественное отверстие в межпредсердной перегородке, которое нужно для осуществления кровотока плода в утробе матери. Это связано с особенностями фетального кровообращения. После рождения это отверстие обычно зарастает. При его незаращении говорят о таком пороке, как незаращение овального окна. В зависимости от размеров этого отверстия, будут и проявления данного порока.

Факторы риска ДМПП

Точных причин возникновения ДМПП, как и большинства других врожденных пороков сердца, нет, но исследователи выделяют ряд ключевых факторов риска, которые могут привести к возникновению ДМПП у ребенка. Это могут быть, например, генетические факторы, поэтому если у Вас или у кого-то в Вашей семье есть врожденный порок сердца, следует пройти генетическую консультацию для выяснения риска возникновения порока у Вашего будущего ребенка.

Среди факторов риска, которые играют роль в возникновении ДМПП, во время беременности, выделяют следующие:

• Краснуха.

  Это вирусное заболевание. Если женщина во время беременности перенесла краснуху, особенно на раннем сроке, то есть риск возникновения врожденных пороков сердца, в том числе и ДМПП, а также и других аномалий развития у новорожденного.

• Прием некоторых препаратов и алкоголя во время беременности.

  Некоторые препараты, особенно если они принимаются на ранних сроках беременности, когда идет закладка основных органов плода, а также прием алкоголя, могут повышать риск аномалий развития, в том числе и ДМПП.

Осложнения ДМПП

При маленьких размерах ДМПП человек вообще может никогда не отмечать каких-либо проблем. Маленькие дефекты межпредсердной перегородки могут сами закрыться в младенческом возрасте.

При более значительных размерах этого порока сердца могут быть жизненно опасные осложнения:

• Легочная гипертензия.

  Если большой дефект межпредсердной перегородки оставить без хирургической коррекции, возникает перегрузка кровью правых отделов сердца с развитием застоя в малом круге кровообращения и легочной гипертензии (повышения кровяного давления в малом круге кровообращения).

• Синдром Эйзенменгера.

  В редких случаях легочная гипертензия может привести к необратимым изменениям в легких. Это осложнение, которое называется синдромом Эйзенменгера, обычно развивается после длительного периода времени лишь у небольшого числа больных ДМПП.

Другие осложнения дефекта межпредсердной перегородки

К другим осложнениям ДМПП, в случае отсутствия хирургического лечения, относятся:

• Недостаточность правых отделов сердца
• Нарушения ритма сердца
• Низкая продолжительность жизни
• Повышенный риск инсульта

Своевременное хирургическое лечение может помочь предотвратить все эти осложнения.

Дефект межпредсердной перегородки и беременность

Большинство женщин с ДМПП, при котором размер дефекта небольшой, могут перенести беременность без каких-либо проблем. Однако, если размер дефекта межпредсердной перегородки большой, или у женщины имеются такие осложнения этого порока, как сердечная недостаточность, аритмии или легочная гипертензия, то повышается риск осложнений во время беременности. Женщинам с синдромом Эйзенменгера врачи настоятельно советуют воздержаться от беременности, так как это может быть опасным для жизни.

Кроме того, риск врожденных пороков сердца у детей, если у матери или отца ребенка имеется врожденный порок сердца, в том числе и ДМПП, выше, чем у других. Перед решением о беременности пациентам с пороком сердца, оперированным или нет, рекомендуется проконсультироваться с врачом. Кроме того, перед решением о беременности следует прекратить прием некоторых препаратов, которые могут быть факторами риска ДМПП, поэтому в этом случае так же нужно проконсультироваться с врачом.

Диагностика ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки может быть заподозрен при регулярном медосмотре. Обычно врач впервые узнает о возможности ДМПП при аускультации, когда бывают слышны шумы сердца. Кроме того, ДМПП может быть выявлен и при УЗИ сердца (эхокардиографии), которая проводится по какому-либо другому поводу.

В случае если врач при аускультации выявляет шумы в сердце, требуются специальные методы исследования, которые позволяют уточнить вид порока сердца:

• Эхокардиография (УЗИ сердца).

  Это также неинвазивный и безопасный метод исследования, который позволяет оценить работу сердечной мышцы, ее состояние, а также проводимость сердца.

• Рентгенография грудной клетки.

  Рентгенография грудной клетки позволяет выявить расширение сердца или наличие дополнительной жидкости в легких. Это может быть признаком сердечной недостаточности.

• Пульсоксиметрия.

  Этот метод исследования позволяет выявить насыщенность крови кислородом. На кончик пальца ставится специальный датчик, который и регистрирует уровень кислорода в крови. Низкое насыщение крови кислородом говорит о проблемах с сердцем.

• Катетеризация сердца.

  Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.

• Магнитно-резонансная томография (МРТ).

  МРТ — это метод, позволяющий получить послойное строение органов и тканей, при этом без рентгеновского излучения. Это дорогой метод диагностики, и применяется обычно в тех случаях, когда эхокардиография не дает точного ответа.

Лечение ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки не требует срочного хирургического лечения (за исключением, когда его осложнения имеют риск угрозы жизни пациента). Если у ребенка был выявлен ДМПП, то врач может сначала предложить понаблюдать за его состоянием, так как зачастую, дефект межпредсердной перегородки может зарасти сам. В некоторых случаях, когда ДМПП не зарастает сам, но отверстии достаточно маленькое, оно может не мешать пациенту вести обычный образ жизни, и в таком случае может не требоваться хирургическая коррекция. Но чаще всего, ДМПП требует хирургического лечения.

Время, когда следует проводить хирургическую коррекцию этого порока сердца, зависит от состояния здоровья ребенка и наличия других врожденных пороков сердца.

Медикаментозное лечение ДМПП

Следует сразу отметить, что ни один препарат не ведет к заращению дефекта межпредсердной перегородки. Но консервативное лечение может уменьшить проявление ДМПП, а также риск осложнений после операции. Среди препаратов, которые могут применяться у пациентов с ДМПП, можно отметить:

• Препараты, которые регулируют ритм сердца.

  Среди них бета-блокаторы (индерал, анаприлин) и дигоксин.

• Препараты, снижающие свертываемость крови.

  Это т.н. Антикоагулянты, которые снижая свертываемость крови, уменьшают риск возникновения такого осложнения ДМПП, как инсульт. К этим препаратам относятся, чаще всего, варфарин и аспирин.

Оперативное лечение ДМПП

Многие кардиохирурги рекомендуют оперативное лечение ДМПП в детском возрасте, чтобы предотвратить возможные осложнения во взрослом возрасте. Как у детей, так и взрослых, оперативное лечение заключается в закрытии дефекта с помощью наложения "заплатки", которая предотвращает попадание крови из левых отделов сердца в правые. Для этого может проводится один из методов вмешательства:

• Катетеризация сердца.

  Это малоинвазивный метод лечения, который заключается в том, что через бедренную вену под рентгеновским контролем вводится тонкий зонд, конец которого подводится к месту дефекта. Далее, через него устанавливается заплатка-сетка, которая закрывает дефект в перегородке. Через некоторое время эта сетка прорастает тканью, и дефект полностью закрывается. Такое вмешательство имеет ряд преимуществ — более короткий послеоперационный период и меньшая частота осложнений. Кроме того, этот метод лечения легче переносится пациентом, так как он менее травматичен. Среди осложнений такого метода лечения можно выделить:

  • Кровотечение, боль или инфекционные осложнения со стороны места введения катетера.
  • Повреждение кровеносного сосуда (достаточно редкое осложнение)
  • Аллегрческая реакция на рентгеноконтрастное вещество, которое применяется во время катетеризации.

• Открытое хирургическое вмешательство.

  Этот тип оперативного лечения пороков сердца проводится под общей анестезией и заключается в традиционном разрезе грудной клетки, подключении пациента к аппарату искусственного кровообращения. При этом проводится разрез сердца и вшивается заплатка из синтетического материала. Недостатком этого метода является более длительный послеоперационный период и больший риск осложнений.

heartoperation.ru

Особенности

Дмжп является к врожденным порокам сердца (впс). В результате патологии образуется отверстие, соединяющее нижние камеры сердца: его желудочки. Уровень давления в них разный, из-за чего при сокращениях сердечной мышцы немного крови из более мощной левой части попадает в правую. В результате ее стенка растягивается и увеличивается, нарушается кровоток малого круга, за который отвечает правый желудочек. Из-за повышения давления венозные сосуды перегружаются, возникают спазмы, уплотнения.

Левый желудочек отвечает за кровоток в большом круге, поэтому он мощнее и имеет более высокое давление. При патологическом протекании артериальной крови в правый желудочек необходимый уровень давления снижается. Для поддержания нормальных показателей желудочек начинает работать с большей силой, что еще прибавляет нагрузку на правую часть сердца и приводит к его увеличению.

Количество крови в малом круге возрастает и правому желудочку приходится повышать давление, чтобы обеспечить нормальную скорость прохождения по сосудам. Так возникает обратный процесс – давление в малом круге теперь становится выше и кровь из правого желудочка протекает в левый. Обогащенная кислородом кровь разбавляется венозной (обедненной), в органах и тканях возникает недостаток кислорода.

Такое состояние наблюдается при больших отверстиях и сопровождается нарушением дыхания и сердечного ритма. Зачастую диагноз ставится в первые несколько дней жизни малыша, и врачи начинают незамедлительное лечение, готовят к операции, при возможности избежать операции проводят регулярное наблюдение.

Дмжп маленьких размеров может сразу не проявиться, или не диагностируется по причине слабо выраженной симптоматики. Поэтому важно знать о возможных признаках наличия этого вида впс, чтобы своевременно принять меры и провести лечение ребенка.

Кровоток у новорожденных

Сообщение между желудочками не всегда является патологическим отклонением. У плода при внутриутробном развитии легкие не участвуют в обогащении крови кислородом, поэтому в сердце есть открытое овальное окно (ооо), через него выполняется перетекание крови из правой части сердца в левую.

У новорожденных легкие начинают работать и ооо постепенно зарастает. Полностью окно закрывается в возрасте около 3 месяцев, у некоторых не считается патологией зарастание к 2 годам. При некоторых отклонениях ооо может наблюдаться у детей в 5 – 6 лет и старше.

В норме у новорожденных ооо не больше 5 мм, при отсутствии признаков сердечно-сосудистых заболеваний и других патологий это не должно вызывать опасений. Доктор Комаровский рекомендует постоянно следить за состоянием малыша, регулярно посещать детского кардиолога.

Если же размер отверстия 6 -10 мм, это может быть признаком дмжп, требуется хирургическое лечение.

Виды дефекта

Сердечная перегородка может содержать одно или несколько патологических отверстий разного диаметра (например, 2 и 6 мм) — чем их больше, тем сложнее степень заболевания. Размер их варьируется от 0,5 до 30 мм. При этом:

• Дефект размером до 10 мм – считается малым;
• Отверстия от 10 до 20 мм – средние;
• Дефект свыше 20 мм является крупным.

По анатомическому разделению дмжп у новорожденного бывает трех типов и различается по месту локализации:

1. В перепончатой (верхней части сердечной перегородки) отверстие возникает в больше чем 80% случаев. Дефекты в форме круга или овала достигают 3см, если они небольшие (около 2 мм), то способны самопроизвольно закрываться в процессе взросления ребенка. В некоторых случаях зарастают дефекты 6 мм, нужна ли операция, решает врач, ориентируясь на общее состояние ребенка, особенности протекания болезни.
2. Мышечный джмп в средней части перегородки встречается реже (около 20 %), в большинстве случаев круглой формы, при размере 2 – 3 мм могут закрыться с возрастом ребенка.
3. На границе выводящих сосудов желудочков образуется надгребневый дефект перегородки – самый редкий (примерно 2 %), и почти не купируется самостоятельно.

В редких случаях встречается сочетание нескольких видов джмп. Дефект может быть самостоятельной болезнью, или сопутствовать другим тяжелым отклонениям в развитии сердца: дефекту межпредсердной перегородки (дмпп), проблемам с артериальным кровотоком, коарктации аорты, стенозам аорты и легочной артерии.

Причины развития

Дефект формируется у плода с 3 недель до 2,5 месяцев внутриутробного развития. При неблагоприятном течении беременности могут возникать патологии в строении внутренних органов. Факторы, увеличивающие риск возникновения дмжп:

1. Наследственность. Предрасположенность к дмжп может передаваться генетически. Если у кого из близких родственников наблюдались пороки различных органов, в том числе и сердца, велика вероятность возникновения отклонений у ребенка;
2. Вирусные заболевания инфекционного характера (грипп, краснуха), которые женщина перенесла в первые 2,5 месяца беременности. Опасность представляют также герпес, корь;
3. Прием лекарственных средств – многие из них могут вызывать интоксикацию эмбриона и приводить к образованию различных пороков. Особенно опасными являются антибактериальные, гормональные, лекарства против эпилепсии и воздействующие на цнс;
4. Вредные привычки у матери – алкоголь, табакокурение. Этот фактор, особенно в начале беременности, увеличивает риск возникновения отклонений у плода в несколько раз;
5. Наличие хронических заболеваний у беременной женщины – сахарный диабет, проблемы нервной, сердечной системы и подобные могут провоцировать патологии у малыша;
6. Авитаминоз, дефицит необходимых питательных веществ и микроэлементов, строгие диеты во время беременности увеличивают риск возникновения врожденных пороков;
7. Тяжелые токсикозы на ранних сроках беременности;
8. Внешние факторы – опасная экологическая обстановка, вредные условия труда, повышенная утомляемость, перенапряжение и стрессы.

Наличие этих факторов не всегда вызывает возникновение тяжелых заболеваний, но увеличивает эту вероятность. Чтобы снизить ее, нужно по возможности ограничить их воздействие. Вовремя принятые меры по предотвращению проблем в развитии плода являются хорошей профилактикой врожденных заболеваний у будущего ребенка.

Возможные осложнения

Дефекты маленького размера (до 2 мм) при нормальном состоянии малыша не являются угрозой для его жизни. Необходим регулярный осмотр, наблюдение у специалиста и способны со временем самопроизвольно купироваться.

Отверстия большого размера вызывают нарушение работы сердца, которое проявляется в первые дни жизни малыша. Дети с дмжп тяжело переносят простудные и инфекционные заболевания, зачастую с осложнениями на легкие, пневмонией. Они могут развиваться хуже сверстников, тяжело переносят физические нагрузки. С возрастом одышка возникает даже в состоянии покоя, появляются проблемы с внутренними органами из-за кислородного голодания.

Межжелудочковый дефект может вызывать серьезные осложнения:

• Легочную гипертензию – повышение сопротивления в сосудах легких, которое вызывает правожелудочковую недостаточность и развитие синдрома Эйзенменгера;
• Нарушение работы сердца в острой форме;
• Воспаление внутренней сердечной оболочки инфекционного характера (эндокардит);
• Тромбозы, угрозу инсульта;
• Сбои в работе сердечных клапанов, формирование клапанных сердечных пороков.

Чтобы минимизировать пагубные для здоровья малыша последствия, необходима своевременная квалифицированная помощь.

Симптомы

Клинические проявления заболевания обусловлены размерами и местонахождением патологических отверстий. Небольшие дефекты перепончатой части сердечной перегородки (до 5 мм) протекают в некоторых случаях без симптоматики, иногда первые признаки возникают у детей от 1 до 2 лет.

В первые дни после рождения у младенца можно услышать сердечные шумы, вызванные перетеканием крови между желудочками. Иногда можно ощутить небольшую вибрацию, если положить руку на грудь малыша. В последствии шум может ослабевать, когда ребенок в вертикальном положении или испытал физические нагрузки. Это вызвано сжатием мышечной ткани в области отверстия.

Крупные дефекты могут обнаружиться у плода еще до или в первое время после рождения. Из-за особенностей кровотока при внутриутробном развитии у новорожденных нормальный вес. После рождения система перестраивается на обычную и отклонение начинает проявлять себя.

Особенно опасны маленькие дефекты, находящиеся в нижней области сердечной перегородки. Они могут не проявлять симптомов в первые несколько дней жизни ребенка, но в течение некоторого времени формируется нарушение дыхание и работы сердца. При внимательном отношении к ребенку можно вовремя заметить симптомы заболевания и обратиться к специалисту.

Признаки возможной патологии, о которых необходимо сообщить педиатру:

1. Бледность кожных покровов, посинение губ, кожи вокруг носа, ручек, ножек при нагрузке (плаче, криках, перенапряжении);
2. Младенец теряет аппетит, устает, часто бросает грудь во время кормления, медленно набирает вес;
3. Во время физических нагрузок, плача у малышей появляется одышка;
4. Повышенное потоотделение;
5. Грудничок старше 2 месяцев вялый, сонливый, у него снижена двигательная активность, наблюдается задержка в развитии;
6. Частые простуды, которые тяжело лечатся и перетекают в пневмонию.

При выявлении подобных признаков проводится обследование грудничка для выявления причин.

Диагностика

Проверить состояние и работу сердца, выявить заболевание позволяют следующие методы исследования:

• Электрокардиограмма (ЭКГ). Позволяет определить перегруженность сердечных желудочков, выявить наличие и степень гипертензии легких;
• Фонокардиография (ФКГ). В результате исследования возможно выявление шумов сердца;
• Эхокардиография (ЭхоКГ). Способно выявлять нарушения кровотока и помогает подозревать дмжп;
• Ультразвуковое исследование. Помогает оценить работу миокарда, уровень давления артерии легкого, количество сбрасываемой крови;
• Рентгенография. По снимкам грудной клетки возможно определение изменений легочного рисунка, увеличение размеров сердца;
• Зондирование сердца. Позволяет определить уровень давления в артерии легких и желудочке сердца, повышенное содержание кислорода в венозной крови;
• Пульсоксиметрия. Помогает выяснить уровень содержания кислорода в крови – недостаток говорит о нарушениях в сердечно-сосудистой системе;
• Катетеризация сердца. Помогает оценить состояние структуры сердца, выяснить уровень давления в сердечных желудочках.

Лечение

Дмжп 4 мм, иногда до 6 мм — маленького размера — при отсутствии нарушения дыхательного, сердечного ритма и нормальном развитии ребенка позволяет в некоторых случаях не использовать хирургическое лечение.

При ухудшении общей клинической картины, появлении осложнений возможно назначение операции в 2 – 3 года.

Хирургическое вмешательство проводится с подключением пациента к аппарату искусственного кровообращения. Если дефект меньше 5 мм, его стягивают швами в форме П. При размерах отверстия больше 5 мм, его прикрывают с помощью заплаток из искусственного или специально подготовленного био-материала, зарастающего в последствии собственными клетками организма.

Если необходимо оперативное лечение ребенку в первые недели жизни, но оно невозможно по некоторым показателям здоровья и состояния малыша, ему накладывают временную манжетку на легочную артерию. Она помогает выравнивать давление в желудочках сердца и облегчает состояние пациента. Спустя несколько месяцев манжету удаляют и проводят операцию по закрытию дефектов.

ogrudnichke.ru

Что это такое?

Дефект межпредсердной перегородки называется врожденная аномалия развития сердца. Для порока характерно наличие открытого пространства между левым и правым предсердиями. Таких патологических отверстий у ряда пациентов встречается несколько, но чаще оно единичное. При появлении искусственно образованного шунта, кровь сбрасывается слева направо.

При каждом сердечном сокращении часть ее будет переходить в правое предсердие. По этой причине правые отделы испытывают чрезмерную нагрузку. Такая проблема возникает и в легких за счет большего объема крови, который им приходится пропускать через себя. Дополнительно она проходит и через легочную ткань (второй раз подряд). Сосуды, находящиеся в ней значительно переполняются. Отсюда возникает склонность к пневмонии у пациентов с диагнозом – врожденный порок сердца или дефект межпредсердной перегородки.

В предсердиях давление будет низким. Правая его камера считается наиболее растяжимой, и поэтому она может длительно увеличиваться в размерах. Чаще всего это длится до 15 лет, а в некоторых случаях обнаруживается и в более позднем возрасте у взрослых.

Новорожденный и грудной ребенок развивается абсолютно нормально, и до определенного момента не отличается от своих сверстников. Это связано с наличием компенсаторных возможностей организма. Со временем, когда нарушается гемодинамика, родители отмечают, что младенец склонен к простудным заболеваниям.

Больные с ДМППА выглядят слабыми, бледными. Со временем такие дети (особенно девочки) начинают отличаться еще и ростом. Они высокие и худые, что отличает их от своих сверстниц. Физические нагрузки они переносят плохо, и по этой причине стараются их избегать.

Обычно это не значимый признак болезни, и родители длительно не подозревают о проблемах, которое есть у ребенка с сердцем. Чаще всего такое поведение объясняется ленью и нежеланием чем-то заниматься и утомляться.

Виды патологии

Для удобства понимания сути порока, его принято разделять на определенные формы. Классификация включает следующие виды сердечной патологии по МКБ-10:

1. Первичная (ostium primum).
2. Вторичная (ostium seduncum).
3. Дефект венозного синуса. Встречается у грудничков и взрослых детей с частотой до 5% от общего числа пациентов с такой патологией. Она локализуется в области верхней или нижней полой вены.
4. Дефект коронарного синуса. При врожденной патологии отмечается полное или частичное отсутствие отделения от левого предсердия.

Нередко заболевание сочетается и с другими сердечными пороками. Межпредсердный дефект зашифрован в соответствии с общепринятой классификацией МКБ-10. Болезнь имеет код – Q 21.1.

Первичный (врожденный) порок

Открытый овальный проток считается нормой в период эмбрионального развития. Закрытие его происходит сразу после рождения. Функциональная перестройка идет за счет превышения давления в левом предсердии по сравнению с правыми отделом.

В зависимости от ряда факторов у детей может появиться врожденный порок. Основная причина связана с неблагоприятной наследственностью. Будущий ребенок развивается уже с наличием нарушений при формировании сердца. Выделяют следующие факторы:

1. Сахарный диабет 1 или 2 типа у матери.
2. Прием лекарственных препаратов опасных во время беременности для плода.
3. Перенесенные женщиной в данный период инфекционные заболевания – эпидемический паротит или краснуха.
4. Алкоголизм или наркотическая зависимость будущей матери.

Первичный дефект характеризуется наличием отверстия сформированного в нижней части межпредсердной перегородки расположенного над клапанами. Их задача заключается в соединении камер сердца.

В отдельных случаях в процесс вовлекается не только перегородка. Захватываются и клапаны, створки которых приобретают слишком маленькие размеры. Они теряют способность выполнять свои функции.

Признаки

Клиническая картина появляется уже в детстве. Практически 15% пациентов с такой патологией имеют немалый размер в межпредсердной перегородке. Болезнь сочетается с другими аномалиями, которые нередко относятся к хромосомным мутациям. Для ostium primum (первичной формы) характерны следующие симптомы:

• влажный кашель;
• отеки конечностей;
• боли в области грудной клетки;
• синюшный оттенок кожи рук, ног, носогубного треугольника.

Пациенты с незначительной выраженностью порока доживают до 50 лет, а некоторые и дольше.

Вторичный порок

Чаще всего вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного или взрослого человека имеет небольшие размеры. Такой порок возникает в устье полых вен или в середине пластинки, разделяющей камеры. Для нее характерная недоразвитость, что связано с вышеперечисленными факторами. Опасны для ребенка и следующие причины:

• возраст будущей матери 35 лет и старше;
• ионизирующее излучение;
• воздействие на развивающийся плод неблагоприятной экологии;
• производственные вредности.

Указанные факторы могут провоцировать развитие врожденных и вторичных аномалий межпредсердной перегородки.

При наличии выраженного дефекта основной симптом заболевания – одышка. Дополнительно отмечается слабость, которая сохраняется после отдыха, ощущение перебоев в сердце. Для пациентов характерны частые эпизоды ОРВИ и бронхитов. У некоторых больных появляется синюшный оттенок кожи лица, изменяются пальцы, приобретая тип «барабанных палочек».

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных

Межжелудочковый и межпредсердный дефекты относятся к формам патологии. У плода легочная ткань в норме еще не участвует в процессе обогащения крови кислородом. С этой целью существует овальное окно, через которое она перетекает в левый отдел сердца.

Жить с такой особенностью ему необходимо будет до рождения. Затем оно постепенно закрывается, и к возрасту 3 лет окончательно зарастает. Перегородка становится полноценной и не отличается от строения взрослых людей. У некоторых детей, в зависимости от особенностей развития, процесс растягивается до 5 лет.

В норме у новорожденного малыша овальное окно не превышает 5 мм в размерах. При наличии большего диаметра врач должен заподозрить ДМППА.

Диагностика

Патологию межпредсерной перегородки устанавливают на основании результатов обследования, инструментальных и лабораторных данных. При осмотре визуально отмечается наличие «сердечного горба» и отставание массы и роста ребенка (гипотрофия) от нормальных значений.

Основной аускультативный признак – расщепленный 2 тон и акцент над легочной артерией. Дополнительно возникает систолический шум умеренной степени выраженности и ослабленное дыхание.

На ЭКГ присутствуют признаки, которые возникают при гипертрофии правого желудочка. Любой тип порока межпредсердной перегородки характеризуется удлиненным интервалом PQ. Такая особенность относится блокаде AV в 1 степень выраженности.

Проведение ребенку Эхо-КГ дает возможность быстро разобраться с проблемой на основании полученных данных. При обследовании удается обнаружить точное место расположения дефекта. Дополнительно диагностика помогает выявить и косвенные признаки, подтверждающие порок:

• увеличение сердца в размерах;
• перегрузка правого желудочка;
• нефизиологическое движение межжелудочковой перегородки;
• увеличение левого желудочка.

Направление пациента на рентгеновское обследование дает картину патологии. На снимке отмечается увеличение сердца в размерах, расширение крупных сосудов.

При невозможности подтвердить диагноз неинвазивными способами, пациенту проводят катетеризацию полости сердца. Данный метод используется в последнюю очередь. Если у ребенка есть противопоказание к процедуре, то его направляют к специалисту, который решает вопрос о возможности допуска к исследованию.

Катетеризация дает полную картину внутреннего строения сердца. Специальным зондом в процессе манипуляции измеряется давление камерах, сосудах. Чтобы получить изображение хорошего качества, вводится контрастное вещество.

Ангиография помогает установить наличие перемещения крови в правое предсердие через дефект в перегородке, разделяющей камеры. Чтобы облегчить задачу специалист использует контрастное вещество. Если оно попадание в легочную ткань, то это доказывает наличие сообщения между предсердиями.

Лечение

Первичный и вторичный сердечные пороки при незначительной степени выраженности принято просто наблюдать. Нередко они могут самостоятельно зарастать, но позднее положенного срока. Если подтверждается прогрессирование дефекта в перегородке, то наиболее целесообразно хирургическое вмешательство.

Пациентам назначается и медикаментозное лечение. Основная цель такой терапии – устранить нежелательные симптомы и снизить риск развития вероятных осложнений.

Консервативная помощь

Перед назначением лекарственных препаратов учитываются все особенности пациента. При необходимости их меняют. Наиболее распространенными группами считаются следующие:

• диуретики;
• бета-блокаторы;
• сердечные гликозиды.

Из числа мочегонных препаратов назначается «Фуросемид» или «Гипотиазид». Выбор средства зависит от степени распространенности отеков. В процессе лечения важно соблюдать дозировку. Увеличение суточного количества мочи приведет к нарушению проводимости в сердечной мышце. Дополнительно к этому артериальное давление упадет, что закончится потерей сознания.
Такое последствие связано с дефицитом калия и жидкости в организме.

«Анаприлин» чаще всего назначается в детском возрасте из группы бета-блокаторов. Его задача заключается в уменьшении потребностей в кислороде и частоты сокращений. «Дигоксин» (сердечный гликозид) повышает объем циркулирующей крови, расширяет просвет в сосудах.

Хирургическое вмешательство

При появлении дефекта между предсердиями, операция не относится к числу экстренных. Пациенту можно выполнять ее, начиная с возраста 5 лет жизни. Хирургическое лечение по восстановлению нормальной анатомии сердца бывает нескольких форм:

• открытая операция;
• закрытие дефекта через сосуды;
• ушивание вторичного дефекта в перегородке;
• пластика с помощью заплаты;

Основными противопоказаниями к оперативному вмешательству является тяжелое нарушение свертываемости крови, острые инфекционные заболевания. Стоимость указанных операций зависит от сложности процедуры, использования материала для закрытия отверстия между предсердиями.

Прогноз

Пациенты с дефектами в перегородке длительно живут при соблюдении рекомендаций, которые указаны лечащим врачом. Прогноз при незначительном диаметре отверстия в ней благоприятный. Установление диагноза дает возможность раннего проведения операции и возвращения ребенка к нормальному ритму жизни.

После проведения реконструктивной процедуры 1% людей доживает только до 45 лет. Больные старше 40 лет (около 5% от общего числа в указанной возрастной группе), которые были прооперированы по причине сердечного порока, погибают от осложнений, связанных с хирургическим вмешательством. Независимо от вероятности их присоединения, около 25% больных умирает при отсутствии помощи.

При наличии недостаточности кровообращения 2 стадии и выше, пациента направляют на медико-социальную экспертизу (МСЭ). Инвалидность устанавливается на 1 год после операции. Такая процедура проводится для нормализации гемодинамики. Ее одобряют не только при наличии хирургического вмешательства, но и в сочетании с недостаточностью кровообращения.

Родители должны помнить, что своевременная операция вернет ребенка в обычный ритм жизни. Лечение детей с пороками – это одно из приоритетных направлений в медицине. Наличие социальных квот, предоставляемых государством, позволяет бесплатно сделать операцию ребенку.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – это опасное заболевание, характеризующееся врожденным пороком сердца. Этот диагноз означает, что у пациента в сердечной перегородке есть отверстие, а именно между предсердиями, через которое могут свободно проникать потоки крови. Если оно будет маленького размера, то спустя некоторое время дефект может пройти самостоятельно, поскольку отверстие зарастет. ДМПП большого размера не сможет зарасти самостоятельно, поэтому без вмешательства врачей в данном случае будет не обойтись.

Поскольку левая сердечная мышца «сильнее» правой, сердце сквозь образовавшееся отверстие попадает в правое предсердие из левого. Данная кровь содержит большое количество кислорода, поскольку она идет прямо из легких. Потом она смешивается с кровью, в которой практически нет кислорода, а затем опять попадает прямо в легкие. Если размеры отверстия большие, то наблюдается перегрузка кровью правого отдела сердца, а также легких. Если не выполнять никакого лечения, правая часть сердца сильно увеличится в размерах, а миокард начнет гипертрофироваться и со временем совсем ослабеет. Иногда это ведет к застою кровяного потока, что вызывает легочную гипертензию.

Важно: если отверстие находится сверху перегородки – это имеет название вторичный дефект, встречающийся намного чаще первичного, располагающегося внизу перегородки. Границей, отделяющей верхний и нижний отдел друг от друга, является предсердно-желудочковое отверстие. Как первичный, так и вторичный дефект перегородки, могут отличаться разными размерами и варьироваться от мельчайшего отверстия и до полного ее отсутствия.

Симптомы ДМПП

Данный вид врожденного порока сердца у новорожденного ребенка почти не дает никаких внешних признаков. Дефект межпредсердной перегородки в основном наблюдается у взрослых женщин и дает знать о себе уже в зрелом возрасте.

Основные симптомы ДМПП:

• сильное сердцебиение;
• сильные отеки ног и живота;
• кожный покров синюшного оттенка;
• постоянное чувство усталости, которое заметно усиливается после физических нагрузок;
• шумы в сердце;
• инсульт;
• регулярные инфекционные воспаления легких;
• острые нарушения мозгового кровообращения;
• диспноэ или нехватка воздуха, особенно часто возникающая при физической нагрузке.

Данные симптомы болезни показывают то, что у больного присутствует сердечная недостаточность и иные осложнения, которые вызывает дефект межпредсердной перегородки.

Из-за чего возникает ДМПП – причины появления болезни?

До сих пор учеными не выяснены точные причины, вызывающие появление порока сердца. Дефект межпредсердной перегородки у детей, взрослых и пожилых людей часто зависит от нарушения внутриутробного развития - в таком случае заболевание считается врожденным. Однако ученые выдвигают предположения, способные объяснить формирование ВПС, включая дефект межпредсердной перегородки. Свое негативное влияние в данном случае могут оказывать наследственность и неблагоприятная экология. Если в семье у кого-нибудь из родителей наблюдается врожденный или наследственный порок сердца, нужно обязательно пройти генетическое обследование, чтобы выяснить риск развития данного заболевания у будущего малыша.

Можно выделить несколько факторов, способных оказывать влияние на развитие ДМПП во время вынашивания малыша:

• Краснуха. Если будущая мать на ранней стадии беременности, когда у плода формируются все основные органы, перенесла такое вирусное заболевание, как краснуха, у малыша сильно увеличивается риск возникновения различных аномалий, включая дефект межпредсердной перегородки.
• Прием некоторых лекарственных средств, а также употребление алкогольных напитков во время вынашивания малыша, особенно на раннем этапе, повышают возможность аномального развития плода, одним из которых станет порок сердца.
• Также на развитие ВПС негативное влияние могут оказывать ионизирующее излучение, контакт беременной женщины с нитратами и фенолами.

Также существует такое понятие, как незаращение овального окна, через которое обеспечивался кровоток плода в материнской утробе. Чаще всего после появления малыша на свет отверстие самостоятельно затягивается. Если же заращения не наблюдается, можно сказать о том, что у ребенка развивается дефект межпредсердной перегородки.

Какие осложнения могут вызывать ДМПП?

Если небольшие размеры ДМПП у взрослых могут практически не давать симптомов, то порок сердца больших размеров вызывает следующие осложнения:

• Легочная гипертензия. Если не выполнять лечение, кровяной поток переполнит отделы сердца, что ведет к застою крови. Это вызывает появление легочной гипертензии, то есть увеличение давления в малом круге.
• Синдром Эйзенменгера. Иногда развитие легочной гипертензии может закончиться серьезными изменениями в полости легких, что часто происходит после длительной болезни у малого количества больных ДМПП.
• Повышенный риск возникновения инсульта.
• Недостаточность правой сердечной части.
• Учащение сердечного ритма, что вызывает порок.
• Снижение срока жизни.

Как сочетаются беременность и ДМПП?

Если у женщины дефект межпредсердной перегородки небольшого размера, то чаще всего он не оказывает негативного влияния на течение беременности. В противном случае, а также, если у будущей матери присутствуют осложнения ДМПП, существует повышенный риск для здоровья самой женщины. Если же данный порок сердца вызвал такое осложнение, как синдром Эйзенменгера, то женщине лучше совсем отказаться от планирования беременности, ведь это состояние способно привести к летальному исходу.

Также нужно помнить то, что если у одного или обоих взрослых наблюдается врожденный порок сердца, то риск развития данного заболевания у их ребенка значительно возрастает.

Для предотвращения того, что у малыша может развиться дефект межпредсердной перегородки, будущая мама заранее, еще на этапе планирования беременности, должна отказаться от приема некоторых лекарственных средств, которые способны вызвать данный порок сердца.

Диагностика заболевания

При проведении аускультации во время медицинского обследования взрослых, врач может выявить шумы в сердце, которые потребуют дополнительного исследования. К таким способам обследования, которые позволят уточнить диагноз, относятся:

1. Рентген грудной клетки. С помощью данного метода диагностики удается определить увеличение размеров сердца, а также присутствие в легких дополнительной жидкости, что подтверждает наличие у пациента сердечной недостаточности.
2. УЗИ (Зхокардиография)
3. Этот способ исследования полностью безопасен и позволяет правильно оценить состояние и работу сердечной мышцы, а также сердечную проводимость и возможный порок органа.
4. Катетеризация. Данный метод диагностики заключается в введении в бедренную артерию контрастного вещества при помощи тонкого катетера. После этого пациенту проводится серия снимков, благодаря которой удается правильно определить давление в камерах сердца, а также оценить его состояние.
5. Пульсоксиметрия. С помощью данного метода удается определить наличие кислорода в крови. Чтобы провести данное исследование, больному на кончик пальца прикрепляется датчик, который определяет концентрацию кислорода. Его малое количество говорит о некоторых заболеваниях сердца.
6. МРТ. Благодаря методу магнитно-резонансной томографии удается получить полное представление о строении исследуемых тканей и органов, в разрезе по слоям. Одним из преимуществ данной методики является то, что больного не потребуется подвергать облучению. Но это довольно дорогостоящая методика, которая назначается в тех случаях, когда при помощи УЗИ сердца не удается поставить правильный диагноз.

Лечение ДМПП

Если осложнение дефекта перегородки (порок сердца) не несет угрозу жизни и здоровью пациента, то нет нужды проводить немедленное оперативное вмешательство. Его срочность объясняется только присутствием у пациента других врожденных болезней сердца, а также его общим самочувствием. Если ДМПП было диагностировано в раннем детстве, то врачи просто наблюдают за состоянием больного, поскольку отверстие может зарасти самостоятельно. Также бывают случаи, когда этот дефект не пропадает, однако отверстие имеет настолько малые размеры, что оно не доставляет никакого дискомфорта больному, и он ведет обычную жизнь. В таком случае хирургическое вмешательство также не обязательно.

Однако чаще всего при дефекте перегородки требуется вмешательство врачей и хирургическая операция. Большинство врачей рекомендуют делать это в детстве, что позволит больному избежать осложнений здоровья в будущем. Суть хирургической операции заключается в том, что на отверстие накладывается «заплата», которая пресекает попадание крови из одного отдела сердца в другой.

Операционное лечение ДМПП может выполняться методом катетеризации. Катетеризация – это метод лечения, заключающийся во введении через бедренную артерию специального медицинского зонда, конец которого доходит до отверстия в перегородке. Для контролирования хода операции применяется рентгеновское оборудование. При помощи данного зонда на отверстии устанавливается специальная сеточка, которая перекрывает дефект. Спустя некоторое время на заплатке образуется мышечная ткань, закрывающая ДМПП.

Катетеризация имеет ряд своих преимуществ, к которым можно отнести незначительное количество осложнений и недолгое восстановление организма. Также катетеризация считается менее травматичной.

К осложнениям этого метода лечения относится:

• боль, характеризующая порок;
• травмирование сосудов;
• сильное кровотечение;
• инфицирование в месте введения катетера;
• аллергия на вводимое медицинское вещество.

В отличие от катетеризации, иной метод операции (открытое хирургическое вмешательство) делается под наркозом. При проведении операции выполняется небольшой надрез на грудной клетке, больной подключается к «искусственному сердцу», а затем на отверстие устанавливается «заплата». Недостатком методики является долгое восстановление организма и большой риск возникновения осложнений.

Если сравнивать результативность обоих методов хирургического вмешательства, то катетеризация отличается лучшими показателями. Однако это можно объяснить тем, что открытые операции чаще всего назначаются только в самых сложных и запущенных ситуациях.

Также для лечения ДМПП применяется и лекарственная терапия, однако с ее помощью не удается выполнить ее заращение, зато получается смягчить симптомы болезни, а также снизить риск развития послеоперационных осложнений.

Представляет собой патологическое соустье между правым и левым предсердием. Он составляет около 20 % от всех врожденных пороков сердца. Дефект может располагаться в различных отделах перегородки, иметь различную форму и размеры. Условно различают первичные и вторичные (высокие) дефекты межпредсердной перегородки. Первичный дефект (рис. 5) возникает вследствие недоразвития в эмбриогенезе первичной перегородки. Отличительной его особенностью является локализация - на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов. Нижней стенкой такого дефекта являются фиброзные кольца митрального и трикуспидального клапанов. Дефект иногда сочетается с расщеплением митрального или тркуспидального клапанов, является компонентом так называемого открытого атриовентрикулярного канала. Вторичный дефект формируется вследствие нарушений эмбриогенеза вторичной перегородки. Нижний край такого дефекта составляет межпредсердная перегородка (рис. 5).

Гемодинамическая сущность порока заключается в сбросе артериальной крови из левого предсердия в правое и перемешивании с венозной, что вызывает гиперволемию малого круга кровообращения, а в дальнейшем – развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит весьма злокачественный характер, так как необратимые изменения в легких развиваются быстро и рано, приводя к тяжелой декомпенсации правого сердца. Частым осложнением такого порока является септический эндокардит.

Клиническая картина и диагностика. Обычно жалобы связаны с декомпенсацией кровообращения. Тяжесть ее зависит от выраженности перегрузки правых отделов и развития легочной гипертензии. Больные жалуются на быструю утомляемость, одышку, легкую подверженность простудным заболеваниям, особенно в раннем детском возрасте. Аускультативно дефект межпредсердной перегородки проявляется нежным систолическим шумом с эпицентром над легочной артерией. Шум обусловлен относительным стенозом основания легочного ствола, через который протекает избыточный объем крови. Второй тон над легочной артерией усилен и часто расщеплен. На ЭКГ имеются признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого желудочка и предсердия. Весьма часто обнаруживается неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.

При рентгенологическом исследовании определяется увеличение сердца за счет правого предсердия, желудочка и ствола легочной артерии. Имеются также повышенная пульсация корней легких и усиление общего сосудистого рисунка легочной ткани.

С помощью эхокардиографического исследования возможно визуализировать дефект межпредсердной перегородки, уточнить его характер (первичный или вторичный), оценить направление сброса через дефект (рис. 6, 7).

При зондировании сердца обнаруживается повышение давления в правом предсердии, правом желудочке и легочном стволе. Зонд может переходить из правого предсердия в левое. Контрастное вещество, введенное в левое предсердие, через дефект межпредсердной перегородки попадает в правое предсердие и далее в малый круг кровообращения. На основании рентгенологических данных можно рассчитать объем сброса крови, определить локализацию и размеры дефекта. Продолжительность жизни при дефекте межпредсердной перегородки в среднем составляет около 25 лет.

Лечение только оперативное. Преимущественно выполняют операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения или гипотермии (общей или кранио-церебральной). Вторичные средней величины дефекты могут быть ушиты (рис. 8). Большие вторичные и все первичные дефекты, как правило, закрываются с использованием пластических материалов (ауто- или ксеноперикард, синтетические ткани) (рис. 9). В последнее десятилетие развивается методика транскатетерного закрытия дефекта межпредсердной перегородки при помощи «пуговичных устройств». Суть метода заключается в доставке и установке в область дефекта под рентгеновским контролем специальными инструментами-зондами двух конструкций-дисков, напоминающих пуговицы. Причем, одна из конструкций (так называемый контр-окклюдер) устанавливается со стороны правого, а другая (окклюдер) – из левого предсердия. Конструкции соединяются между собой в области дефекта при помощи специальной нейлоновой петли и перекрывают сообщение между предсердиями.

Хорошие результаты операции могут быть получены лишь при выполнении ее в раннем детском возрасте. Выполнение операции в более поздние сроки не позволяет добиться всесторонней реабилитации пациентов вследствие формирования вторичных морфологических изменений в легких, миокарде и печени. Более того, развитие легочной гипертензии со сбросом справа-налево является противопоказанием к оперативному лечению.