ДИСПИТУИТАРИЗМ ПУБЕРТАТНО-ЮНОШЕСКИЙ (dyspituitarismus ; греч, dys- + лат. pituitaria гипофиз; син.: околопубертатный базофилизм, ожирение с розовыми стриями, юношеский гиперкортицизм, кушингоид, Гипоталамический синдром периода полового созревания )- нейроэндокринный синдром, связанный с возрастной перестройкой организма и характеризующийся отклонениями в физиологической активности гипоталамуса, гипофиза и других эндокринных желез.
Одно из первых описаний синдрома принадлежит Симпсону (S. L. Simpson, 1951). Юлес (М. Julesz, 1957) с соавт, описал доброкачественные «кушингоидные» проявления пубертатного периода, обусловленные функциональным базофилизмом и неадекватной продукцией гипофизарных гормонов. Неблагоприятные внешние и внутренние влияния в период наступления физ. и половой зрелости могут вызывать функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы (см.). Нарушения особенно часто возникают в семьях с неблагополучной наследственностью в отношении ожирения, а также у лиц с несовершенной гипоталамической регуляцией.
Д. п.-ю. наблюдается в равной мере у лиц обоего пола преимущественно в 15-18 лет.
Этиология
Среди факторов, связанных с началом заболевания, следует выделить инфекции, тонзиллэктомия), травму головы, начало половой жизни, резкое уменьшение физ. нагрузки, прекращение систематических занятий спортом. Хрон, тонзиллит и повторные ангины часто сопутствуют синдрому Д. п.-ю.
Клиническая картина
Течение диспитуитаризма, как правило, доброкачественное. Жалобы больных в основном на избыточный вес (часто с детства), головные боли, быструю физ. и умственную утомляемость, повышенный аппетит и жажду, появление мелких многочисленных розовых и красных полос на коже туловища и конечностей (striae distensae), увеличение грудных желез (у юношей) и нарушение менструаций (у девушек). При расспросе выявляется привычное многолетнее переедание и семейная предрасположенность к полноте. Нередко отмечается транзиторная гипертония, чаще у юношей. У девушек характерны особенности внешнего вида: «нижний» тип ожирения, хорошее развитие вторичных половых признаков, умеренный гирсутизм (см.); у юношей - ожирение, широкий, «женский», таз, евнухоидное телосложение при нормальном или даже ускоренном половом развитии; у некоторых юношей - недоразвитие половых органов, недостаточность оволосения, высокорослость.
Половое развитие у девушек нормальное или ускоренное с ранним (до 12 лет) менархе. Однако регулярные в течение нескольких лет менструации могут утрачивать цикличность вплоть до аменореи. Функция щитовидной железы нормальна, реже - снижена, у некоторых больных выявляются симптомы тиреотоксикоза. При рентгенол, исследовании выявляются симптомы внутричерепной гипертензии, участки обызвествления в твердой мозговой оболочке. Изменения на ЭЭГ свидетельствуют о нарушении функции неспецифических структур среднего мозга и диэнцефальных структур. Лабораторные исследования выявляют увеличение содержания соматотропного гормона на ранних стадиях полового развития, тенденцию к повышению экскреции альдостерона (вторичный альдостероном) и к положительному водному балансу; у девушек с гирсутизмем обнаруживается избыток андрогенов, а у юношей с гинекомастией - эстрогенов. У многих больных обнаруживаются те или иные нарушения углеводного обмена.
Диагноз
Практическое значение при синдроме Д. п.-ю. имеет оценка функции коры надпочечников и дифференциальная диагностика с болезнью Иценко - Кушинга (см. Иценко - Кушинга болезнь) из-за идентичности клин, симптомов (ожирение, стрии, гипертония, гонадотропные нарушения и др.). Однако в отличие от болезни Иценко-Кушинга при Д. и.-ю. нормальны или незначительно повышены скорость секреции кортизола и содержание кортикостероидов в моче и крови, а проба с дексаметазоном (см. Дексаметазоновая проба) свидетельствует о нормальных гипофизарно-надпочечниковых связях; отсутствуют остеопороз, задержка роста и симптомы мышечной дистрофии; дифференцировка костей скелета не замедляется, а ускоряется и нередко опережает истинный возраст; пневмосупраренорентгенография выявляет нормальные тени надпочечников.
Лечение
В ряде случаев симптомы Д. п.-ю. исчезают самопроизвольно.
При выраженном ожирении лечение начинать лучше в условиях стационара. Рекомендуется диета низкой калорийности (стол № 86), содержащая 80-90 г белка, 70-80 г жира, 80-120 г углеводов; общее количество килокалорий 1200-1500. Одновременно назначают по три разгрузочных дня в неделю (по 500-800 ккал).
Из медикаментозных препаратов на короткий срок рекомендуют аноректические средства (дезапимон, фепранон), 1-3 раза в неделю мочегонные, одновременно назначают ацетат калия или верошпирон (100- 200 мг ежедневно в течение 10-15 дней). Потерю веса усиливают гормоны щитовидной железы, причем больные хорошо переносят значительные дозы трийодтиронина (30- 50 мкг), что согласуется с представлением о недостатке в периферических тканях при ожирении тиреоидных гормонов.
Наиболее тучным больным назначается также жиромобилизующий препарат адипозин по 50-100 ЕД в день в течение 20 дней. Юношам даже с незначительными симптомами половой недостаточности показан хориогонин по 1500 ЕД 2-3 раза в неделю с учетом не только его специфического действия, но и жиромобилизующего эффекта. При наличии специальных показаний используют антибиотики, бийохинол, глутаминовую к-ту, желчегонные и седативные препараты, проводят санацию носоглотки.
Используя леч. физкультуру, диету низкой калорийности и аноректические средства в условиях стационара в течение 25-35 дней удается снизить вес (в среднем на 10 кг), вселить в пациентов веру в возможность успешного лечения и выработать активное, волевое отношение к пищевому режиму. Одновременно с потерей веса обычно уменьшаются головные боли, бледнеют и сокращаются стрии, нормализуется АД, у части девушек восстанавливаются регулярные менструации.
Прогноз для жизни благоприятный, однако большинство пациентов нуждается в систематическом наблюдении и лечении, направленном гл. обр. на устранение основного, доминирующего симптома - ожирения.
Библиография: Баранов В. Г., Подольская И. Ю. и Уголева С. В. Общность и различие между некоторыми формами ожирения и синдромом Иценко - Кушинга, Клин, мед., т. 47, № 8, с. 9, 1969, библиогр.; Руководство по клинической эндокринологии, под ред. В. Г. Баранова, Л., 1977; Старкова H. Т. Основы клинической андрологии, с. 175, М., 1973; Шур ыг ин Д. Я., В я з и ц-кийП. О. и Сидоров К. А. Ожирение, Л., 1975; ЭгартФ. М. и Александров К. А. Вопросы клиники и лечения пубертатно-юношеского диспитуи-таризма, Клин, мед., т. 51, № 8, с. 117, 1973, библиогр.; G г i e s F. А., B e r с h-told P. u. Berger M. Adipositas,
ПЕДИАТРИЯ - EURODOCTOR.ru -2005
Гипоталамический синдром пубертатного периода – это комплекс нарушений гипоталамо-гипофизарной регуляции, возникающий в период полового созревания.
Причины пубертатного диспитуитаризма остаются невыясненными. В период полового созревания возникают гормонально-обменные нарушения чаще всего проявляющиеся повышением продукции адренокортикотропного гормона и нарушение секреции гормонов, регулирующих функции половых желез. Возможно повышение секреции тиротропина, соматолиберина, пролактина. Изменяется суточный ритм секреции тропных гормонов гипофиза. Все это вместе взятое, приводит к нарушению обмена белков, жиров и углеводов в период полового созревания.
Предрасполагающими факторами гипоталамического синдрома пубертатного периода могут послужить:
- очаги хронической инфекции
- частые ангины
- родовые травмы
- интоксикации алкоголем и другими веществами.
Заболевание развивается в период полового созревания в 12-14 лет, чаще у девочек.
Ранними проявлениями пубертатного диспитуитаризма могут быть:
- повышение аппетита
- иногда неутолимый голод
- значительная прибавка в массе тела
- иногда очень быстрый рост.
Пациенты жалуются на:
- головные боли
- головокружения
- жажду
- слабость
- утомляемость
- ухудшение памяти.
Ожирение обычно равномерное, с некоторым преобладанием отложения жира на пояснице, в области ягодиц, бедер, молочных желез и плечевого пояса. Иногда усиленное отложение жира сопровождается возникновение полос растяжения на бедрах и пояснице.
На лице может возникнуть румянец. Кожа пациентов может иметь мраморно-голубоватый оттенок, обычно холодная на ощупь. В области лица, спины, груди возникает угревая сыпь. На шее могут возникнуть участки гиперпигментации в области воротничка.
У девочек нарушается менструальный цикл, однако вторичные половые признаки развиваются раньше времени. У мальчиков замедляется рост волос по мужскому типу, задерживается половое созревание, часто возникает увеличение молочных желез ().
У многих пациентов появляется повышение или понижение артериального давления. Практически всегда возникают изменения со стороны психоэмоциональной сферы:
- повышенная утомляемость
- снижение успеваемости
- плаксивость
- обидчивость
- подавленное настроение
- агрессивность
- депрессия.
Лечение гипоталамического пубертатного синдрома .
Лечение диэнцефального синдрома пубертатно-юношеского периода начинают с назначения диеты со сниженным количеством калорий, ограничением жиров и легкоусвояемых углеводов.
Обязательно назначается лечебная физкультура, повышенные физические нагрузки, физиотерапевтическое лечение:
- кислородные ванны
- иодобромные ванны
- жемчужные ванны
- циркулярный душ
- душ Шарко.
Проводится санация очагов хронической инфекции. Иногда назначается медикаментозное лечение (верошпирон, кавинтон, аминалон, ноотропил и т.д.).
Прогноз при этом заболевании благоприятный, практически все пациенты полностью выздоравливают к концу полового созревания.
Этиология и патогенез . Сущность заболевания определяется гормонально-обменными нарушениями, обусловленными функциональными расстройствами гипоталамо-гипофизарной системы в пубертатно-юношеском периоде. Непосредственную причину гипоталамического синдрома пубертатного периода обычно установить не удается. Определенную роль в развитии заболевания играют родовые травмы, хронические инфекции и интоксикации, частые ангины и другие инфекционные заболевания в детстве.
Гормонально-обменные нарушения и вегетативно-сосудистые расстройства при гипоталамическом синдроме пубертатного периода обусловлены в основном повышением секреции АКТГ и гормонов коры надпочечников, а также нарушением секреции гонадотропинов.
Клиническая картина . Больные, страдающие гипоталамическим синдромом пубертатного периода, предъявляют жалобы на головные боли, избыточную массу тела, жажду, иногда неутолимый голод, нарушение менструального цикла, утомляемость и др. Заболевание развивается в возрасте 12-15 лет, иногда позже (17-19 лет), чаще у лиц женского пола. Одна из особенностей данного синдрома – усиление роста в возрасте 11-13 лет. В этот период больные, особенно юноши, обгоняют в росте сверстников.
Трофические расстройства кожи, наблюдаемые при гиперкортицизме (тонкая, сухая, дряблая кожа) у данной группы больных отсутствуют – изредка наблюдается мраморность кожных покровов. Значительно чаще имеются узкие розовые или перламутровые полосы растяжения в области живота, бедер, плеч, ягодиц, грудной клетки (стрии при гиперкортицизме имеют багрово-красный или фиолетовый цвет и ширина их может достигать несколько сантиметров).
Ожирение обычно равномерное, чаще с отложением жира на пояснице, в области лобка, ягодиц, молочных желез и плечевого пояса, вследствие чего шея выглядит короткой и толстой, плечи приподняты, лицо округлое. Однако матронизм и перераспределение жира, характерные для гиперкортицизма, отсутствуют.
Характерны лабильность артериального давления, транзиторная гипертензия, иногда принимающая стойкий характер.
При гипоталамическом синдроме пубертатного периода чаще у девушек наблюдается преждевременное формирование вторичных половых признаков. У мальчиков лицо женоподобное, рост волос на лице начинается поздно и остается скудным даже после периода полового созревания. Иногда выявляется гинекомастия. Однако рост волос в подмышечных впадинах и на лобке такой же, как у здоровых юношей. Размеры яичек, мошонки и полового члена соответствуют возрасту и к 15 годам достигают полного развития.
У большинства больных выявляются нервно-психические нарушения: раздражительность, плаксивость, повышенная утомляемость, головные боли, подавленное настроение, депрессивные состояния. Иногда больные отказываются от посещения школы, предпочитают проводить время в одиночестве.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Клиническая картина заболевания достаточно характерна. На рентгенограмме черепа размеры турецкого седла не изменены, в ряде случаев обнаруживаются признаки внутричерепной гипертензии.
На глазном дне могут выявляться незначительно выраженные изменения в виде ангиопатии сетчатки (при артериальной гипертензии).
Секреция АКТГ умеренно повышается, но чаще выявляются нарушения суточной секреции АКТГ и глюкокортикоидов. Экскреция свободного кортизола с суточной мочой и уровень кортизола в крови умеренно повышен. Содержание СТГ в сыворотке крови в пределах нормы или повышено; уровень ФСГ в сыворотке крови также повышен.
Надпочечники нормальных размеров (по данным КТ, МРТ, УЗИ).
Дифференциальную диагностику проводят с гиперкортицизмом, ожирением, синдромом поликистозных яичников.
Лечение. Санация очагов хронической инфекции (тонзиллит, гайморит, отит и др.). Гипокалорийная диета с достаточным содержанием белка, витаминов, липотропных веществ и повышенная физическая нагрузка нормализуют массу тела, одновременно уменьшаются другие симптомы заболевания.
Для улучшения функциональной активности мозга назначают курсами церебролизин (20-40 инъекций на курс), аминалон (в течение 1-3 мес), кавинтон, циннаризин (1-3 мес). При наличии артериальной гипертензии показано применение антигипертензивных препаратов, мочегонных средств (диакарб предпочтителен при наличии признаков внутричерепной гипертензии).
Важным направлением лечения является преодоление инсулинорезистенотности, имеющей место у большинства пациентов, чему способствуют умеренная гипокалорийная диета, ограничение употребления насыщенных жиров животного происхождения, увеличение физической активности. При отсутствии должного эффекта у лиц юношеского возраста возможно рассмотрение вопроса о назначении препаратов группы тиазолидиндионов (Актос, Авандиа), метформина (Глюкофаж, Сиофор).
В отдельных случаях у лиц юношеского возраста при наличии ожирения IIb–IIIстепени возможно назначение анорексигенных препаратов (сибутрамин).
Прогноз. У пациентов, которым удается снизить массу тела, нормализуется уровень артериального давления, полосы растяжения становятся белесого цвета, у девушек восстанавливается нарушенный менструальный цикл. Если снижение массы тела достичь не удается, и более того, ожирение прогрессирует, данное заболевание может привести к развитию артериальной гипертензии, сахарного диабета, экзогенно-конституционального ожирения, а в наиболее тяжелых случаях – гипоталамического нейроэндокринного синдрома.
Гипоталамический синдром пубертатного периода – это различное сочетание симптомов, развивающееся в подростковом возрасте, когда происходит гормональная перестройка всего организма. Развивается он вследствие комплекса причин, приводящих к нарушению нормальной взаимосвязи между «руководящими» эндокринными железами – гипоталамусом, гипофизом – и структур, их соединяющих (лимбико-ретикулярный комплекс). Характеризуется различным набором вегетативных, эндокринных и обменных расстройств. Полностью заболевание лечится не всегда, но с помощью комплексной терапии можно добиться значительного улучшения качества жизни.
Причины болезни
Заболевание развивается в 10–20 лет, чаще у мальчиков.
Точная причина болезни неизвестна. Считается, что гипоталамический синдром развивается вследствие воздействия на организм ребенка таких факторов:
- гипоксии плода и/или новорожденного;
- гипотрофии;
- гестоза;
- хронических очагов инфекции в организме ребенка: тонзиллиты, кариес, бронхиты.
Предрасполагают к развитию гипоталамического синдрома такие состояния:
- раннее половое созревание;
- ожирение;
- изменение работы щитовидной железы.
«Включаются» механизмы, приводящие к развитию пубертатного гипоталамического синдрома под действием:
- беременности в подростковом возрасте;
- черепно-мозговой травмы;
- психических травм;
- воздействие на гипоталамическую область вирусов (особенно вируса гриппа), бактерий (стрептококка), малярийного плазмодия;
- облучения или других неблагоприятных экологических факторов, которые подействовали на организм ребенка именно в период полового созревания.
В результате воздействия всех этих факторов нарушается взаимодействие между гипоталамусом, лимбико-ретикулярной системой (несколько структур головного мозга) и гипофизом. Изменяется работа самого гипоталамуса, который является не только главной эндокринной железой, но и:
- отвечает за терморегуляцию;
- регулирует работу сосудов;
- координирует вегетативные функции;
- обеспечивает постоянство внутренней среды организма;
- отвечает за чувство голода и насыщение;
- диктует половое поведение.
Формы заболевания
Гипоталамический синдром может состоять из сочетания различных симптомов, которые можно объединить в группы. В зависимости от этого выделяют следующие формы синдрома:
- нервно-мышечную;
- нарушения терморегуляции;
- вегетососудистую;
- нейротрофическую;
- гипоталамическую эпилепсию;
- эндокринно-нервно-обменные расстройства;
- форма с расстройством мотиваций.
Симптомы
Основной признак заболевания – ожирение: жир откладывается не только на животе, но и на нижних и верхних конечностях. У мальчиков формируется широкий таз, пухлое белокожее лицо, увеличение грудных желез за счет отложения в них жира. Размеры половых органов не уменьшены. У них есть желание рано начать половые отношения.
У девочек наблюдается избыточное оволосение по мужскому типу, их соски окрашиваются в более темный цвет, а на лице появляются юношеские угри. Нарушается менструальный цикл.
Наблюдаются и другие признаки:
- головные боли;
- хоть подростки и выглядят как более взрослые и здоровые люди, они очень быстро устают;
- розовые растяжки на коже плеч, живота, ягодиц и бедер;
- липомы, бородавки, витилиго, бородавки на коже;
- ломкие и тонкие ногти;
- потливость рук, они очень холодные и синюшные;
- прожорливость подростка, особенно по ночам;
- психические нарушения: депрессии, грубость, панические атаки, замкнутость подростка;
- жажда;
- выделение большого объема мочи;
- может быть заторможенность, сонливость;
- там, где нет обилия потовых желез, кожа грубая, сухая. Наиболее сухая кожа отмечается в области локтей, шеи, в местах трения одеждой;
- беспричинное утреннее повышение температуры с ее снижением до нормы вечером;
- склонность к аллергиям.
Синдром может протекать приступообразно, в виде одного из типа кризов:
- Вагоинсулярных: ощущение «приливов» жара, тошнота, урежение сердцебиения, тошнота, потливость, ощущение нехватки воздуха, слабость, понос, обильное мочеиспускание;
- Симпатоадреналовых, которые часто развиваются после «предвестников» - головной боли, вялости, покалывания в сердце. Далее развивается сам криз: учащенное сердцебиение, страх смерти, повышения температуры и артериального давления.
Юношеский базофилизм – одна из форм гипоталамического пубертатного синдрома, при котором отмечается повышенная выработка в гипофизе гормона АКТГ. При этом заболевании также будет отмечаться ожирение: «нижнее» ожирение у девушек, женский таз и увеличение грудных желез у парней. При этом у девушек будут хорошо развиты вторичные половые признаки, мальчики же обладают более высоким, чем сверстники, ростом.
Как диагностируется заболевание
Для того чтобы поставить диагноз, необходимы:
- осмотр детского эндокринолога;
- определение уровня АКТГ и кортизола в плазме в зависимости от времени суток;
- изучение толерантности к глюкозе;
- определение содержания пролактина, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, ТТГ;
- МРТ головного мозга;
- допплерографию брахиоцефальных сосудов;
- УЗИ органов таза;
- УЗИ щитовидной железы.
Лечение
Гипоталамический синдром пубертатного периода лечится длительное время с помощью диеты и медикаментозной терапии.
Принципы диеты:
- калорий должно быть чуть меньше, чем необходимо при данном основном обмене;
- ограничивают прием углеводов и почти исключают животные жиры;
- 5-кратный прием пищи;
- голодать нельзя;
- если есть нарушение толерантности к глюкозе, используют фруктозу, ксилит или сорбит.
Медикаментозная терапия:
- Прием жирорастворимых витаминов обязателен.
- Для снижения уровня тестостерона назначают препарат с мочегонным действием «Верошпирон».
- Проводится медикаментозная коррекция функции щитовидной железы.
- При нарушении толерантности к глюкозе применяют таблетированные сахароснижающие препараты.
- При нарушении менструального цикла девочки получают курс лечения половыми гормонами в зависимости от исходного уровня прогестерона и эстриола.
- Если повышен уровень пролактина, применяют препараты бромокриптина.
- При ожирении III и IV стадии применяют аноректики.
- Если артериальное давление повышено даже при соблюдении бессолевой диеты, назначают мочегонные, препараты типа «Эналаприла», «Каптоприла» или «Фенигидина», «Нифедипина».
- При необходимости проводится противосудорожная терапия, профилактика кризов.
Для достижения эффекта необходимо также изменение образа жизни, санация очагов хронической инфекции. Нужно пройти курс иглорефлексотерапии, санаторно-курортного лечения.
Диспитуитаризм пубертатно-юношеский
(греч. dys- + лат. pituitaria ; лат. pubertas, pubertatis возмужалость, ; синоним: гипоталамический периода полового созревания, с розовыми стриями, околопубертатный базофилизм, юношеский )
нейроэндокринный синдром, проявляющийся аномальным увеличением массы тела, повышенной физической и умственной утомляемостью, гинекомастией у юношей и нарушениями менструального цикла у девушек. Развивается на фоне физиологической возрастной активизации системы - гипофиз - периферические . В большинстве случаев Д. п.-ю. наблюдается при конституционально-экзогенном ожирении, чаще всего генетически обусловленном. К факторам, способствующим развитию Д. п.-ю., относят , в т.ч. нейроинфекции, физические и психические , начало половой жизни, резкое уменьшение привычной физической нагрузки (например, прекращение систематических занятий спортом). Д. п.-ю. часто сопутствуют тонзиллит и повторяющиеся ангины. Однако у значительной части больных непосредственной причины развития Д. п.-ю. обнаружить не удается. Единое о сущности патогенеза Д. п.-ю., несмотря на его распространенность, до сих отсутствует.
Существует предположение, что основным звеном в патогенезе этого синдрома является ожирение, в то же время другие исследователи склонны считать, что главную роль в развитии Д. п.-ю. играют первичные поражения гипоталамических центров. Генетически обусловленный Д. п.-ю. у таких больных реализуется через гипоталамические механизмы, регулирующие и определяющие жировых клеток (липоцитов, или адипоцитов). Известно, что в период раннего детства и во время полового созревания жировые клетки пролиферируют, особенно интенсивно эта происходит в условиях избыточного питания, что при наследственном предрасположении способствует ожирению. в период полового и физического созревания создает неблагоприятный для активизации гипоталамо-гипофизарной системы, нарушая баланс между образованием гипоталамических нейрогормонов (Гипоталамические нейрогормоны) и тройных гормонов гипофиза (см. Гипофизарные гормоны).
Нарушение выделения гонадотропных гормонов изменяет нормальный стероидогенез в половых железах. У девушек может развиться яичников (см. Поликистозные яичники) с нарушением синтеза эстрогенов, прогестерона и увеличением образования андрогенов (см. Половые гормоны),
что мешает установлению правильного менструального цикла и является причиной часто встречающегося при Д. п.-ю. гирсутизма. У юношей, наоборот, увеличивается эстрогенов, появляются признаки патологичен кой феминизации и . Увеличение массы тела и его поверхности, высокая интенсивность обмена кортизола, при ожирении стимулируют функцию коры надпочечников, однако механизм отрицательной обратной связи между гипофизом и корой надпочечников (см. Гормоны) остается неповрежденным. при Д. п.-ю. сопровождается преходящим повышением синтеза кортикостероидов - глюко- и минерало-кортикоидов - кортизола и альдостерона, но это повышение является временным и через несколько лет даже при стабильном ожирении синтез кортикостероидов нормализуется. Увеличение концентрации в крови вазопрессина вместе с гиперкортицизмом ведет к появлению артериальной гипертензии. тиреотропного гормона при Д. п.-ю обычно не нарушен, но и выведение из кровотока тиреоидных гормонов ускоряются, в результате чего в тканях развивается их относительная недостаточность. Повышенное образование соматотропного гормона (особенно на ранних стадиях заболевания) является причиной высокорослости у больных Д. п.-ю. Преобладание анаболических процессов ведет к избыточному развитию лимфоидной ткани в области нёбных миндалин. Клинически Д. п.-ю. проявляется избыточной массой тела, повышенным аппетитом вплоть до булимии, жаждой, частыми головными болями, быстрой утомляемостью (физической и психической), гинекомастией у юношей и нарушением менструального цикла у девушек. Нарастание массы тела является первым симптомом развивающегося Д. п.-ю. Однако больные и их родители началом заболевания, как правило, считают новый «весовой» скачок и появление ярко-розовых полос (стрий) на коже живота и бедер (рис. 1
). Характерен внешний больных: у девушек часто «нижний» тип ожирения, хорошо развитые вторичные , нередко умеренный (рис. 2
); у юношей сложение по женскому типу (широкий, «женский», ), евнухоидные черты, ложная или истинная гинекомастия (рис. 3
). Часто отмечают высокорослость, у некоторых больных достигающую степени субгигантизма (так называемые адипозогиганты). Периодически во время нарастания массы тела наблюдается артериальная (чаще у юношей). при Д. п.-ю. происходит в обычные сроки или несколько ускорено. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины в сочетании с транзиторной артериальной гипертензией, нарушением менструального цикла у девушек и гинекомастией у юношей. Д. п.-н дифференцируют с аденомами гипофиза (при которых размеры и форма турецкого седла изменены), болезнью и синдромом Иценко - Кушинга (при Д. п.-ю. отсутствуют задержка роста и замедление дифференцировки скелета, дистрофия кожи и мышц). При ультразвуковом исследовании или пневмопельвиграфии нередко обнаруживают поликистоз одного или обоих яичников (вторичный поликистоз). Костный несколько опережает паспортный. Данные лабораторных исследований свидетельствуют об умеренном повышении содержания кортизола и 17-кетостероидов в моче. Выявляется тенденция к повышению концентрации альдостерона в моче (вторичный ) и задержке жидкости в организме. На ранних стадиях Д. п.-ю. отмечают увеличение содержания в крови больных Д. п.-ю. соматотропного гормона. У значительной части больных обнаруживают нарушение толерантности к глюкозе (см. Диабет сахарный) или уплощение гликемических кривых (см. Углеводы),
иногда в крови натощак определяется повышенная глюкозы. Для дифференциальной диагностики используют пробу с дексаметазоном (малый тест Лиддла), которая положительна при Д. п.-ю. и отрицательна при болезни Иценко - Кушинга и надпочечников. Легкие и даже умеренно выраженные симптомы Д. п.-ю. постепенно исчезают даже без специальной терапии: бледнеют и пропадают стрии, при умеренном питании и достаточной физической нагрузке нормализуется масса тела. Однако большинство больных Д.-п.-ю. нуждаются в лечении, направленном прежде всего на снижение массы тела. При Д. п.-ю. показана низкокалорийная - 1200-1500 ккал
(80-100 г
белка, 70-80 г
жира, 80-120 г
углеводов); 2-3 раза в неделю назначаются разгрузочные дни (кефирно-творожные, фруктовые, мясные или рыбные с овощами) с калорийностью по 500-800 ккал
, питьевой режим свободный, увеличивается за счет лечебной физкультуры. В умеренных дозировках рекомендуются анорексигенные (угнетающие ) средства: дезопимон 25-75 мг
в сутки или фепранон 50-75 мг
в день ( зависит массы тела и возраста пациента). Одновременно 2-3 раза в неделю назначают Мочегонные средства в сочетании с ацетатом калия или верошпироном (его доза составляет 100-200 мг
ежедневно в течение 10-15 дней). Особого внимания при Д. п.-ю. требует течение ожирения, т.к. его следствием могут быть сахарный , гипертоническая болезнь, нарушение функции яичников и . Вне зависимости от наличия или отсутствия симптомов тиреоидной недостаточности больным можно рекомендовать тиреоидин по 0,1-0,2 г
в день и по 10-30 мкг
в день. При снижении и, особенно, при нормализации массы тела к глюкозе восстанавливается самостоятельно. Юношам по показаниям (симптомы половой недостаточности) может быть назначен хорионический по 1500 ЕД 2-3 раза в неделю (курс 3-4 недели), клостильбегит, мобилизующий собственные гонадотропины (по 50-100 мг
, курсами по 10-20 дней в месяц, два - три курса). Гормональную терапию, направленную на ликвидацию нарушений менструального цикла, следует проводить только в том случае, если не происходит самостоятельного восстановления цикла в результате стабильного уменьшения массы тела. и средства, проявляющие рассасывающее действие ( , бийохинол) назначают только при наличии четких показаний (остаточные явления после нейроинфекции, текущий воспалительный процесс). Есть данные о положительном влиянии на течение Д. п.-ю. битемпоральной индуктометрии. Следует избегать неоправданно широкого проведения тонзиллэктимии у больных Д. п.-ю., поскольку это часто провоцирует прогрессирующее ожирение. При Д. п.-ю. с умеренным ожирением благоприятен, возможно полное . Однако у большинства больных избыточная масса тела сохраняется, а часто и увеличивается. Состояние таких больных утяжеляется сосудистыми, обменными, вегетативными и гормональными расстройствами. Библиогр.:
Беюл Б.А., Оленева В.А. и Шатерников В.А. Ожирение, М., 1986; Каюшева И.В. Течение и прогноз гипоталамического пубертатного синдрома. Сов.
мед., № 8, с. 19, 1987; Эгарт Ф.М. и Александров К.А. Вопросы клиники и лечения пубертатно-юношеского диспитуитаризма, Клин. мед., т. 51, №8, с. 117, 1973. больной 15 лет с пубертатно-юношеским диспитуитаризмом"> Рис. 1. Стрии на коже живота и бедер у больной 15 лет с пубертатно-юношеским диспитуитаризмом. Рис. 3. Больной 16 лет с пубертатно-юношеским диспитуитаризмом: характерны сложение по женскому типу, евнухоидные черты, высокорослость, гинекомастия.
1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .